Hypocalcaemiás válság gyermekeknél

A gyermekeknél a hipokalcémiás krízis olyan állapot, amelyet a fokozott neuroreflex ingerlékenység és a tetánia rohamai jellemeznek a vér kalciumszintjének tartós csökkenése miatt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A hipokalcémiás krízis okai

A hipokalcémiás krízis oka lehet a mellékpajzsmirigyek alulműködése idiopátiás hypoparathyreosisban, vagy a mellékpajzsmirigyek fejlődési zavara (izolált mellékpajzsmirigy-agenesis vagy disgenesis, Di-George-szindróma). Jelentős jelentőséggel bírnak a sebészeti beavatkozások, a pajzsmirigybetegségek radiojódterápiája, a malignus vagy granulomatózus betegségek, valamint a mellékpajzsmirigyek degeneratív folyamatai. Ez a szövődmény a mellékpajzsmirigyek autoimmun károsodásával jár, megfigyelhető hemokromatózisban, talasszémiában és Wilson-kórban. Az ok lehet a mellékpajzsmirigy-hormon elégtelen szekréciója, a kalcium-érzékeny receptor gén elégtelensége vagy a hipomagnesémia. Újszülötteknél a hipokalcémia lehet idiopátiás, vagy anyai hyperparathyreosis, diabetes mellitus, fulladás és koraszülöttség közvetítheti.

A hipokalcémia néha a mellékpajzsmirigy-hormon túltermelésével is együtt jár: ha rezisztencia alakul ki vele szemben, vagy biológiailag inaktív mellékpajzsmirigy-hormon termelődik. A hipokalcémiát okozhatják a Paget-kór és a diffúz toxikus golyva kezelése utáni állapotok, az angolkór sikeres terápiája, az oszteoblasztikus daganatok (emlőrák és prosztatarák) áttétei, a D-vitamin-hiány (károsodott 25-hidroxiláció, l-alfa-hidroxiláció, enterohepatikus szabályozás, emésztési hiány, ultraibolya sugárzás hiánya). A hipokalcémia olyan betegségeket is kísér, mint a felszívódási zavar, a zsírlerakódás, a hányás és hasmenés, a rövidbél szindróma, az akut hasnyálmirigy-gyulladás, az alkoholizmus és a krónikus veseelégtelenség.

Ezenkívül a hipokalcémia iatrogén jellegű is lehet: foszfátok bevezetésével (vagy azok túlzott mennyiségű élelmiszerrel való jelenlétének következtében), etilén-diamin-tetraecetsavval (EDTA), tiazid diuretikumokkal, aktinomicin, neomicin, hashajtók, fenobarbitál és más görcsgátlók, csontreszorpció-gátlók (kalcitonin, biszfoszfonátok) alkalmazásával, citrátos vér masszív transzfúziójával, extrakorporális keringésben végzett műveletekkel.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

A hipokalcémiás krízis tünetei

A hipokalcémia fő tünete, függetlenül az okától, a fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység és a tónusos görcsök. Újszülötteknél és kisgyermekeknél a hipokalcémia gyakran tünetmentes, de egyes esetekben a túlingerlékenység jelei is megjelennek: áll- és végtagremegés, izomrángás, lábklónus, éles sírás. Gégegörcs, légzési rendellenességek (tachypnoe, apnoe epizódok, belégzési stridor), hasi feszülés, hányás, izomhypotonia előfordulhat.

Korai tünetek: paresztézia, az ajkak és az ujjbegyek bizsergése, rángatózó vagy kínzó izomfájdalom. Tipikusak az alkar és a kéz („szülészkéz”), a láb („lóláb”) izmainak görcsös összehúzódásai. A súlyos hipokalcémia szívritmuszavarokhoz és vérnyomáscsökkenéshez vezet. Viszonylag enyhe esetekben a görcsöket gyakran olyan tényezők váltják ki, amelyek a sav-bázis egyensúly alkalózis felé történő eltolódásához vezetnek - hiperventilláció (sikítás, sírás, fizikai megterhelés, hipertermia), vízhajtók használata, hányás. A tetánia klinikai tüneteinek súlyossága sokkal nagyobb mértékben függ a hipokalcémia sebességétől, mint a vér kalciumszintjének csökkenésének mértékétől.

Diagnózis kritériumai

Hipokalcémiát diagnosztizálnak, ha az időre született újszülöttek és az idősebb gyermekek vérében a teljes kalciumszint 2 mmol/l alatt van (ionizált kalcium - 0,75-0,87 mmol/l alatt), koraszülötteknél pedig 1,75 mmol/l alatt (ionizált kalcium - 0,62-0,75 mmol/l alatt).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Sürgősségi orvosi intézkedések

Tetánia rohama esetén kalciumsókat adnak be 10-20 mg/kg dózisban kalciumra vonatkoztatva, vagy 10-15 ml 10%-os kalcium-klorid vagy kalcium-glükonát oldatot intravénásan, sugárban, lassan, pulzusvezérlés mellett (a beadást leállítják, ha bradycardia jelentkezik). Ilyenkor jobb, ha naponta 2-3 alkalommal 1%-os oldatot alkalmazunk, vagy a kalcium-glükonátot katéteren keresztül cseppentjük a centrális vénába 0,9%-os nátrium-klorid oldatban vagy 5%-os glükóz oldatban. Szükség esetén a kalciumkészítmények intravénás beadása 6-8 óránként megismételhető. Ezután a kalciumkészítményeket szájon át, napi 50 mg/kg dózisban írják fel (tejjel leöblítve). Ha a látens tetánia tünetei továbbra is fennállnak, 25%-os magnézium-szulfát oldatot adnak be intravénásan, sugárban.

Az interiktális időszakban a fenntartó terápia fő gyógyszerei a D-vitamin és a kalciumkészítmények különböző formái. Előnyösebb a kalcium-karbonát, valamint annak kombinált oldható sói napi 1-2 g (elem) dózisban. Nem szabad elfelejteni, hogy a foszforban gazdag, túlzott mennyiségű fehérjetartalmú élelmiszerek (hús, tojás, máj) hipokalcémiás krízist válthatnak ki.

[ 15 ], [ 16 ]