Erythema annulare centrifugális Darier: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az erythema annulare centrifugum Darier (szinonimái: hosszú távú figurális és gyűrűs erythema, perzisztáló erythema) a bőr egyedülálló polietiológiai reakciója különféle exogén és endogén irritáló anyagokra (toxikus, fertőző, gyógyászati, élelmiszer stb.), amely toxikus-allergiás és immunmechanizmusokon alapul.

A betegséget először Darier írta le 1916-ban.

Az erythema annulare centrifugum Darier okai és patogenezise nem teljesen ismert.

Úgy tűnik, a betegséget reaktív folyamatnak kell tekinteni. Összefüggés van az eritéma és a láb gombás fertőzése, a kandidózis és a gyógyszerintolerancia között. Ezenkívül előfordultak esetek, amikor a betegség leukémiában és szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél is kialakult.

Bélférgesség is szerepet játszhat. Bizonyos esetekben a gyűrűs centrifugális erythema paraneoplasia formájában jelentkezik. A betegség általában felnőtteknél alakul ki, de gyermekeknél is megfigyelték a gyűrűs mintás erythema (többnyire nem osztályozott) megjelenését. Klinikailag a betegséget apró, érme alakú, általában nem hámló, gyakran rózsaszínes-vörös színű foltok jellemzik, amelyek excentrikus növekedéssel rendelkeznek a perifériás gerinczónában, különböző formájú gyűrűs és mintás gócok kialakulásával, főként a törzsön. Néha hámlás és hólyagosodás figyelhető meg, különösen paraneoplasia esetén. A lefolyás krónikus (2-3 hónap vagy több), az egyes gócok 2-3 héten belül visszafejlődnek, pigmentációt hagyva maguk után, de újak jelennek meg, amelyek a feloldódó gyűrűs elemek töredékeivel egyesülve bizarr policiklusos alakzatokat alkothatnak. A betegség atipikus formái közé tartoznak a purpurás, telangiektatikus és tömörödött fajták.

Az erythema annulare centrifugum Darier tünetei. Mindkét nemet megközelítőleg egyformán érinti, fiatal és középkorban. Kezdetben az elsődleges elemek vörös foltok, amelyek gyorsan papulákká vagy plakkokká alakulnak. Az elem perifériás növekedése miatt nagy, gyűrű alakú elváltozások (15-20 cm) keletkeznek. Központi részük enyhén beesett, gyakran pigmentált, néha rózsaszín-vörös. Az elem a periféria mentén növekszik, a közeli elemek összeolvadnak, és ennek eredményeként ívelt, gyűrűszerűen kiemelkedő elváltozások keletkeznek. A betegség lefolyása sajátos jellegű: a régiek mellett új elemek jelennek meg. A kiütések a bőr bármely részén elhelyezkedhetnek, és különböző súlyosságú viszketéssel járnak. A betegség krónikus, a súlyosbodások gyakran tavasszal jelentkeznek. A szakirodalomban a dermatosis lefolyásának ritka változatai (pikkelyes, vesiculobullosus stb.) is leírhatók.

Hisztopatológia. Az epidermisz Malpighi-rétegében enyhe intercelluláris és intracelluláris ödéma, a dermiszben mérsékelt ödéma, kapilláris tágulat, limfociták és hisztiociták kis perivaszkuláris infiltrációi figyelhetők meg, néha eozinofilek és neutrofilek keverékével.

Patomorfológia. Az epidermisz általában változatlan, a dermiszben ödéma és jelentős perivaszkuláris és perifollikuláris, limfohisztiocitikus jellegű infiltrátumok találhatók. A. Ackerman (1978) a gyűrűs centrifugális erythema szövettani képének különbségei alapján a betegség két típusát azonosította: felületes és mély. E tekintetben G. S. Bressler (1981) a „gyűrűs centrifugális erythema” kifejezés helyett a „felületes és mély gyűrűs erythema” kifejezés használatát javasolta.

Hisztogenezis. A betegség immungenezisét az epidermisz alaphártya-zónájában található IgG-lerakódások kimutatása miatt feltételezik.

Differenciáldiagnózis. A betegséget meg kell különböztetni a gyűrűs granulomától, az erythema multiforme exudatívtól és az urticariától.

Kezelés. Antihisztaminokat, hiposzenzibilizáló szereket és multivitaminokat írnak fel. Szükséges a fertőzés gócpontjainak és a gyomor-bélrendszeri betegségeknek a kezelése. Különösen makacs esetekben szisztémás kortikoszteroidokat írnak fel. Külsőleg kortikoszteroidokat és viszketéscsillapítókat alkalmaznak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]