Ganglioneuroma

A ganglioneuroma egy jóindulatú daganat, amely az idegrendszer részét képező ganglionsejtekből alakul ki. A ganglioneuromák előfordulhatnak a test különböző részein, de leggyakrabban a perispinális ganglionokban, a neurogangliaban vagy a perifériás idegrendszer más részeiben alakulnak ki. [1] Általában a retroperitoneumban (32-52%) vagy a hátsó mediastinumban (39-43%) helyezkednek el. Kevésbé a gangloneuromák megtalálhatók a méhnyak régiójában (8-9%). [2], [3] Ezek a daganatok általában lassúak és jóindulatúak, bár ritkán lehetnek rosszindulatúak. A fő lokalizáció a 10 évesnél idősebb gyermekek mediastinumja. A rosszindulatú neuroblastómával való kapcsolat ritka, és továbbra is vita témája.

A ganglioneuroma tünetei helyétől és méretétől függően változhatnak. A legtöbb esetben a ganglioneuromák nem okoznak tüneteket, és más betegségekre vagy röntgenfelvételek esetén véletlenül fedezik fel őket. Ha azonban a daganat növekszik, és nyomást gyakorol a környező szövetekre vagy idegekre, akkor a következő tünetek fordulhatnak elő:

1. Fájdalom vagy kellemetlenség a daganat területén.
2. Zsibbadás vagy gyengeség a daganat által beidegzett területeken.
3. A daganat méretének növekedése, amelyet tapintással érezhet.

A ganglioneuroma diagnosztizálása különféle orvosi teszteket igényelhet, beleértve a röntgenfelvételeket, a számítógépes tomográfia (CT) szkennelést, a mágneses rezonancia képalkotást (MRI) vagy a tumor biopsziát.

A ganglioneuroma kezelése magában foglalhatja a daganat műtéti eltávolítását, különösen, ha tüneteket okoz, vagy gyanúja, hogy rosszindulatúak. A ganglioneurómában szenvedő betegek prognózisa általában kedvező, különösen, ha a daganat jóindulatú és sikeresen eltávolít. Fontos azonban, hogy a kezelést és a prognózist megvitassuk orvosával az Ön konkrét helyzete alapján.

Okoz Ganglioneuromák

Íme néhány a ganglioneuroma lehetséges okai:

1. Genetikai tényezők: A ganglioneuromák egyes típusai társíthatók genetikai mutációkkal vagy örökölt szindrómákkal, amelyek növelik a daganatok kialakulásának kockázatát.

A tirozin-kináz receptor ERBB3 az egyik leggyakrabban szabályozott gén a HN-ben. [4] Ezenkívül a legutóbbi esetsorozatok a GATA3 magas expresszióját találták az összes HN daganatban (100%), ami azt jelenti, hogy ez a HN nagyon megbízható markere lehet. [5], [6] Végül a HN együttélése a neuroblastoma-val a 11q14.1-23.3 hemizigikus deléciójával társult. Valójában a neurogenikus daganatok kialakulásának hajlama társulhat az NCAM1 és CADM1 gének deléciójához, amelyek a 11q-ben rejlik. [7] A neuroblastomával ellentétben azonban a HN nem mutat mycn gén amplifikációt.

1. Trauma: Az idegek vagy szövetek trauma miatti károsodása hozzájárulhat a ganglioneuroma kialakulásához az idegrendszerben.
2. Gyulladás: Bizonyos fertőző vagy gyulladásos folyamatok növelhetik a ganglioneuroma képződésének valószínűségét.
3. Neurodegeneratív betegségek: Egyes neurodegeneratív betegségek társulhatnak a ganglioneuroma képződésével.
4. Neurofibromatózis: Ez a genetikai állapot, például az 1. típusú neurofibromatózis (Recklinghausen-kór) növelheti a ganglioneuroma kialakulásának kockázatát.
5. Idiopátiás okok: Bizonyos esetekben a ganglioneuroma oka ismeretlen maradhat, és "idiopátiás" kategóriába sorolható.

Pathogenezis

A ganglioneuromák túlnyomó többsége szövettanilag jóindulatú tömegek, amelyeket két fő kategóriába lehet osztani. Először: az "érett típusú" ganglioneuromák érett Schwann-sejtekből, ganglionsejtekből és perineurális sejtekből állnak egy rostos strómban, teljes neuroblasztok és mitotikus figurák hiányában. A másodperc, az érett típusú „ganglioneuromák”, a teljes, az érettségből származó, a teljes érettségből származó, az érettségből. A neuroblasztok megállapítása azonban általában neuroblastoma vagy ganglioneuroblastoma jelölést jelez. Az ilyen típusú neurogenikus daganatok ganglioneuromákká alakulhatnak. [8]

Tünetek Ganglioneuromák

A ganglioneuromák a test különböző részein előfordulhatnak, és különféle tünetekkel rendelkeznek, helyüktől és méretüktől függően. Íme néhány olyan gyakori tünet, amely a ganglioneuromát kísérheti:

1. Fájdalom: A daganat fájdalmat vagy kellemetlenséget okozhat azon a területen, ahol található. A fájdalom mérsékelt vagy intenzív lehet, és rosszabb lehet, ha a daganatot megnyomják vagy mozgatják.
2. Daganat: Bizonyos esetekben a ganglioneuromák tapinthatóak lehetnek. A daganat mozgó és jellegzetes, lágy vagy szilárd állagú lehet.
3. Duzzanat: A duzzanat kialakulhat a daganat körül, különösen, ha közel van a szomszédos struktúrákhoz.
4. Neurológiai tünetek: Bizonyos esetekben a ganglioneuromák nyomást gyakorolhatnak a környező idegszerkezetekre, és tüneteket okozhatnak ezen idegek működésével kapcsolatban. Például a nyakban vagy a hátán lévő daganat tüneteket okozhat a gerincvelő vagy a perifériás idegek kompressziójához kapcsolódó tünetekkel.
5. A szomszédos szervek tünetei: Ha egy ganglioneuroma a szervek vagy az erek közelében helyezkedik el, akkor nyomást gyakorolhat rájuk, és tüneteket okozhat az e szervekhez kapcsolódóan. Például, ha a daganat a mellkas területén van, akkor légzési problémákat vagy szív tüneteket okozhat.

A ganglioneuromák gyakran tünetmentesek, és orvosi vizsgálatok vagy vizsgálatok során véletlenül felfedezik őket. A vizualizációs vizsgálatok részben cisztás és meszesített tömeget mutatnak, így figyelembe kell venni számos differenciáldiagnózist, például a neurofibrómát vagy a chordomát. Ritka esetekben a tumor hormonálisan aktív, és a vazoaktív bél polipeptid szekréciója hasmenést okozhat. [9] A neuroblastómával ellentétben a katecholamin szekréció ritka a ganglioneurómákban. A neuroblastómák 80% -a növeli a VMA és a HMA szintet, és a vizeletvizsgálatokat szűrési módszerként használják. De eddig ezeket a teszteket nem találták a neuroblastoma mortalitás csökkentésére, mivel a detektált daganatok emellett korai szakaszban vannak, és spontán regresszión mennek keresztül. [10]

Forms

A mellékvese ganglioneurómákat általában véletlenül észlelik a számítógépes tomográfia és az MRI képalkotó technikák széles körű használata miatt. [11], [12] Különösen a ganglioneuromák az összes mellékvese véletlenszerűségének körülbelül 0,3-2% -át teszik ki [13] A legtöbb esetben az ultrahang jól körbeírt, homogén, hipoechogén léziót mutat.

Általában a mellékvese ganglioneuromák hormonálisan csendesek, és ennek eredményeként tünetmentesek lehetnek; Még akkor is, ha a sérülés jelentős méretű. [14], [15] Másrészt arról számoltak be, hogy a ganglioneurómában szenvedő betegek akár 30% -ánál megemelkedhetnek a plazma és a vizelet katecholamin szintje, de a katecholamin túlzott tünetei nélkül. [16] Ezenkívül megjegyezték, hogy a ganglionsejtek képesek a vazoaktív bélpeptidet (VIP) szekretálni, míg a pluripotens progenitor sejtek néha szteroid hormonokat termelnek, például kortizolt és tesztoszteront. [17], [18]

Diagnostics Ganglioneuromák

A ganglioneuroma diagnosztizálása több lépést és módszert foglal magában:

1. Fizikai vizsga: Orvosa egy kezdeti vizsgát végez, amelynek során megvitathatja a tüneteit és az kórtörténetet.
2. Tünet-felmérés: Orvosa részletes interjút készíthet a tünetek jellegének és időtartamának, például fájdalom, zsibbadás, gyengeség és más neurológiai megnyilvánulások megtudására.
3. Képalkotás: A következő módszerek használhatók a daganat és annak pontos helyének megjelenítéséhez:
   • Röntgen tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI): Ezek a képalkotási technikák segítenek meghatározni a daganat méretét és elhelyezkedését, valamint annak kapcsolatát a környező szövetekkel és idegekkel.
   • Ultrahang: Az ultrahang felhasználható a daganat megjelenítésére, különösen, ha a test felületén helyezkedik el.
   • Radiográfia: Bizonyos esetekben a röntgenfelvételek felhasználhatók egy daganat kimutatására, bár ezek kevésbé informatívak, mint a CT vagy az MRI szkennelések.
4. Biopszia: Szükség lehet egy szöveti mintát a daganatból (biopszia) a diagnózis végleges megerősítése érdekében. A szövetet ezután laboratóriumi vizsgálathoz küldjük annak meghatározására, hogy a daganat rosszindulatú vagy jóindulatú-e.
5. Neurológiai vizsgálat: Ha a ganglioneuroma neurológiai tünetekkel jár, akkor részletesebb neurológiai vizsgálatra lehet szükség, ideértve az izom erősségének, érzékenységének és a motoros koordinációjának értékelését.

Megkülönböztető diagnózis

A ganglioneuroma differenciáldiagnosztikája fontos lehet a daganat jellegének meghatározásában és a legmegfelelőbb kezelés kiválasztásában. Íme néhány olyan betegség és állapot, amelyeknek a ganglioneuroma-hoz hasonló tünetek vagy tünetek vannak, és a diagnózis során kizárni kell:

1. Ganglioneuroblastoma: Ez egy rosszindulatú daganat, amely ganglionokból is származhat. Nehéz lehet megkülönböztetni a jóindulatú ganglioneuromát.
2. Egyéb neuroblasztikus daganatok: Ide tartoznak olyan daganatok, mint a neuroblastómák, a neurogenikus szarkómák és más neuronokból és idegsejtekből származó daganatok.
3. Ciszták: Néhány ciszta, például epidermális vagy artrográfiai ciszták, hasonló megjelenésűek lehetnek, mint a ganglioneuroma.
4. Lymphadenopathia: A megnövekedett nyirokcsomók utánozhatják a daganatot, és hasonló tüneteket okozhatnak.
5. Metasztázis: Az idegszövetre metasztázisos daganatok szintén hasonlóak lehetnek a ganglioneurómához.
6. Osteochondroma: Az osteochondroma egy jóindulatú daganat, amely csontokban és lágy szövetekben alakulhat ki, és hasonló lehet a ganglioneuroma-hoz.
7. Osteosarcoma: Ez egy rosszindulatú csontdaganat, amelynek tünetei lehetnek, mint a környező szövetekben kialakuló daganatok.

Szükség lehet olyan vizsgálatokra, mint például az oktatási képalkotás (röntgen, CT, MRI), a szöveti minták biopsziája és szövettani vizsgálata a differenciáldiagnózishoz.

Kezelés Ganglioneuromák

A ganglioneuroma kezelése a méretétől, helyétől, tüneteitől és a környező szövetek esetleges veszélyétől függhet. Itt találhatók a ganglioneuroma kezelésének általános módszerei és lépései:

1. Megfigyelés és elvárás:

   • Bizonyos esetekben, különösen, ha a ganglioneuroma kicsi, és nem okoz tüneteket vagy fájdalmat, az orvos azt javasolhatja, hogy egyszerűen megfigyelje és ne kezelje azt. Ez a döntés meghozható a műtét kockázatának elkerülése érdekében, különösen akkor, ha a daganat nem jelent egészségügyi kockázatot.

2. Műtéti eltávolítás:

   • Ha a ganglioneuroma tüneteket, fájdalmat, korlátozza a mozgást, vagy veszélyezteti a körülvevő szöveteket, akkor szükség lehet a daganat műtéti eltávolítására. A ganglioneuroma terápiás kezelése a daganat teljes eltávolítása, míg a neuroblastoma kezelése a betegség stádiumától függ, és magában foglalja a műtétet, a kemoterápiát és a sugárterápiát. [19], [20]
   • A műtét klasszikus módszerrel vagy laparoszkópiával végezhető, a daganat méretétől és helyétől függően.

3. Röntgen sugárterápia:

   • Bizonyos esetekben, amikor a ganglioneuroma műtéti eltávolítása nehéz vagy veszélyes, a sugárterápia felhasználható a daganat méretének csökkentésére vagy annak növekedésének szabályozására.

4. Sclerosing injekció:

   • Ez a módszer felhasználható a kis ganglioneuromák kezelésére, különösen az ízületekkel szoros érintkezésben. Egy speciális anyagot injektálnak a daganatba, ami azt okozza, hogy zsugorodjon vagy resorb.

5. A visszatérésvezérlés:

   • A sikeres kezelés után fontos, hogy orvosi felügyelet alatt álljon, hogy megfigyelje a lehetséges daganatok visszatérését, és időben reagáljon rájuk.

A ganglioneuroma kezelését individualizálni kell, és a kezelési módszert az egyes esetek konkrét körülményei szerint kell eldönteni.

A ganglioneuroma tanulmányozásával kapcsolatos hiteles könyvek és tanulmányok listája

1. A "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) J. Jay Frantz Jr. könyve, 2002-ben megjelent.
2. "Neurogenikus daganatok: A klinikai patológia biokémiai, citogenetikai és szövettani korrelációkkal", Guido Kloppel és George F. Murphy könyve, amelyet 1986-ban tettek közzé.
3. A "Az idegrendszer műtéti patológiája és burkolata" Kevin J. Donnelly és John R. Beyer könyve, 1987-ben megjelent.
4. "Lágyszöveti daganatok: A multidiszciplináris, döntéshozatali diagnosztikai megközelítés" John F. Fetsch és Sharon W. Weiss könyve, 2007-ben megjelent.
5. A "Neurofibromatosis: A fenotípus, a természettudomány és a patogenezis" egy Vincent M. Riccardi által készített cikk, amelyet 1986-ban a Internal Medicine-ben publikáltak.

Irodalom

• Gusev, E. I. Neurológia: Nemzeti Útmutató: 2 Vol. / szerk. Írta: E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. kiadás. Moszkva: Geotar-Media, 2021 - т. 2.
• Chissov, V. I. Oncológia / szerk. Írta: V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moszkva: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moszkva: Geotar-Media, 2008.