A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A generalizált lipodystrophia kezelése
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az általánosított lipodystrophia szindrómájával rendelkező betegek kezelése csak akkor lesz sikeres, ha minden esetben képesek vagyunk a betegség oka. Jelenleg a kezelés többnyire tüneti. Az ígéretes irány a hyperinsulinemia elleni küzdelem. Lehetővé teszi az inzulinrezisztencia és a hiperglikémia csökkentését, jelentősen javítja a lipid anyagcserét, némileg csökkenti a vázizom hipertrófiáját, lassítja a magas vérnyomás és a myocardialis hypertrophia kialakulását. Bizonyos esetekben a parlodel-kezelést sikeresen alkalmazták, ami az általánosított lipodistrofia szindrómájában nemcsak a vér prolaktinszintjének normalizálódásához hozzájárult a betegek laktorrhea eltűnéséhez, és helyreállította a normális menstruációs ciklust, hanem a betegség klinikai és metabolikus képének pozitív változásait is okozta az inzulin koncentráció csökkenésének hátterében vérplazmában. Az inzulin-szekréciót a hypothalamus ventromedialis régiója modulálja, és a hypothalamus hatása az inzulin-szekrécióra elsősorban gátló, és a dopaminerg mechanizmusoknak köszönhető.
Az endogén hiperinsulinémiával járó klinikai állapotok rendszerint ezeknek a mechanizmusoknak a hypothalamikus elégtelenségével járnak, különösen a ventromedialis hypothalamus területén. Ebben a tekintetben a dopamin parlodel szinergista korábban ismeretlen hatása az inzulin szekrécióra általános lipodistrophia szindrómában szenvedő betegeknél nyilvánvalóvá válik.
Az anyagcsere-rendellenességek egy másik módja az általánosított lipodistrófiában a cornitin alkalmazása, amelynek szintézise a májban az inzulin feleslegével blokkolódik. A hosszabb szénvázzal rendelkező zsírsavak oxidációjához szükséges a cornitin, amelyet a hiperinszulinizmus megnehezít. A cornitine hosszú távú bevitele normalizálja a szénhidrát és a lipid metabolizmus állapotát. Az általánosított lipodistrofiában szenvedő betegek étrendjének alacsony kalóriatartalmúnak kell lennie, lehetőleg a rövidláncú zsírsavmaradékot tartalmazó táplálékkiegészítőkkel. Ilyen adalékanyagok közé tartozik a kókuszolaj, valamint a soflor festékből származó olaj. Ezeknek a növényeknek az olajja nagy mennyiségű rövid láncú zsírsavmaradékot tartalmazó triglicerideket tartalmaz, amelyek oxidációja inzulin részvétele nélkül történik.
Mindez azt sugallja, hogy az általánosított lipodystrophia szindróma kezelésére vonatkozó megközelítések továbbfejlesztése biokémikusok, endokrinológusok, genetikusok és gyermekorvosok közös erőfeszítéseit igényli annak érdekében, hogy végül meghatározzuk a betegség patogenezisét.
Előrejelzés és munkaképesség
Az élet prognózisa kedvező. Néhány irodalmi adat szerint a generalizált lipodystrophia szindróma természetes időtartama 35-50 év. Súlyos betegség esetén haláleset fordulhat elő szövődményekből (májkóma, nyelőcső-variációk vérzése, stroke, miokardiális infarktus).
A betegek fogyatékossága a betegség súlyosságától, a szív- és érrendszeri és neuroendokrin komplikációktól függ, mint például az általánosított lipodystrophia szindróma klinikai folyamata. Tehát az általánosított lipodistrofia szindróma korai megnyilvánulásával a munkaképesség szinte nem romlik; míg a szindróma a terhesség és a szülés miatt jelentkezik, a fogyatékosság eléri a 40% -ot. Az általánosított lipodystrophia szindrómás betegek teljes csoportjában az I. és II. Rokkantsági csoportok száma átlagosan 25%.
[