Gastrinoma

A hasnyálmirigy-daganattal összefüggő nyombélfekély szokatlanul súlyos lefolyását már 1901-ben feljegyezték, de csak 1955-ben azonosították ezt a kombinációt önálló szindrómaként, amelyet ulcerogén fekélyes diatézis szindrómának (vagy a leíró szerzők szerint Zollinger-Ellison szindrómának) neveztek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Okoz gastrinomák

Jelenleg körülbelül 500 olyan betegről számolnak be, akiknél igazoltan daganatos jellegű fekélyes szindróma alakult ki. A betegség hipergasztrinémia alapján alakul ki. Ez utóbbi a gyomor parietális sejtjeinek működésének állandó stimulációját okozza. A nagyon magas sósavkoncentrációval járó gyomor-hiperszekréció a szindróma legtöbb megnyilvánulását, és mindenekelőtt a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának fekélyesedését okozza.

A fekély leggyakrabban a nyombél posztbulbaris szakaszában lokalizálódik, bár a nyelőcsőtől az ileumig megfigyelhető. A betegek közel negyedének több fekélye van. Kiújulási hajlamuk a gyomor hiperszekréciójával is összefügg, még vagotomia és a gyomor többszöri műtéte után is (anasztomózis peptikus fekélyei). A betegség másik jellemzője a szövődmények gyakoribb előfordulása, mint a hagyományos peptikus fekélybetegségben: vérzés, perforáció, szűkület. Szinte minden betegnél súlyos fájdalom szindróma jelentkezik. A vékonybél felső szakaszaiban a gyomorból származó savas tartalom hatalmas beáramlása miatt bekövetkező pH-változás hasmenés kialakulásához vezet, a hasnyálmirigy- és bélenzimek inaktivációja pedig steatorrheához.

[ 4 ]

Tünetek gastrinomák

Az ulcerogén szindróma tünetegyüttese a gyomor antrumjának G-sejtjeinek hiperpláziájának eredménye lehet, amelyet "pszeudo-Zollinger-Ellison szindrómának" neveznek. A gasztrinómák több mint 60%-a rosszindulatú, amelyek többsége áttétet képez. A betegek közel 40%-ánál a gasztrinóma az I. típusú többszörös endokrin neoplázia szindrómájának része. Leggyakrabban a mellékpajzsmirigy adenomáit észlelik.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnostics gastrinomák

A gyomornedv vizsgálata nagymértékben meghatározza a gasztrinóma diagnózisát. Az ulcerogén szindrómában szenvedő betegekre jellemző a sósav 12 órás éjszakai szekréciója - több mint 100 mEq és az óránkénti bazális - több mint 15 mEq.

Egy másik mutató az óránkénti bazális szekréció és az óránkénti hisztamin-stimulált HCl-szekréció aránya, amely a legtöbb betegnél meghaladja a 0,6-ot. Különösen fontos diagnosztikai jelentőséggel bír az immunreaktív gasztrin szekréciója. Ha szintje meghaladja a 300 ng/ml-t, nagy a gasztrinóma valószínűsége.

Radiológiailag az egyik vagy másik lokalizációjú fekély mellett mindig kimutatható a gyomornyálkahártya durva redőzés, amelyet a hiperplázia okoz, és nagy mennyiségű gyomortartalom. A gasztrinómák helyi diagnózisához angiográfiai módszer alkalmazható, de a betegek valamivel több mint felénél hatékony. A gasztrinómák jellemzője, hogy gyakran többszörösek és ektopikusan helyezkednek el, általában a gyomor és a nyombél falában, maga a hasnyálmirigy közelében.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kezelés gastrinomák

A Zollinger-Ellison szindróma kezelése sebészeti. A gasztrinóma kimutatásától vagy eltávolításától függetlenül a gasztrektómia tekinthető a választott műtétnek, amelynek célja az effektor szerv eltávolítása, mivel soha nincs bizonyosság a daganatszövet teljes eltávolítására vagy az áttétek hiányára. A gasztrinóma gyógyszeres kezelése hatástalan. Az antacidok és antikolinerg szerek alkalmazása csak a tüneteket enyhíti. Az utóbbi időben a hisztamin H2-receptor antagonista metiamidot alkalmazzák jó eredménnyel.