Gyűrű alakú granuloma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A granuloma annulare egy jóindulatú, krónikus, idiopátiás állapot, amelyet papulák és csomók jelenléte jellemez, amelyek perifériás növekedés révén gyűrűket képeznek a normál vagy enyhén atrófiás bőr körül.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mi okozza a granuloma annulare-t?

A gyűrűs granuloma oka ismeretlen. Úgy tűnik, hogy polietiológiai eredetű, kialakulását befolyásolhatják fertőzések, elsősorban a tuberkulózis és a reuma, endokrin rendellenességek, főként a cukorbetegség, sérülések (rovarcsípések, leégés stb.) és egyéb káros hatások, beleértve a gyógyszereket, különösen a D-vitamint. OK Shaposhnikov és IE Khazizov (1985) szerint a gyűrűs granuloma a szénhidrát-anyagcsere zavarának bőrpatológiai jele, amelyet mikroangiopátiák kísérnek.

A granuloma annulare patomorfológiája

A dermis középső részén kötőszöveti nekrobiózis gócok találhatók szemcsés károsodás formájában, melyeket egy hisztiocitás infiltrátum vesz körül, palisádszerűen elrendezett hisztiocitákkal, melyek között limfociták, plazmasejtek, neutrofil granulociták és fibroblasztok találhatók. A kollagénrostok pusztulása lehet teljes, egy vagy több nekrózisos terület formájában, vagy részleges, több nagyon apró góc formájában. A részleges pusztulás gócai általában kicsik, egyes kollagénrostok kötegei normálisnak tűnnek, mások, különböző fokú pusztulás esetén, bazofil színt vesznek fel, ami a nyálkás duzzanat területeire hasonlít. Az infiltrátumban limfoid sejtek, hisztiociták és fibroblasztok találhatók. Az érintett területeken a kollagénrostok különböző irányokba helyezkednek el, a nyálkás anyag vékony szálak és szemcsék formájában van, metakromatikusan festve toluidinkékkel. Néha egyetlen óriássejt is látható. Egyes szerzők az eozinofilek jelenlétét az infiltrátumban a betegség patognómikusának tartják.

A kollagénrostok hiányos pusztulásának nagyon kis gócpontjaival és kisebb beszűrődéssel rendelkező gyűrűs granulómát a szövettani kép homályossága miatt nem lehet észrevenni, de a diagnózis a kollagénkötegek közötti hisztiociták jelenléte és az utóbbiak rendellenes elrendeződése alapján felállítható.

Az epidermisz többnyire változatlan, kivéve a felületes nekrotikus elváltozások eseteit, amikor az epidermisz fekélyes (perforáló forma). Az infiltrátum ezekben az esetekben gyenge, limfocitákból áll, és perivaszkulárisan helyezkedik el a nekrotikus elváltozás körül; az óriássejtek ritkák. Mucint mucikarminnal és alciánkékkel festve mutatnak ki; lipidlerakódás figyelhető meg a régi elváltozásokban. A lizozim és a metalloproteináz inhibitor-1 festése a pozitív reakció jellegzetes eloszlását adja, amely eltér a nekrobiotikus granulómák más típusaitól, ami lehetővé teszi a differenciáldiagnózist, beleértve a lipoid necrobiózist is.

Az elektronmikroszkópia kollagénrost-maradványokat, sejtfragmenseket, fibrint és amorf szemcsés anyagot mutat a necrobiózis zónában; kollagénfibrillumok szemcsés pusztulását, vékony glükózaminoglikán szálakat és infiltrátumsejteket az átmeneti zónában; valamint hisztiocitákat, epithelioid sejteket, fibroblasztokat és nagy szemcsékkel rendelkező szöveti bazofileket az infiltrációs zónában.

A gyűrűs granuloma szubkután nyirokcsomóit (mély formája) a kollagén teljes pusztulásának nagy gócai jellemzik, körülöttük palisádszerű hisztiocitákkal. A pusztulás területei általában halvány színűek, homogének, fibrinocita tömegekkel infiltráltak, amelyeket egy jelentősen kifejezett krónikus infiltrátum vesz körül, amely főként limfocitákból áll.

A granuloma annulare hisztogenezise ismeretlen. Az immunfluoreszcens mikroszkópia IgM és komplement C3 komponens lerakódásokat mutatott ki az elváltozás kis ereinek falában, részben a dermális-epidermális átmenetben is fibrinogénnel együtt, valamint a nekrotikus elváltozásban fibrinnel együtt. Felmerült, hogy a szöveti elváltozások kezdetben hasonlóak lehetnek az Arthus-jelenségben megfigyeltekhez, majd a késleltetett típusú túlérzékenység granuloma kialakulásához vezet. Az immunmorfológiai vizsgálat aktivált T-limfocitákat mutatott ki az infiltrátumokban, túlnyomórészt helper/inducer fenotípussal, valamint CD1-pozitív dendritikus sejteket, amelyek hasonlóak a Langerhans-sejtekhez; valószínűleg ezek szerepet játszanak a betegség patogenezisében. A betegség lokalizált és disszeminált formáiról úgy vélik, hogy eltérő genezisűek. A HLA-BW35 gyakran kimutatható a második formában. Kapcsolatát pajzsmirigy-globulin elleni antitestekkel találták. Családi eseteket is leírtak.

A granuloma gyűrűs granuloma tünetei

A sárgás, kékes színű eritémás elváltozások leggyakrabban a lábfej, a sípcsont, a kéz és az ujjak hátsó részén fordulnak elő, általában tünetmentesek. A gyűrűs granuloma nem kapcsolódik szisztémás betegségekhez, kivéve, hogy a cukoranyagcsere-zavarok gyakorisága magasabb a többszörös kiütésekkel rendelkező felnőtteknél. Bizonyos esetekben a betegség okai a napfénynek való kitettség, rovarcsípések, tuberkulózis bőrpróbák, trauma és vírusfertőzések.

Klinikailag a betegség tipikus formája monomorf kiütésként jelentkezik, amely apró, enyhén fényes, fájdalommentes, vöröses vagy rózsaszínes színű, néha a normál bőr színével megegyező csomókból áll, gyűrűk és félgyűrűk formájában csoportosulva, előnyösen a kéz és a láb hátsó részén lokalizálódva. A kiütést általában nem kísérik szubjektív érzések, és általában nem fekélyesedik. A léziók középső része kissé beesett, cianotikus, enyhén atrófiásnak tűnik, pigmentáltabb, mint a perifériás zóna, ahol egyes, egymáshoz közel elhelyezkedő csomók észlelhetők. Más változatok kevésbé gyakoriak: a disszeminált gyűrűs granuloma, amely szénhidrát-anyagcsere-zavarokban szenvedő egyéneknél alakul ki, és amelyet nagyszámú papulából álló kiütés jellemez, amelyek külön-külön helyezkednek el vagy összeolvadnak, de ritkán alkotnak gyűrűket; perforáló forma a végtagok disztális részeinek bőrelváltozásaival, különösen a kezeken, ritkábban az arcon, a nyakon, a törzsön. A visszafejlődött elemek helyén hegek képződése lehetséges.

Mély (szubkután) forma, generalizált vagy lokalizált, reumás csomókra hasonlít, szinte kizárólag gyermekkorban alakul ki, a csomók a bőr alatti szövetben jelennek meg, leggyakrabban a lábakon, valamint a fejbőrön, tenyéren. Ritka esetekben felnőtteknél egyetlen gyűrűs elváltozás található az arcon, főként a homlokon. Más atípusos változatok is megfigyelhetők (erythematózus, gumós, follikuláris, lichenoid, aktinikus). A gyűrűs granuloma típusos formája főként gyermekeknél, gyakrabban lányoknál fordul elő. A legtöbb esetben a gyűrűs granuloma visszafejlődik, bár kiújulások is lehetségesek.

Granuloma Annulare kezelése

A granuloma annulare általában nem igényel kezelést, a kiütés spontán elmúlik, de helyi glükokortikoidok okklúziós kötszerekkel és intralesionális glükokortikoidok alkalmazhatók. A PUVA hatékony a betegség disszeminált formáiban szenvedő betegeknél.