Germogenigen sejt tumorok

A germogénsejt-daganatok pluripotens embriósejtekből származnak. Megsértése differenciálódását ezen sejtek vezet, teratoma, valamint az embrionális karcinóma (embrionális differenciálódás vonal) vagy choriocarcinoma és szikzacskó tumor (extraembryonalis differenciálódási út). A unipotens primitív csírasejtek fejlődésének megsértése a germinoma fejlődéséhez vezet. Ezeknek a daganatoknak a szövettani szerkezete általában nem jellemző az anatómiai területre, ahol találhatók. A germogén sejtes daganatok előfordulhatnak mind a nemi szervekben, mind a külsőekben. Az intrathan csírasejt-karcinóma a középvonal mentén helyezkedik el, azaz az elsődleges csírasejtek migrációs útja mentén.

[1], [2], [3]

A csírasejt karcinómák tünetei

A csírasejt-neopláziák tünetei nagyrészt a lokalizációtól függenek. A petefészek-daganatok esetében a fájdalom szindróma válhat dominánsvá, és a hasi és kismedencei szervek sebészeti betegségeivel kapcsolatos differenciáldiagnózis jelentősen gátolható. Amikor a hüvely érintett, egyes esetekben megfigyelést észlel. A testicularista tumorok általában fájdalommentesek és gyakran észlelhetők külső vizsgálat során. Az extragonadal tumorok klinikai manifesztációi a közeli szervek funkcióinak megsértésétől függenek. Ha a mediastinumban való lokalizáció valószínűleg a légzés megsértése, köhögés. A sacrococcygea teratoma a kismedencei szerv rendellenességeit okozhatja. A klinikai megnyilvánulásokat nehezen megmagyarázva meg kell említeni a tumorbetegség lehetőségét.

A csírasejt karcinómák szakaszai

A betegség stádiumát a tumor előfordulási gyakorisága és a műtéti kivágás teljessége határozza meg.

• I. Szakasz: Korlátozott daganat, az egészséges szövetekben kivágva.
• II. Mikroszkopikusan nem teljesen eltávolított tumor; tumor, csírázó kapszula vagy a mikrometasztázisok jelenléte a regionális nyirokcsomókban.
• III. Szakasz. Makroszkopikusan nem teljesen eltávolított tumor, regionális nyirokcsomók bevonása (több mint 2 cm átmérőjűek), tumorsejtek ascitesben vagy pleurális folyadékban.
• IV. Távoli metasztázisok.

A petefészek-daganatokban a Nemzetközi Nőgyógyász-Onkológusok Szövetsége (FIGO) szakasza széles körben elterjedt.

• I. Szakasz: A daganat a petefészkekre korlátozódik:
  • Ia - egy petefészek elváltozása, a kapszula ép, nem aszcites;
  • lb - mindkét petefészek veresége, a kapszula ép, nincs ascites;
  • Ic - a kapszula integritásának, a peritoneális mosófolyadékok daganatsejtjeinek, tumor aszcitének megsértése.
• II. A petefészek-daganat a medence területére korlátozódik:
  • IIa - csak a méhre vagy a petevezetékre terjed;
  • IIb - a kismedencei egyéb szervekre (hólyag, végbél, vagina) terjed;
  • IIc - eljut a kismedencei szervekre az 1c. Lépésben leírt jellemzőkkel kombinálva.
• III. Szakasz. A daganat túlnyúlik a kismedence fölött vagy a nyirokcsomók elváltozásai vannak:
  • IIIa - mikroszkópos daganatszűrések a kismedence mentén;
  • IIIb - 2 cm-nél rövidebb daganatcsomók;
  • IIIc - 2 cm-nél nagyobb daganatcsomók vagy a nyirokcsomó érintettsége.
• IV. Távolsági szervkárosodás, beleértve a májat és / vagy a mellhártyát.

Besorolás

A csírasejt-tumorok szövettani osztályozását a WHO 1985-ben fejlesztette ki.

• Egy hisztológiai típus tumorai.
  • Germinoma (susiminoma, seminoma).
  • Spermatocytikus szeminoma.
  • Embrionális rák.
  • A sárgabarack daganata (endodermus sinus).
  • Choriokarcinóma.
  • Teratoma (érett, éretlen, rosszindulatú transzformációval, egyoldalú differenciálódással).
• Egynél több hisztológiai típus tumorai.

A germogén sejtdaganatok a gyermekek összes rosszindulatú daganata kevesebb mint 3% -át teszik ki. 15-19 éves tizenéveseknél 14% -uk részesedik. A germinogén daganatok különböző korcsoportokban rendelkeznek biológiai jellemzőkkel.

Kisgyermekek esetében az extragonadal csírasejtes tumorok jellemzőek, amelyek közül a legtöbbjük teratomák. A teratomák tartalmazzák mindhárom embrionális szórólap elemeit (ectoderm, endoderm és mesoderm). Az érett teratoma jól differenciált szövetből áll. Az éretlen teraton az éretlen neuroglial vagy blastema szövet tartalmától függően három hisztológiai altípusra oszlik. A teratoma - mind érett, mind éretlen - különböző csírasejtes tumorok elemeit, ritka esetekben más tumorok elemeit is tartalmazhatja (neuroblastoma, retinoblastoma). Leggyakrabban a teratomák lokalizálódnak a sacrococcygealis régióban.

Idősebb gyermekeknél és serdülőknél az extragonadal csírasejt-karcinómák leggyakrabban a mediastinumban találhatók.

Gyakran a genitális szervek csírasejt-karcinóma együtt jár a malformációk (vegyes és tiszta gonád dysgének, hermafroditizmus, kriptorchidizmus stb.).

Hisztológiailag a csírasejtből származó testicularis daganatok gyermekeknél endodermális sinus daganatok. A szeminolák a tizenévesek számára jellemzőek. A petefészkek germogén sejtes daganatai gyakrabban fordulnak elő a lányoknál pubertáskor. Hisztológiailag diszgerminomaként, különböző érettségi teratóma, egy sárgabarack-daganat, vagy több szövettani típus jelentkezhet.

A jellegzetes citogenetikai rendellenesség - isochromosome a kromoszóma rövid karján 12, kimutatható az esetek 80% germinogennokletochnyh daganatok. A germinogennokletochnyh hererák jellemzi kromoszóma-rendellenességek formájában deléciók a kromoszóma rövid karján 1, kromoszóma hosszú karján, 4 vagy 6, valamint a di- vagy tetraploid. A szemmenetek gyakran aneuploidit mutatnak.

Klinefelter-szindrómás gyermekeknél (az X-kromoszómák számának növekedése) a csírasejt-mediált tumor mediastinum kockázata nő.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

A csírasejt karcinómák diagnosztizálása

A csírasejt-tumorok egyik jellemző tulajdonsága a szekréciós aktivitás. Sziktömlőjébe tumor vérben obnaruzhivayutpovyshenie koncentrációjú alfa-fetoprotein (AFP), amikor a choriocarcinoma - béta choriogonadotropin (béta-HCG). A Germinoma szintén béta-XGT-t termelhet. Ezeket az anyagokat használják markerekként a betegség diagnózisához és a tumoros folyamat dinamikus értékeléséhez. A legtöbb csírasejt-karcinóma gyermekeknél a tojássárgák daganatának elemei vannak, ami növeli az AFP koncentrációját. Ennek a markernek a dinamikus definíciója lehetővé teszi a tumor válaszának a terápiához való igazítását. Fontos megjegyezni, hogy a koncentráció AFP alatti gyermekek 8 hónappal rendkívül ingadozó, indikátor értékelést kell végezni, figyelembe véve a korral járó változásokat.

[10], [11], [12], [13]

Csírasejt karcinómák kezelése

A rosszindulatú csírasejt-daganatok kezelésének eredményei a hatékony polikemoterápiás kezelések kialakulása előtt rendkívül kielégítők voltak. A csak műtéti vagy sugárkezeléses betegek teljes hároméves túlélése 15-20% volt. A kemoterápia bevezetése az ötéves túlélési arány 60-90% -ra emelkedését eredményezte. A csírasejtes tumorok kezelésére szolgáló standard gyógyszerek a ciszplatin, az etopozid és a bleomicin (REB-séma). Gyermekek 16 év alatti használatra a JEB rendszer, ahol a ciszplatin helyébe karboplatin, amely hasonló hatékonysággal, kevesebb nephrotoxicitás és az ototoxicitás (közvetlen összehasonlítása hatékonyságát JEB rendszerek és PEB végeztek randomizált vizsgálatok). Az ifoszfamid csírasejtes tumorok kezelésében is hatékony, és széles körben alkalmazzák a modern kemoterápiás kezelésekben.

Mi a csírasejtes tumorok prognózisa?

Germinogennokletochnyh prognózisa tumorok függ lokalizációja tumorok és eljárási lépések, valamint a beteg életkora (a fiatalabb a beteg, a kedvezőbb prognózis) és a szövettani variánsok (a kedvező prognózist seminoma).