Disseminált pikkelysömör: szakaszok és kezelésük módja

A pikkelysömör egy krónikus betegség, amely a bőrt, az ízületeket és néha a belső szerveket is érinti. A gyakori pikkelysömör a betegség generalizált formája, amely súlyosabb és hosszabb ideig tart.

Tehát, amikor elterjedt pikkelysömörről beszélünk, olyan bőrelváltozásokra gondolunk, amelyek a testfelület több mint 10%-át borítják.

Járványtan

Nincsenek pontos statisztikák a széles körben elterjedt pikkelysömör előfordulásáról. A becslések szerint azonban a betegség teljes prevalenciája a bolygón körülbelül 3% (ebből 1% amerikai).

A világ népességének 40%-a genetikai hajlamú a pikkelysömör kialakulására.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Okoz kiterjedt pikkelysömör

Miért fordul elő széles körben elterjedt pikkelysömör? Előfordulásának okai nem különböznek a pikkelysömör általános okaitól. A betegséget multifaktoriálisnak tekintik - azaz olyannak, amelynek kialakulása számos tényezőtől függhet.

A széles körben elterjedt pikkelysömör etiológiája nem teljesen ismert: nagy szerepet tulajdonítanak az öröklődésnek, valamint néhány külső tényezőnek.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kockázati tényezők

A leggyakoribb kockázati tényezők a következők:

• különféle fertőzések (különösen streptococcus és vírusos);
• gyakori vagy krónikus stresszes helyzetek;
• bizonyos gyógyszercsoportokkal (béta-blokkolók, lítium- vagy arzén alapú gyógyszerek, maláriaellenes gyógyszerek, kombinált szájon át szedhető fogamzásgátlók) történő kezelés;
• túlzott és krónikus alkoholfogyasztás;
• túlzott és rendszeres dohányzás;
• autoimmun folyamatok;
• külső bőrkárosodás.

Az örökletes hajlam az intracelluláris anyagcsere zavarában nyilvánul meg, ami viszont az epidermális sejtek fokozott proliferációját, a differenciálódás kudarcát és a bőrrétegek immunitásának fokozódó zavarát okozza.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Pathogenezis

Bármely kockázati tényező hatására az intracelluláris és humorális immunvédelem teljes láncolatában felborul az egyensúly. Ez a zavar az immunkomplexek helytelen reakcióját vonja maga után, ami szövetkárosodást okoz, miközben egyidejűleg fokozódik a biológiailag aktív komponensek szintézise: így alakulnak ki az autoimmun betegségek.

Az immunrendszeri rendellenességek mellett más, nem immunmechanizmusok szerepét is feltételezik. Nem szabad azonban elfelejteni, hogy a széles körben elterjedt pikkelysömör kialakulásának minden patogenetikai elmélete hipotetikus: egyik sem ad magyarázatot a betegség minden esetére.

A pikkelysömör egy sajátos, lappangó formája öröklődhet. Vagyis egy személy genetikailag hajlamos a sejten belüli anyagcsere-folyamatok zavarára - beleértve a bőr epidermális rétegében lévő nukleinsavak anyagcsere-folyamatainak zavarát is. Kedvező tényezők (kockázati tényezők) jelenlétében a betegség megnyilvánulni kezd: a sejtek osztódása felgyorsul a sejtek elégtelen érettségével.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Tünetek kiterjedt pikkelysömör

A generalizált pikkelysömör leggyakrabban korlátozott vagy lokalizált pikkelysömörrel kezdődik. Az első tünetek megjelennek: egy lapos, gyulladt papulák, amelyeket a következő tünetek jellemeznek:

• rózsaszínes színű (halványtól vörösesig);
• egy lapos felület, amelyen apró, világos ezüst pikkelyek találhatók;
• A friss papulák kerülete mentén világos, pikkelymentes szegély húzódik.

Az első papulák a könyök és a térd területén, a keresztcsonti gerinc közelében, vagy a fejbőrön találhatók( az úgynevezett "korona").Fokozatosan a kiütés folyamatos és széles körben elterjedt lesz, a folyamatban nagy bőrfelületek vesznek részt.

A pikkelysömörben előforduló papulák gyulladt csomóként jelennek meg, amely enyhén domború a bőr egészséges felszínéhez képest. Határai jól kirajzolódnak, a felület rózsaszínes (halvány rózsaszíntől élénkpirosig). A gyulladt elem tetején laza, világos ezüst pikkelyek borítják, amelyek enyhén lekaparva három fő tipikus jelet mutatnak:

• könnyű felületi kaparással a hámlás fokozódik;
• intenzívebb kaparással fényes, lakkozott felület válik láthatóvá;
• Mély kaparáskor egy tűszúrásnyi vércsepp található.

Az összes felsorolt tünetet jellemző jelenségeknek nevezzük: lényegében a széles körben elterjedt pikkelysömör fejlődésének minden szakaszát tükrözik.

[ 27 ], [ 28 ]

Szakaszai

A széles körben elterjedt pikkelysömör lefolyását a betegség stádiumai határozzák meg. Ez a progresszió, a regresszió és a köztes - stacionárius - stádium is. A patológia periodicitásától függően az orvos kiválasztja a megfelelő kezelési taktikát.

• A progresszív stádiumot a pikkelysömörös kiütések számának és méretének növekedése jellemzi. Ebben a szakaszban a hámlás erősebbé válik, a pikkelyek az érintett terület teljes felületén szétterjednek. Csak az úgynevezett "növekedési korona" marad nyitott és pikkelymentes - egy keskeny korona, amelyet éles vörös árnyalat jellemez.
• A stacionárius stádiumot a széles körben elterjedt pikkelysömör további fejlődése kíséri: a csomók mérete megnő, nagy foltokká egyesülnek. Ugyanakkor a korona összeomlik, ellaposodik, és a hámlás fokozatosan eltűnik. A kiütés további terjedése megáll.
• A regressziós stádium a kiterjedt pikkelysömör fordított fejlődése, amikor a foltok halványabbá válnak, és fokozatosan szinte nyomtalanul eltűnnek. Néha pigmentfoltok (például barnás vagy világos, az egészséges bőr szokásos színétől eltérő) jelennek meg az ilyen foltok helyén.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Forms

Figyelembe véve a gyulladásos reakció stádiumát, a betegség prevalenciájának mértékét és a patológia súlyosságát, a pikkelysömör számos típusát megkülönböztetik.

• A széles körben elterjedt exudatív pikkelysömör a bőr gyulladásában nyilvánul meg, pikkelyek és hegek kialakulásával, gyakran több rétegben. A hegek eltávolításakor nedves felület válik szabaddá.
• Az ízületi kiterjedt pikkelysömörre a bőrreakciók mellett az ízületi károsodás is jellemző. A betegséget az ízületek fájdalma és duzzanata, valamint a mozgásképesség csökkenése kíséri.
• A közönséges vulgáris pikkelysömör a szokásos pikkelysömörös folyamat lassú progressziója következtében alakul ki, amikor a kiütések összeolvadnak a bőr nagy területeinek érintettségével. Ezt a típusú pikkelysömört a bőr vörössége és duzzanata, hámlás, súlyos viszketés, általános gyengeség, megnagyobbodott nyirokcsomók stb. kísérik.
• A széles körben elterjedt plakkos pikkelysömört láz, leukocitózis, megnövekedett ESR és általános gyengeség kíséri. A bőrpír helyén hirtelen apró, felületes plakkok jelennek meg. Ugyanakkor a beteg égő érzést és fájdalmat kezd érezni. A plakkok összeolvadnak az érintett hámréteg leválásával. Ez a típusú pikkelysömör kifejezett exacerbációs időszakokkal, rohamok formájában jelentkezik.
• A papulo-plakk formát a betegség egyik legsúlyosabb formájának tekintik, amely korlátozottan és széles körben elterjedt pikkelysömör formájában is előfordulhat. A súlyosbodás hirtelen kezdődik, a hőmérséklet hirtelen emelkedésével és a beteg általános állapotának romlásával. A provokáló tényező általában a stressz, a fertőző betegségek, valamint az általános vagy helyi kezelésre szolgáló gyógyszerek nem megfelelő használata. A papulák és plakkok rendkívül fájdalmasak, nemcsak a korábban érintett területeken, hanem tiszta és egészséges bőrön is előfordulhatnak.

[ 33 ], [ 34 ]

Komplikációk és következmények

A legtöbb esetben a szövődmények alatt a kiterjedt pikkelysömör súlyosabb formáinak kialakulását értjük. Mivel maga a kiterjedt pikkelysömör egy gyakori, korlátozott elváltozás szövődménye, megfelelő kezelés hiányában súlyosabb formákba fejlődhet:

• ízületi pikkelysömör;
• csonkító ízületi gyulladás;
• belső szervek károsodása.

Az ízületi pikkelysömör gyulladásos jelenségekkel járhat a végtagok, a gerinc, a boka, a csukló és az ujjak ízületeiben. Az elváltozás általában aszimmetrikus, ami megkülönböztető jegy a reumatoid artritisztől való elkülönítésben.

A csonkító ízületi gyulladás az ízületi pikkelysömör szövődménye. Ez a patológia a csontszövet pusztulásával (olvadásával) jár, aminek következtében az ízületek görbültek és mozdulatlanná válnak.

A pikkelysömör elterjedt formáját gyakran kíséri a belső szervek károsodása. Különösen a szív- és érrendszer, az endokrin rendszer és az idegrendszer érintett a folyamatban. A betegeknél fokozott a miokardiális ischaemia, az agyi érkatasztrófa, a magas vérnyomás, a cukorbetegség stb. kialakulásának kockázata.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostics kiterjedt pikkelysömör

A gyakori pikkelysömör meglehetősen tipikus klinikai képpel rendelkezik, így a helyes diagnózis felállítása általában nem okoz nehézséget.

A kiterjedt pikkelysömör diagnosztizálására szolgáló teszteket ritkán írnak fel, mivel az élénk klinikai kép szinte mindig egyértelműen pikkelysömörre utal. Bizonyos esetekben általános és biokémiai vérvizsgálatot írnak fel. Szerodiagnosztikai és egyéb kiegészítő vizsgálatokat nem alkalmaznak.

A műszeres diagnosztikát bőrbiopszia képviselheti, amely lehetővé teszi a következők kimutatását:

• a stratum corneum durvulása, nagyszámú éretlen keratocita;
• a keratociták fokozott proliferációja;
• a bőr érintett rétegeinek masszív feltöltése T-limfocitákkal és makrofágokkal;
• új kapillárisok gyors kialakulása az érintett bőrfelületen.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózist végeznek:

• szifilitikus papuláris kiütésekkel;
• széles körben elterjedt neurodermatitisszel;
• szisztémás lupus erythematosusszal;
• ekcémával és más gyakori bőrbetegségekkel.

Kezelés kiterjedt pikkelysömör

A széles körben elterjedt pikkelysömör kombinált szisztémás terápiát igényel, amely méregtelenítő, antihisztamin, gyulladáscsökkentő gyógyszereket foglal magában, mind külső, mind belső alkalmazásra.

A betegség progressziója során hemodez, kalcium-glükonát, nátrium-tioszulfát intravénás beadását írják elő, egyidejűleg speciális krémek külső alkalmazásával.

Ezenkívül a széles körben elterjedt pikkelysömör esetén a következő gyógyszerek lehetnek relevánsak:

• Az acitretin (Neotigazon) a retinsav szintetikus analógja, amely minimális mellékhatások mellett stabilizálja az epidermális sejtek proliferációjának és helyreállításának reakcióit. A gyógyszer pontos farmakológiai adatai még nem ismertek, de klinikai hatékonysága bizonyított. Az acitretin kifejezett teratogén hatással rendelkezik, ezért nemcsak terhes nők számára, hanem azok számára is ellenjavallt, akik a következő 2-3 évben terhességet terveznek. A gyógyszer napi adagja napi 25-50 mg. A kezelés időtartama körülbelül 4-8 hét.
• A metotrexát egy daganatellenes gyógyszer, amely kifejezett terápiás hatást fejt ki a kiterjedt pikkelysömör súlyos formáiban. A gyógyszert hetente 10-25 mg mennyiségben kell bevenni, az adag fokozatos növelésével. A metotrexát szigorúan ellenjavallt terhesség és annak tervezése alatt. A leggyakoribb mellékhatások: vérszegénység, fogyás, hányinger, fejfájás, apátia, látásromlás, alacsony vérnyomás, hólyaggyulladás, csontritkulás, allergia.
• A ciklosporin-A egy immunszuppresszáns, amely gátolja a sejtek kilökődését és a túlérzékenységi reakciókat. A ciklosporin-A-t szájon át, egészben kell bevenni. A gyógyszer adagolása egyéni (átlagosan - 3 mg/ttkg naponta két adagban). A kezelés során jelentkező mellékhatások dózisfüggőek és átmenetiek (az adag csökkentése és a gyógyszer elhagyása után megszűnnek).
• A diklofenák egy nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer fájdalomcsillapításra és egyéb gyulladásos reakciók tüneteinek enyhítésére. A gyógyszer átlagos adagja 25-50 mg, naponta legfeljebb 3 alkalommal. A diklofenákot terhesség és szoptatás alatt nem alkalmazzák. A gyógyszer hosszú távú alkalmazása hasi fájdalmat, gyomorfekélyt, gyomornyálkahártya-vérzést, aftás szájgyulladást, alvászavarokat, duzzanatot és száraz bőrt okozhat.

Vitaminok

Kiterjedt pikkelysömör esetén gyakran írnak fel komplex vitaminkészítményeket. Használatuk célja a legyengült immunrendszer támogatása, a bőr megújulási folyamatainak elősegítése és a fertőzés megelőzése.

A széles körben elterjedt pikkelysömörben szenvedő betegeknek a következő kombinált gyógyszerekre kell figyelniük:

• Az Undevit egy olcsó, de hatékony gyógymód, amely B-vitaminokat, A-vitamint, aszkorbinsavat, tokoferolt és nikotinsavat tartalmaz. Az Undevit bevitelének köszönhetően az anyagcsere-folyamatok stabilizálódnak, a máj méregtelenítő funkciója javul, és a betegség számos kellemetlen tünete megszűnik.
• A Revit egy jól ismert gyógyszer, amely a szervezet számára legfontosabb vitaminokat tartalmazza: retinolt, B¹ és B² vitaminokat, aszkorbinsavat. A Revit erősíti az immunrendszert, normalizálja az anyagcserét, és enyhíti a kiterjedt pikkelysömör súlyosbodásának jeleit.
• A Decamevit egy multivitamin készítmény, amely B-vitaminokat, aszkorbinsavat, nikotin- és folsavat, retinolt, rutozidot és metionint tartalmaz. A készítmény csökkenti a pikkelysömör kiújulásának intenzitását, elősegíti az érintett bőr gyógyulását.

A széles körben elterjedt pikkelysömör esetén mindig ajánlott vitaminokat felírni: ezeket tanfolyamokon kell bevenni, a gyógyszerek időszakos cseréjével.

Fizioterápiás kezelés

A kiterjedt pikkelysömör főbb fizioterápiás eljárásai a következők:

• A PUVA-terápia, vagy kemofototerápia, egy összetett eljárás, amely hosszú UV-hullámokat használ fotoszenzibilizáló szerekkel kombinálva. Ez az eljárás lehetővé teszi a sejtek proliferációjának blokkolását, gátolja a károsodott keratinizációt, stabilizálja a prosztaglandin-anyagcserét és a sejtfal működését. Az eljárásokat minden második nap 1,5 hónapon keresztül végzik;
• A szelektív fototerápia közepes hullámú UV-besugárzás, fényérzékenyítő gyógyszerek használata nélkül.

A PUVA-terápiát a pikkelysömör legsúlyosabb, a kiütések legnagyobb eloszlású eseteiben írják fel. A szelektív fizioterápia kevésbé jelentős kóros megnyilvánulások esetén alkalmazható.

Népi gyógymódok

Mivel a széles körben elterjedt pikkelysömör egy meglehetősen összetett betegség, amely rendszeres és hosszú távú kezelést igényel, a betegek gyakran kiegészítő kezelési módszerekhez fordulnak - például a hagyományos orvosi receptekhez. Érdemes megjegyezni, hogy egyes receptek valóban hatékonyak lehetnek, de a hagyományos kezelés hátterében nem szabad elutasítani a hagyományos gyógyszeres terápiát.

• A friss vérfűvet részekre osztják, és a leszűrt levet az érintett bőr kezelésére használják. Mivel azonban ez a módszer csak nyáron alkalmazható, ajánlott vérfűből készült készítményt készíteni a későbbi felhasználásra. Elkészítéséhez vegyen 0,5 liter vodkát, 1 evőkanál száraz vérfűt, és hagyja állni 7 napig sötétben. A kapott termékkel bekenhetjük az érintett bőrt, amelyet ezután halolajjal bekenünk.
• A méz, szájon át bevéve (reggel 1-2 evőkanállal), és a pikkelysömör által érintett területekre felvitt tápláló kenőcsökhöz adva, jó hatással van a széles körben elterjedt pikkelysömörre.
• A bőr regenerálódásának felgyorsítása érdekében a kiújulások után használjon hároméves aloe vera levét. Ezt a levet naponta többször kell a sérült bőrre kenni, amíg a bőr láthatóan kitisztul.

A népi gyógymódok, mint bármely más, allergiás reakciót válthatnak ki. Ezért, amikor egy adott szert először használ, gondosan figyelni kell a bőrreakciót. Az allergia legkisebb megnyilvánulásakor hagyja abba a gyógyszer használatát.

[ 43 ], [ 44 ]

Gyógynövényes kezelés

1. Készítsen keveréket a következő száraz gyógynövényekből (egyenként 1 teáskanálnyit): oregánó, zsálya, zsurló, vörösáfonya, kálmos rizóma, borókabogyó, nyírfa rügyek. Öntsön 0,4 liter forrásban lévő vizet a keverékre, hagyja állni körülbelül egy órán át, majd szűrje le. A gyógyszert naponta reggel és este, 100 ml-t vegyen be.
2. A fent ajánlott recept másféle gyógynövényekből is elkészíthető: 1 teáskanálnyi orbáncfű, ibolya, örökzöld, csalán és körömvirág virágból.
3. Készítsen egyenlő arányú keveréket orbáncfűből és orchideahagymákból, valamint körömvirágból, csipkebogyóból, zsályából és fecskefűből. Válasszon ki 75 g keveréket, öntsön 0,5 liter forrásban lévő vizet, és hagyja állni körülbelül 5 órán át. Ezután szűrje le a gyógyszert, és reggeli és vacsora után igyon meg 100 ml-t.
4. Készítsen el 10 g tölgyfakéreg, 20 g cickafark és diófa kéreg, 30 g fecskefű, 30 g körömvirág, 30 g fűzfakéreg, 50 g csalán és 40 g Ivanov virág keverékét. Ez a keverékmennyiség elegendő egy teljes kúrához. Öntsön 1 teáskanál keveréket egy pohár forrásban lévő vízbe, hagyja ázni 5-7 percig, és igya tea helyett. Naponta másfél liternyi italt kell inni.

Homeopátia

A bőrgyógyászatban alkalmazott homeopátiás készítmények hatalmas listájából a következők alkalmazhatók széles körben elterjedt pikkelysömör esetén:

• Az Arsenicum iodatumot nagy kiterjedésű pikkelysömör esetén írják fel, amelyet fokozott bőrszárazság és viszketés kísér. Általában 3, 6, 12 és 30 hígítású oldatokat használnak;
• Az Arsenicum albumot gyakran alkalmazzák gyermekeknél elterjedt pikkelysömör kezelésére. A gyógyszer egyéb javallatai közé tartozik: viszketés és égő érzés, hidegérzékenység, finom hámló hámlás, mentális labilitás;
• A szepát 3, 6, 12, 30 hígításban írják fel. Ez a gyógyszer releváns a plakkok repedéseinek kialakulásában, a durva bőrön és a hiperpigmentációban;
• A Silicea-t túlzottan érzékeny és sérülékeny bőrű betegek, valamint túlzott izzadás kezelésére használják;
• A 3, 6, 12, 30 hígítású ként érzékeny, petyhüdt bőrre, gyenge immunitásra és fokozott reakcióra használják a termikus irritáló anyagokra.

Ha szigorúan betartja az orvos által javasolt adagokat, a homeopátiás kezelésnek nem lesznek mellékhatásai.

Sebészeti kezelés

Kiterjedt pikkelysömör esetén műtétet csak ízületi károsodás esetén lehet előírni, és akkor sem mindig. A sebészeti beavatkozásról szóló döntést az orvos csak akkor hozza meg, ha fennáll a veszélye annak, hogy az egyik vagy másik ízületben teljes mértékben elveszti mozgásképességét.

Megelőzés

A pikkelysömör terjedésének megakadályozása érdekében az egész szervezetben be kell tartani az orvosi utasításokat, rendszeresen kezelni kell a visszaeséseket és meg kell hallgatni a megelőző ajánlásokat:

• ruhák kiválasztásakor jobb, ha természetes, „lélegző” anyagból készült, laza szabású darabokat választunk;
• kerülni kell a bőrrel való érintkezést különféle vegyszerekkel, beleértve a háztartási vegyszereket is;
• az arc és a test kozmetikumainak kiválasztásakor előnyben kell részesíteni az irritált és érzékeny bőrre szánt speciális termékeket;
• Fontos, hogy minden lehetséges módon elkerüljük a stresszes helyzeteket;
• Szükséges a lehető legtöbb aktív életmódot vezetni, friss levegőt venni, kerékpározni stb.;
• helyesen kell étkezned és egészséges bélrendszert kell fenntartanod;
• pikkelysömörrel történő napozást óvatosan és mértékkel kell végezni;
• A szervezetben előforduló összes fertőző betegséget hatékonyan és időben kell kezelni.

[ 45 ]

Előrejelzés

A pikkelysömör gyógyíthatatlan krónikus betegségnek számít, de a megfelelő kezelés segít a patológia stabil, remissziós állapotba hozásában és a lehető leghosszabb ideig tartó kontroll alatt tartásában.

A legpozitívabb prognózis fő feltétele az időben történő orvosi ellátás és az összes orvosi ajánlás betartása. Csak az összehangolt és hozzáértő intézkedések fogják megállítani a széles körben elterjedt pikkelysömört, sőt elősegítik annak visszafejlődését.

[ 46 ]