Ganglioneuroma

A ganglioneuroma egy jóindulatú daganat, amely az idegrendszer részét képező ganglionsejtekből fejlődik ki. A ganglioneuromák a test különböző részein előfordulhatnak, de leggyakrabban a periszpinális ganglionokban, neuroganglionokban vagy a perifériás idegrendszer más részein alakulnak ki. [1]Általában a retroperitoneumban (32-52%) vagy a hátsó mediastinumban (39-43%) találhatók. Ritkábban a gangloneuromák a nyaki régióban is megtalálhatók (8-9%). Ezek a [2]daganatok [3]általában lassan növekvőek és jóindulatúak, bár ritka esetekben rosszindulatúak is lehetnek. A fő lokalizáció a mediastinum 10 évesnél idősebb gyermekeknél. A rosszindulatú neuroblasztómával való kapcsolat ritka, és még mindig vita tárgya.

A ganglioneuroma tünetei a helyétől és méretétől függően változhatnak. A legtöbb esetben a ganglioneuromák nem okoznak tüneteket, és véletlenül fedezik fel, amikor más betegségekre szűrnek vagy röntgenfelvételt készítenek. Ha azonban a daganat növekszik, és nyomást gyakorol a környező szövetekre vagy idegekre, a következő tünetek jelentkezhetnek:

1. Fájdalom vagy kellemetlen érzés a daganat területén.
2. Zsibbadás vagy gyengeség a daganat által beidegzett területeken.
3. A daganat méretének növekedése, amely tapintással érzékelhető.

A ganglioneuroma diagnosztizálása számos orvosi vizsgálatot igényelhet, beleértve a röntgensugarakat, a számítógépes tomográfiát (CT), a mágneses rezonancia képalkotást (MRI) vagy a tumorbiopsziát.

A ganglioneuroma kezelése magában foglalhatja a daganat műtéti eltávolítását, különösen, ha tüneteket okoz, vagy rosszindulatú daganat gyanúja merül fel. A ganglioneuromában szenvedő betegek prognózisa általában kedvező, különösen, ha a daganat jóindulatú és sikeresen eltávolított. Fontos azonban, hogy a kezelést és a prognózist megbeszélje orvosával az Ön konkrét helyzete alapján.

Okoz Ganglioneuromák

Íme néhány a ganglioneuroma lehetséges okai közül:

1. Genetikai tényezők: A ganglioneuromák bizonyos típusai genetikai mutációkkal vagy öröklött szindrómákkal járhatnak, amelyek növelik a daganatok kialakulásának kockázatát.

Az ERBB3 tirozin-kináz receptor az egyik leggyakrabban szabályozott gén a HN-ben. [4]Ezenkívül a legutóbbi esetsorozatok a GATA3 magas expresszióját találták minden HN-tumorban (100%), ami arra utal, hogy a HN nagyon megbízható markere lehet. Végül [5], [6]a HN és a neuroblasztóma együttélése a 11q14.1-23.3 hemizigóta deléciójával jár együtt. Valójában a neurogén daganatok kialakulására való hajlam összefüggésbe hozható az NCAM1 és CADM1 gének deléciójával, amelyek a 11q-ban találhatók. [7]A neuroblasztómától eltérően azonban úgy tűnik, hogy a HN nem mutat MYCN génamplifikációt.

1. Trauma: Az idegek vagy szövetek traumából eredő károsodása hozzájárulhat ganglioneuroma kialakulásához az idegrendszerben.
2. Gyulladás: Bizonyos fertőző vagy gyulladásos folyamatok növelhetik a ganglioneuroma kialakulásának valószínűségét.
3. Neurodegeneratív betegségek: Egyes neurodegeneratív betegségek ganglioneuroma kialakulásával járhatnak.
4. Neurofibromatosis: Ez a genetikai állapot, mint például az 1-es típusú neurofibromatózis (Recklinghausen-kór), növelheti a ganglioneuroma kialakulásának kockázatát.
5. Idiopátiás okok: Egyes esetekben a ganglioneuroma oka ismeretlen maradhat, és az "idiopátiás" kategóriába tartozik.

Pathogenezis

A ganglioneuromák túlnyomó többsége szövettanilag jóindulatú tömeg, amely két fő kategóriába sorolható. Először is, az „érett típusú” ganglioneuromák érett Schwann-sejtekből, ganglionsejtekből és perineurális sejtekből állnak egy rostos stromán belül, a neuroblasztok és a mitotikus alakzatok teljes hiányában. Másodszor, az „érési típusú” ganglioneuromák hasonló sejtpopulációkból állnak, amelyek különböző sejtpopulációkat tartalmaznak. érettségi foka, a teljesen érett sejtektől a neuroblasztokig terjed. A neuroblasztok megtalálása azonban általában neuroblasztómát vagy ganglioneuroblasztómát jelez. Az ilyen típusú neurogén daganatok ganglioneuromákká fejlődhetnek.[8]

Tünetek Ganglioneuromák

A ganglioneuromák a test különböző részein fordulhatnak elő, és különböző tünetekkel járhatnak, elhelyezkedésüktől és méretüktől függően. Íme néhány gyakori tünet, amely a ganglioneuromát kísérheti:

1. Fájdalom: A daganat fájdalmat vagy kényelmetlenséget okozhat azon a területen, ahol található. A fájdalom mérsékelt vagy intenzív lehet, és rosszabb lehet, ha a daganatot megnyomják vagy mozgatják.
2. Daganat: Egyes esetekben a ganglioneuromák tapinthatóak lehetnek. A daganat lehet mozgékony, jellegzetes, lágy vagy szilárd állagú.
3. Duzzanat: Duzzanat alakulhat ki a daganat körül, különösen, ha közel van a szomszédos struktúrákhoz.
4. Neurológiai tünetek: Bizonyos esetekben a ganglioneuromák nyomást gyakorolhatnak a környező idegstruktúrákra, és az idegek működésével kapcsolatos tüneteket okozhatnak. Például a nyakban vagy a hátban lévő daganat a gerincvelő vagy a perifériás idegek összenyomódásával kapcsolatos tüneteket okozhat.
5. A szomszédos szervek tünetei: Ha a ganglioneuroma szervek vagy erek közelében helyezkedik el, nyomást gyakorolhat rájuk, és ezekkel a szervekkel kapcsolatos tüneteket okozhat. Például, ha a daganat a mellkas területén van, légzési problémákat vagy szívtüneteket okozhat.

A ganglioneuromák gyakran tünetmentesek, és véletlenül fedezik fel orvosi vizsgálatok vagy vizsgálatok során. A vizualizációs vizsgálatok részlegesen cisztás és meszesedett tömeget mutatnak, ezért több differenciáldiagnózist is figyelembe kell venni, mint például a neurofibroma vagy chordoma. Ritka esetekben a daganat hormonálisan aktív, és a vazoaktív bélpolipeptid szekréciója hasmenést okozhat. [9]A neuroblasztómával ellentétben a katekolamin szekréció ritka a ganglioneuromákban. A neuroblasztómák 80%-a emelkedett VMA- és HMA-szintet produkál, és szűrési módszerként vizeletvizsgálatot alkalmaznak. Eddig azonban nem találták, hogy ezek a tesztek csökkentenék a neuroblasztóma mortalitást, mivel a további kimutatott daganatok korai stádiumban vannak, és spontán regresszión mennek keresztül.[10]

Forms

A mellékvese ganglioneuromákat általában véletlenül észlelik a számítógépes tomográfia és az MRI képalkotó technikák széles körben elterjedt alkalmazása miatt. [11], [12]Pontosabban, a ganglioneuromák teszik ki az összes mellékvese incidensomának körülbelül 0,3-2%-át. [13]A legtöbb esetben az ultrahang jól körülhatárolható, homogén, hipoechogén elváltozást tár fel.

Általában a mellékvese ganglioneuromák hormonálisan csendesek, és ennek eredményeként tünetmentesek lehetnek; még akkor is, ha az elváltozás jelentős méretű. [14]Másrészt [15]arról számoltak be, hogy a ganglioneuromában szenvedő betegek 30%-ánál emelkedett a plazma és a vizelet katekolamin szintje, de a túlzott katekolamin tünetei nélkül. [16]Ezenkívül megfigyelték, hogy a ganglionsejtek vazoaktív intestinális peptidet (VIP) tudnak kiválasztani, míg a pluripotens progenitor sejtek néha szteroid hormonokat, például kortizolt és tesztoszteront termelnek. [17],[18]

Diagnostics Ganglioneuromák

A ganglioneuroma diagnózisa több lépésből és módszerből áll:

1. Fizikai vizsgálat: Orvosa kezdeti vizsgálatot végez, amely során megvitathatja tüneteit és kórtörténetét.
2. Tünetfelmérés: Kezelőorvosa részletes interjút készíthet, hogy megtudja a tüneteinek természetét és időtartamát, mint például a fájdalom, zsibbadás, gyengeség és egyéb neurológiai megnyilvánulások.
3. Képalkotás: A következő módszerek használhatók a daganat és annak pontos helyének megjelenítésére:
   • Röntgen-tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI): Ezek a képalkotó technikák segítenek meghatározni a daganat méretét és helyét, valamint a környező szövetekhez és idegekhez való viszonyát.
   • Ultrahang: Az ultrahang segítségével a daganat láthatóvá válik, különösen, ha az a test felszínén található.
   • Radiográfia: Bizonyos esetekben röntgensugarak használhatók a daganat kimutatására, bár kevésbé informatívak lehetnek, mint a CT vagy MRI-vizsgálatok.
4. Biopszia: Szükség lehet szövetminta vételére a daganatból (biopszia) a diagnózis végleges megerősítéséhez. A szövetet ezután laboratóriumi vizsgálatra küldik annak megállapítására, hogy a daganat rosszindulatú vagy jóindulatú-e.
5. Neurológiai vizsgálat: Ha a ganglioneuroma neurológiai tünetekkel jár, részletesebb neurológiai vizsgálatra lehet szükség, beleértve az izomerő, érzékenység és mozgáskoordináció értékelését.

Megkülönböztető diagnózis

A ganglioneuroma differenciáldiagnózisa fontos lehet a daganat természetének meghatározásában és a legmegfelelőbb kezelés kiválasztásában. Íme néhány olyan betegség és állapot, amelyek a ganglioneuromához hasonló tünetekkel vagy jelekkel járhatnak, és előfordulhat, hogy ezeket ki kell zárni a diagnózis során:

1. Ganglioneuroblasztóma: Ez egy rosszindulatú daganat, amely ganglionokból is származhat. Nehéz lehet megkülönböztetni a jóindulatú ganglioneuromától.
2. Egyéb neuroblasztikus daganatok: Ide tartoznak az olyan daganatok, mint a neuroblasztómák, neurogén szarkómák és más, neuronokból és idegsejtekből származó daganatok.
3. Ciszták: Egyes ciszták, mint például az epidermális vagy artrográfiai ciszták, hasonló megjelenésűek lehetnek, mint a ganglioneuroma.
4. Lymphadenopathia: A megnagyobbodott nyirokcsomók daganatot utánozhatnak, és hasonló tüneteket okozhatnak.
5. Metasztázis: Az idegszövetbe áttétet adó daganatok hasonlóak lehetnek a ganglioneuromához.
6. Osteochondroma: Az osteochondroma egy jóindulatú daganat, amely csontokban és lágyszövetekben alakulhat ki, és hasonló lehet a ganglioneuromához.
7. Osteosarcoma: Ez egy rosszindulatú csontdaganat, amely hasonló tünetekkel járhat, mint a környező szövetekben kialakuló daganatok.

A differenciáldiagnózishoz olyan vizsgálatokra lehet szükség, mint az oktatási képalkotás (röntgen, CT, MRI), biopszia és a szövetminták szövettani vizsgálata.

Kezelés Ganglioneuromák

A ganglioneuroma kezelése függhet annak méretétől, helyétől, tüneteitől és a környező szövetek potenciális veszélyétől. Íme a ganglioneuroma kezelésének általános módszerei és lépései:

1. Megfigyelés és elvárás:

   • Egyes esetekben, különösen, ha a ganglioneuroma kicsi, és nem okoz tüneteket vagy fájdalmat, az orvos javasolhatja, hogy egyszerűen ellenőrizzék, és ne aktívan kezeljék. Ez a döntés meghozható a műtét kockázatának elkerülése érdekében, különösen akkor, ha a daganat nem jelent egészségügyi kockázatot.

2. Sebészeti eltávolítás:

   • Ha a ganglioneuroma tüneteket, fájdalmat, mozgáskorlátozást vagy a környező szöveteket veszélyezteti, a daganat műtéti eltávolítása válhat szükségessé. A ganglioneuroma terápiás kezelése a daganat teljes eltávolítása, míg a neuroblasztóma kezelése a betegség stádiumától függ, és magában foglalja a műtétet, a kemoterápiát és a sugárterápiát. [19],[20]
   • A műtét a daganat méretétől és helyétől függően klasszikus módszerrel vagy laparoszkópiával végezhető.

3. Röntgen-sugárterápia:

   • Egyes esetekben, amikor a ganglioneuroma műtéti eltávolítása nehéz vagy veszélyes, sugárterápia alkalmazható a daganat méretének csökkentésére vagy növekedésének szabályozására.

4. Szklerotizáló injekció:

   • Ezzel a módszerrel kis ganglioneurómákat lehet kezelni, különösen az ízületekkel szorosan érintkezőket. Speciális anyagot fecskendeznek a daganatba, amitől az összezsugorodik vagy felszívódik.

5. Ismétlődés ellenőrzése:

   • A sikeres kezelés után fontos orvosi felügyelet alatt állni, hogy figyelemmel kísérjék az esetleges daganatkiújulásokat, és időben reagáljanak rájuk.

A ganglioneuroma kezelését egyénre szabottan kell meghatározni, és a kezelés módját az egyes esetek sajátos körülményei szerint kell meghatározni.

A ganglioneuroma vizsgálatával kapcsolatos mérvadó könyvek és tanulmányok listája

1. A "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) J. Jay Frantz Jr. 2002-ben megjelent könyve.
2. A "Neurogén daganatok: Klinikai patológia biokémiai, citogenetikai és szövettani összefüggésekkel" Guido Kloppel és George F. Murphy 1986-ban megjelent könyve.
3. "Az idegrendszer sebészeti patológiája és borítói" Kevin J. Donnelly és John R. Beyer 1987-ben megjelent könyve.
4. A "Lágyszöveti daganatok: multidiszciplináris, döntési diagnosztikai megközelítés" John F. Fetsch és Sharon W. Weiss 2007-ben megjelent könyve.
5. A "Neurofibromatosis: fenotípus, természetrajz és patogenezis" egy Vincent M. Riccardi által írt cikk, amely az Annals of Internal Medicine-ben jelent meg 1986-ban.

Irodalom

• Gusev, EI Neurology : nemzeti útmutató : in 2 vol. / szerk. Szerző: EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Kiadás Moszkva: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.
• Chissov, VI Onkológia / Szerk. Szerző: VI Chissov, MI Davydov - Moszkva: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Moszkva: GEOTAR-Media, 2008.