A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Az általános lipodisztrófia kezelése
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A generalizált lipodisztrófia szindrómában szenvedő betegek kezelése csak akkor lesz sikeres, ha minden egyes esetben meg tudjuk állapítani a betegség kiváltó okát. Jelenleg a kezelés főként tüneti. Ígéretes irány a hiperinzulinémia elleni küzdelem. Lehetővé teszi az inzulinrezisztencia és a hiperglikémia csökkentését, a lipid-anyagcsere-mutatók jelentős javítását, a vázizom-hypertrófia valamelyest mérséklését, a magas vérnyomás és a szívizom-hypertrófia kialakulásának lassítását. Számos esetben sikeresen alkalmazták a parlodel-kezelést, amely a generalizált lipodisztrófia szindrómában nemcsak normalizálta a prolaktintartalmat a vérben, hozzájárult a lactorea eltűnéséhez a betegeknél és a normális menstruációs ciklus helyreállításához, hanem a fent említett pozitív változásokat is okozta a betegség klinikai és metabolikus képében a vérplazma inzulinkoncentrációjának csökkenésének hátterében. Az inzulinszekréciót a ventromediális hipotalamusz modulálja, a hipotalamusz inzulinszekrécióra gyakorolt hatása elsősorban gátló jellegű, és dopaminerg mechanizmusok közvetítik.
Az endogén hiperinzulinémiával járó klinikai állapotok általában a hipotalamuszban, különösen a ventromediális hipotalamuszban található mechanizmusok elégtelenségével járnak. E tekintetben világossá válik a dopamin szinergista parlodel korábban ismeretlen hatása az inzulinszekrécióra generalizált lipodisztrófia szindrómában szenvedő betegeknél.
A generalizált lipodisztrófia anyagcserezavarainak korrigálására egy másik módszer a kornitin alkalmazása, amelynek szintézisét a májban a felesleges inzulin blokkolja. A kornitin szükséges a hosszabb szénláncú zsírsavak oxidációjához, ami hiperinzulinizmus esetén nehézkes. A kornitin hosszú távú alkalmazása normalizálja a szénhidrát- és lipid-anyagcsere állapotát. A generalizált lipodisztrófiában szenvedő betegek étrendjének alacsony kalóriatartalmúnak kell lennie, lehetőleg rövid szénláncú zsírsavmaradékokat tartalmazó élelmiszer-adalékanyagokkal. Ilyen adalékanyagok például a kókuszolaj, valamint a sáfrányolaj. Ezen növények olaja nagy mennyiségű rövid szénláncú zsírsavmaradékokat tartalmazó trigliceridet tartalmaz, amelyek oxidációja inzulin részvétele nélkül történik.
Mindez arra utal, hogy a generalizált lipodisztrófia szindróma kezelésének további fejlesztése biokémikusok, endokrinológusok, genetikusok és gyermekorvosok közös erőfeszítéseit igényli a betegség patogenezisének végleges tisztázása érdekében.
Prognózis és munkaképesség
Az élet prognózisa kedvező. A kevés irodalmi adat szerint a generalizált lipodisztrófia szindróma természetes időtartama 35-50 év. A betegség súlyos eseteiben a halál szövődmények (májkóma, nyelőcső-visszér vérzése, stroke, miokardiális infarktus) miatt következhet be.
A betegek munkaképessége a betegség súlyosságától, a szív- és érrendszeri, valamint neuroendokrin szövődmények jelenlététől, valamint a generalizált lipodisztrófia szindróma klinikai lefolyásának típusától függ. Így a generalizált lipodisztrófia szindróma korai megnyilvánulása esetén a munkaképesség gyakorlatilag nem romlik; ugyanakkor a terhesség és szülés miatti szindróma megnyilvánulása esetén a rokkantság eléri a 40%-ot. Az általános generalizált lipodisztrófia szindrómás betegek csoportjában az I. és II. rokkantsági csoportba tartozók száma átlagosan 25%.
[