Ganglioneuroma

A ganglioneuróma egy jóindulatú daganat, amely az idegrendszer részét képező ganglionsejtekből fejlődik ki. A ganglioneurómák a test különböző részein előfordulhatnak, de leggyakrabban a perispinális ganglionokban, a neuroganglionokban vagy a perifériás idegrendszer más részein alakulnak ki. [ 1 ] Általában a retroperitoneumban (32-52%) vagy a hátsó mediastinumban (39-43%) helyezkednek el. Ritkábban a ganglioneurómák a nyaki régióban is megtalálhatók (8-9%). [ 2 ], [ 3 ] Ezek a daganatok általában lassan növők és jóindulatúak, bár ritka esetekben rosszindulatúak is lehetnek. A fő lokalizáció a 10 év feletti gyermekeknél a mediastinum. A rosszindulatú neuroblasztómával való összefüggés ritka, és még mindig vita tárgya.

A ganglioneuróma tünetei a daganat elhelyezkedésétől és méretétől függően változhatnak. A legtöbb esetben a ganglioneurómák nem okoznak tüneteket, és véletlenül fedezik fel más betegségek szűrése vagy röntgenfelvétel készítése során. Ha azonban a daganat növekszik és nyomást gyakorol a környező szövetekre vagy idegekre, a következő tünetek jelentkezhetnek:

1. Fájdalom vagy kellemetlen érzés a daganat területén.
2. Zsibbadás vagy gyengeség a daganat által beidegzett területeken.
3. A daganat méretének növekedése, amely tapintással érezhető.

A ganglioneuroma diagnosztizálásához számos orvosi vizsgálatra lehet szükség, beleértve a röntgenfelvételeket, a komputertomográfiát (CT), a mágneses rezonancia képalkotást (MRI) vagy a tumorbiopsziát.

A ganglioneuróma kezelése magában foglalhatja a daganat sebészeti eltávolítását, különösen akkor, ha tüneteket okoz, vagy felmerül a gyanú, hogy rosszindulatú. A ganglioneurómás betegek prognózisa általában kedvező, különösen akkor, ha a daganat jóindulatú és sikeresen eltávolításra kerül. Fontos azonban, hogy a kezelést és a prognózist az Ön konkrét helyzete alapján megbeszélje orvosával.

Okoz ganglioneuromák

Íme néhány a ganglioneuroma lehetséges okai közül:

1. Genetikai tényezők: Bizonyos típusú ganglioneurómák genetikai mutációkkal vagy örökletes szindrómákkal társulhatnak, amelyek növelik a daganatok kialakulásának kockázatát.

Az ERBB3 tirozin-kináz receptor az egyik leggyakrabban szabályozott gén a HN-ben. [ 4 ] Továbbá, a legújabb esettanulmányok a GATA3 magas expresszióját mutatták ki minden HN-tumorban (100%), ami arra utal, hogy ez a HN nagyon megbízható markere lehet. [ 5 ], [ 6 ] Végül, a HN és a neuroblasztóma együttes előfordulása a 11q14.1-23.3 hemizigóta deléciójával hozható összefüggésbe. Valójában a neurogén tumorok kialakulásának hajlama összefüggésben állhat az NCAM1 és CADM1 gének deléciójával, amelyek a 11q-ban helyezkednek el. [ 7 ] A neuroblasztómával ellentétben azonban a HN nem mutat MYCN gén amplifikációt.

1. Trauma: Az idegek vagy szövetek trauma okozta károsodása hozzájárulhat a ganglioneuroma kialakulásához az idegrendszerben.
2. Gyulladás: Bizonyos fertőző vagy gyulladásos folyamatok növelhetik a ganglioneuroma kialakulásának valószínűségét.
3. Neurodegeneratív betegségek: Egyes neurodegeneratív betegségek ganglioneuróma kialakulásával járhatnak.
4. Neurofibromatózis: Ez a genetikai állapot, mint például az 1-es típusú neurofibromatózis (Recklinghausen-kór), növelheti a ganglioneuroma kialakulásának kockázatát.
5. Idiopátiás okok: Bizonyos esetekben a ganglioneuroma oka ismeretlen maradhat, és "idiopátiásnak" minősül.

Pathogenezis

A ganglioneurómák túlnyomó többsége szövettanilag jóindulatú tömeg, amely két fő kategóriába sorolható. Először is, az „érett típusú” ganglioneurómák érett Schwann-sejtekből, ganglionsejtekből és perineurális sejtekből állnak egy rostos sztrómában, a neuroblasztok és a mitotikus alakzatok teljes hiányával. Másodszor, az „érési típusú” ganglioneurómák hasonló sejtpopulációkból állnak, amelyek érettségi foka változó, a teljesen érett sejtektől a neuroblasztokig. A neuroblasztok jelenléte azonban általában neuroblasztómát vagy ganglioneuroblasztómát jelez. Az ilyen típusú neurogén tumorok ganglioneurómákká fejlődhetnek. [ 8 ]

Tünetek ganglioneuromák

A ganglioneurómák a test különböző részein előfordulhatnak, és a helyüktől és méretüktől függően változatos tüneteket mutathatnak. Íme néhány gyakori tünet, amely a ganglioneurómát kísérheti:

1. Fájdalom: A daganat fájdalmat vagy kellemetlenséget okozhat azon a területen, ahol található. A fájdalom mérsékelt vagy intenzív lehet, és rosszabbodhat, ha a daganatot megnyomják vagy mozgatják.
2. Daganat: Bizonyos esetekben a ganglioneurómák tapinthatóak lehetnek. A daganat mozgékony lehet, és jellegzetes, puha vagy kemény állagú lehet.
3. Duzzanat: Duzzanat alakulhat ki a daganat körül, különösen, ha közel van a szomszédos struktúrákhoz.
4. Neurológiai tünetek: Bizonyos esetekben a ganglioneurómák nyomást gyakorolhatnak a környező idegszerkezetekre, és az idegek működésével kapcsolatos tüneteket okozhatnak. Például a nyakban vagy a hátban lévő daganat a gerincvelő vagy a perifériás idegek összenyomódásával kapcsolatos tüneteket okozhat.
5. Szomszédos szervek tünetei: Ha a ganglioneuróma szervek vagy erek közelében helyezkedik el, nyomást gyakorolhat rájuk, és ezekkel a szervekkel kapcsolatos tüneteket okozhat. Például, ha a daganat a mellkas területén található, légzési problémákat vagy szívtüneteket okozhat.

A ganglioneurómák gyakran tünetmentesek, és véletlenül fedezik fel őket orvosi vizsgálatok vagy vizsgálatok során. A vizualizációs vizsgálatok részben cisztás és meszes tömeget mutatnak, ezért számos differenciáldiagnózist, például neurofibrómát vagy chordómát kell figyelembe venni. Ritka esetekben a daganat hormonálisan aktív, és a vazoaktív intesztinális polipeptid szekréciója hasmenést okozhat. [ 9 ] A neuroblasztómával ellentétben a ganglioneurómákban ritka a katekolamin-szekréció. A neuroblasztómák 80%-a emelkedett VMA- és HMA-szintet termel, és a vizeletvizsgálatokat szűrőmódszerként alkalmazzák. De eddig ezek a vizsgálatok nem csökkentették a neuroblasztóma halálozását, mivel a további kimutatott daganatok korai stádiumban vannak, és spontán regresszión mehetnek keresztül. [ 10 ]

Forms

A mellékvese ganglioneurómákat általában véletlenül észlelik a komputertomográfia és az MRI képalkotó technikák széles körű elterjedése miatt. [ 11 ], [ 12 ] Pontosabban, a ganglioneurómák az összes mellékvese incidentaloma körülbelül 0,3-2%-át teszik ki [ 13 ] A legtöbb esetben az ultrahang jól körülhatárolt, homogén, hipoekogén elváltozást mutat.

A mellékvese ganglioneurómák általában hormonálisan nem reagálnak, és ennek eredményeként tünetmentesek lehetnek; még akkor is, ha az elváltozás jelentős méretű. [ 14 ], [ 15 ] Másrészt arról számoltak be, hogy a ganglioneurómás betegek akár 30%-ánál is emelkedett lehet a plazma és a vizelet katekolaminszintje, de a katekolamin-túltengés tünetei nélkül. [ 16 ] Ezenkívül megjegyezték, hogy a ganglionsejtek képesek vazoaktív intesztinális peptidet (VIP) választani, míg a pluripotens progenitor sejtek néha szteroid hormonokat, például kortizolt és tesztoszteront termelnek. [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostics ganglioneuromák

A ganglioneuroma diagnózisa több lépést és módszert foglal magában:

1. Fizikális vizsgálat: Orvosa elvégzi a kezdeti vizsgálatot, amelynek során megbeszélheti Önnel a tüneteit és a kórtörténetét.
2. Tüneti felmérés: Orvosa részletes interjút végezhet, hogy megtudja a tünetei, például a fájdalom, zsibbadás, gyengeség és egyéb neurológiai tünetek jellegét és időtartamát.
3. Képalkotás: A következő módszerek alkalmazhatók a daganat és pontos helyének vizualizálására:
   • Röntgen tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI): Ezek a képalkotó technikák segítenek meghatározni a daganat méretét és helyét, valamint a környező szövetekhez és idegekhez való viszonyát.
   • Ultrahang: Az ultrahang segítségével vizualizálható a daganat, különösen, ha a test felszínén található.
   • Radiográfia: Bizonyos esetekben röntgenfelvételeket lehet használni a daganat kimutatására, bár kevésbé informatívak lehetnek, mint a CT vagy MRI vizsgálatok.
4. Biopszia: Szükség lehet szövetminta vételére a daganatból (biopszia) a diagnózis végleges megerősítéséhez. A szövetet ezután laboratóriumi vizsgálatra küldik annak megállapítására, hogy a daganat rosszindulatú vagy jóindulatú-e.
5. Neurológiai vizsgálat: Ha a ganglioneuróma neurológiai tünetekkel jár, részletesebb neurológiai vizsgálatra lehet szükség, beleértve az izomerő, az érzékenység és a motoros koordináció értékelését.

Megkülönböztető diagnózis

A ganglioneuróma differenciáldiagnózisa fontos lehet a daganat jellegének meghatározásában és a legmegfelelőbb kezelés kiválasztásában. Íme néhány betegség és állapot, amelyek tünetei vagy jelei hasonlóak lehetnek a ganglioneurómához, és amelyeket a diagnózis felállításakor ki kell zárni:

1. Ganglioneuroblasztóma: Ez egy rosszindulatú daganat, amely ganglionokból is kiindulhat. Nehéz megkülönböztetni a jóindulatú ganglioneurómától.
2. Egyéb neuroblasztikus tumorok: Ide tartoznak olyan tumorok, mint a neuroblasztómák, neurogén szarkómák és más, neuronokból és idegsejtekből származó tumorok.
3. Ciszták: Egyes ciszták, például az epidermális vagy artrográfiai ciszták, hasonló megjelenésűek lehetnek a ganglioneurómához.
4. Nyirokcsomó-megnagyobbodás: A megnagyobbodott nyirokcsomók utánozhatják a daganatot, és hasonló tüneteket okozhatnak.
5. Áttét: Az idegszövetbe áttétet adó tumorok hasonlóak lehetnek a ganglioneurómához.
6. Osteochondroma: Az osteochondroma egy jóindulatú daganat, amely csontokban és lágy szövetekben alakulhat ki, és hasonló lehet a ganglioneurómához.
7. Osteoszarkóma: Ez egy rosszindulatú csontdaganat, amely hasonló tüneteket mutathat, mint a környező szövetekben kialakuló daganatok.

A differenciáldiagnózishoz olyan vizsgálatokra lehet szükség, mint az oktatási képalkotó vizsgálatok (röntgen, CT, MRI), a biopszia és a szövetminták szövettani vizsgálata.

Kezelés ganglioneuromák

A ganglioneuroma kezelése a méretétől, helyétől, tüneteitől és a környező szövetekre gyakorolt potenciális veszélytől függ. Íme a ganglioneuroma kezelésének gyakori módszerei és lépései:

1. Megfigyelés és elvárás:

   • Bizonyos esetekben, különösen, ha a ganglioneuróma kicsi és nem okoz tüneteket vagy fájdalmat, az orvos javasolhatja a megfigyelését és az aktív kezelés mellőzését. Ez a döntés a műtét kockázatának elkerülése érdekében hozható meg, különösen, ha a daganat nem jelent egészségügyi kockázatot.

2. Sebészeti eltávolítás:

   • Ha a ganglioneuróma tüneteket, fájdalmat okoz, mozgáskorlátozottságot okoz, vagy veszélyezteti a környező szöveteket, a daganat sebészeti eltávolítására lehet szükség. A ganglioneuróma terápiás kezelése a daganat teljes eltávolítása, míg a neuroblasztóma kezelése a betegség stádiumától függ, és műtétet, kemoterápiát és sugárterápiát foglal magában. [ 19 ], [ 20 ]
   • A műtét klasszikus módszerrel vagy laparoszkópiával végezhető, a daganat méretétől és helyétől függően.

3. Röntgen sugárterápia:

   • Bizonyos esetekben, amikor a ganglioneuroma sebészeti eltávolítása nehéz vagy veszélyes, sugárterápiát alkalmazhatnak a daganat méretének csökkentésére vagy növekedésének szabályozására.

4. Szklerotizáló injekció:

   • Ez a módszer alkalmazható kis ganglioneurómák, különösen az ízületekkel szorosan érintkező ganglioneurómák kezelésére. Egy speciális anyagot injektálnak a daganatba, ami annak összezsugorodását vagy felszívódását okozza.

5. Ismétlődésvezérlés:

   • A sikeres kezelés után fontos orvosi felügyelet mellett lenni, hogy figyelemmel kísérjék a lehetséges daganat-kiújulásokat, és időben reagáljanak rájuk.

A ganglioneuroma kezelését egyénre kell szabni, és a kezelés módját az egyes esetek sajátos körülményei alapján kell meghatározni.

A ganglioneuroma tanulmányozásával kapcsolatos hiteles könyvek és tanulmányok listája

1. A „Neurilemmoma” (Ganglioneuroma) J. Jay Frantz Jr. 2002-ben megjelent könyve.
2. A „Neurogén tumorok: Klinikai patológia biokémiai, citogenetikai és szövettani összefüggésekkel” című könyv Guido Kloppel és George F. Murphy tollából származik, és 1986-ban jelent meg.
3. „Az idegrendszer és burkolatainak sebészeti patológiája” című könyv Kevin J. Donnelly és John R. Beyer tollából, 1987-ben jelent meg.
4. A „Lágyszöveti daganatok: multidiszciplináris, döntési diagnosztikai megközelítés” című könyv John F. Fetsch és Sharon W. Weiss tollából származik, és 2007-ben jelent meg.
5. A „Neurofibromatózis: Fenotípus, Természetes Történet és Patogenezis” című cikk Vincent M. Riccardi tollából származik, és az Annals of Internal Medicine folyóiratban jelent meg 1986-ban.

Irodalom

• Gusev, EI Neurológia: nemzeti útmutató: 2 kötetben. / szerk. Írta: EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. kiadás Moszkva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.
• Chissov, VI Onkológia / Szerk. Szerző: VI Chissov, MI Davydov - Moszkva: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Moszkva: GEOTAR-Media, 2008.