Erythema multiforme exudative: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az erythema multiforme exudatív a bőr és a nyálkahártyák akut, gyakran visszatérő, fertőző-allergiás eredetű betegsége, egy polietiológiai, főként toxikus-allergiás eredetű betegség, amely leggyakrabban fertőzések, különösen vírusos fertőzések és gyógyszerek hatására alakul ki. Ezt a betegséget először Hebra írta le 1880-ban.

Okoz exsudatív erythema multiforme

Az erythema multiforme exudatív okai és patogenezise továbbra sem tisztázott. Sok tudós azonban úgy véli, hogy a betegség toxikus-allergiás eredetű. A betegséget a keratinocitákra irányuló hiperérikus reakciónak tekintik. A betegek vérszérumában keringő immunkomplexek mutathatók ki, és a komplement IgM és C3 komponenseinek lerakódását figyelték meg a dermis ereiben. A kiváltó faktorok lehetnek vírusos és bakteriális fertőzések, gyógyszerek. Megfigyelték a kapcsolatot a rickettsiosissal. A betegségnek két formája van: idiopátiás, ismeretlen etiológiájú és másodlagos, azonosított etiológiai tényezővel.

Pathogenezis

Az erythema multiforme exudatív szövettani képe. A szövettani kép a kiütés klinikai jellegétől függ. Makulopapuláris formában szivacsosodás és intracelluláris ödéma figyelhető meg az epidermiszben. A papilláris réteg ödémája és perivaszkuláris infiltrátum figyelhető meg a dermisben. Az infiltrátum limfocitákból és néhány polimorfonukleáris leukocitából, néha eozinofilekből áll. Bullózus kiütések esetén a hólyagok az epidermisz alatt lokalizálódnak, és csak régebbi kiütésekben észlelhetők néha intraepidermálisan. Akantolízis soha nincs jelen. Néha eritrocita-extravazátumok láthatók vaszkulitisz jelei nélkül.

Az erythema multiforme exudatív patomorfológiája. Jellemző változások az epidermiszben és a dermiszben, de egyes esetekben az epidermisz változik túlnyomórészt, más esetekben a dermisz. E tekintetben háromféle elváltozást különböztetünk meg: dermális, vegyes dermo-epidermális és epidermális.

A dermális típusban a dermiszbe változó intenzitású beszűrődés figyelhető meg, amely néha szinte teljes vastagságát elfoglalja. Az infiltrátumok limfocitákból, neutrofilekből és eozinofilekből, granulocitákból állnak. A dermisz papilláris rétegének kifejezett ödémája esetén hólyagok képződhetnek, amelyek borítása az epidermisz a bazális membránnal együtt.

A dermo-epidermális típust egy mononukleáris infiltrátum jelenléte jellemzi, amely nemcsak perivaszkulárisan, hanem a dermo-epidermális átmenet közelében is elhelyezkedik. A bazális sejtekben hidropikus disztrófia, a tövissejtekben pedig nekrobiotikus elváltozások figyelhetők meg. Egyes területeken az infiltrátum sejtek behatolnak az epidermiszbe, és szivacsosodás következtében intraepidermális vezikulákat képezhetnek. A bazális sejtek hidropikus disztrófiája a dermis papilláris rétegének kifejezett ödémájával kombinálva szubepidermális vezikulák kialakulásához vezethet. Ez a típus gyakran eritrociták extravazátumait termeli.

Az epidermális típusban a dermiszben, főként a felszíni erek körül, csak gyenge beszűrődés figyelhető meg. Már a korai stádiumban is az epidermisz nekrotikus jelenségekkel járó hámsejtek csoportjait tartalmazza, amelyek ezután lízisen mennek keresztül, szilárd, homogén tömeggé egyesülnek, és egy szubepidermális hólyag kialakulásával elválnak. Ez a kép hasonló a toxikus epidermális nekrolízishez (Lyell-szindróma). Néha nekrobiotikus változások figyelhetők meg az epidermisz felszíni részein, és az ödémával együtt szubkeratinózus hólyagok kialakulásához vezetnek, majd a felső részek kilökődéséhez. Ezekben az esetekben nehéz megkülönböztetni az exudatív erythema multiformét a herpetiform dermatitistől és a bullózus pemphigoidtól.

Az erythema multiforme exudatív hisztogenezise. A betegség kialakulásának alapjául valószínűleg immunrendszeren alapuló mechanizmus áll fenn. A direkt immunfluoreszcens mikroszkópia magas titerű sejtközi keringő antitesteket mutat ki a betegekben, de az érintett szövet direkt immunfluoreszcens mikroszkópiájának eredménye negatív. Ezek az antitestek képesek a komplement megkötésére, ellentétben a pemphigusban található antitestekkel. A tudósok a limfokinek, a makrofág faktor számának növekedését figyelték meg, ami sejtes immunválaszra utal. A dermiszben lévő sejtes infiltrátumban túlnyomórészt T-helper limfociták (CD4+), az epidermiszben pedig túlnyomórészt citotoxikus T-limfociták (CD8+) detektálhatók. Az immunkomplexek is részt vesznek a patogenezisben, amely elsősorban a bőr ereinek falainak károsodásában nyilvánul meg. Így feltételezhető, hogy kombinált immunreakció alakul ki, beleértve a késleltetett típusú túlérzékenységi reakciót (IV. típus) és az immunkomplex allergiás reakciót (III. típus). Kimutatták a betegség és a HLA-DQB1 antigén közötti összefüggést.

Tünetek exsudatív erythema multiforme

Klinikailag apró, eritemás, ödémás foltok, makulopapuláris, excentrikus növekedésű kiütések formájában nyilvánul meg, amelyek a világosabb perifériás és cianotikus központi rész miatt két kontúrú elemek kialakulásával járnak. Gyűrű alakú, kokárda alakú alakzatok, hólyagok, és egyes esetekben átlátszó vagy vérzéses tartalmú hólyagok, vegetációk is előfordulhatnak. Az előnyben részesített lokalizáció az extensor felszínek, különösen a felső végtagokon. A kiütések gyakran a nyálkahártyákon jelentkeznek, ami jellemzőbb az exudatív erythema multiforme bullózus formájára. A betegség bullózus formájának legsúlyosabb klinikai változata a Stevens-Johnson szindróma, amely magas lázzal, ízületi fájdalommal jelentkezik. Előfordulhatnak szívizom-disztrófia és más belső szervek károsodásának jelei (hepatitisz, hörghurut stb.). Az erythema multiforme kiújulására kifejezett hajlam van, különösen tavasszal és ősszel.

A klinikai gyakorlatban az erythema multiforme exudatív két formáját különböztetik meg: idiopátiás (klasszikus) és tüneti. Idiopátiás formában általában lehetetlen megállapítani az etiológiai tényezőt. Tüneti formában ismert egy bizonyos tényező, amely a kiütést okozza.

Az idiopátiás (klasszikus) forma általában prodromális tünetekkel (rossz közérzet, fejfájás, láz) kezdődik. 2-3 nap elteltével szimmetrikusan elhelyezkedő, korlátozott foltok vagy lapos, ödémás papulák jelennek meg élesen, kerek vagy ovális alakúak, 3-15 mm méretűek, rózsaszín-piros vagy élénkpiros színűek, amelyek a periférián egyre nagyobbak. A perifériás gerinc cianotikus árnyalatot kap, a központi rész besüllyed. Az egyes kiütések közepén új papuláris elemek képződnek, pontosan azonos fejlődési ciklussal. Az elemek felszínén vagy a változatlan bőrön különböző méretű hólyagok, szerózus vagy vérzéses tartalmú hólyagok jelennek meg, amelyeket keskeny gyulladásos perem vesz körül ("madártávlati tünet"). Egy idő után a hólyagok lehúzódnak, és peremük cianotikussá válik. Ilyen területeken koncentrikus alakzatok alakulnak ki - herpesz írisz. Sűrű burkuk megnyílik, és eróziók alakulnak ki, amelyeket gyorsan piszkos, véres kéreg borít be.

Az elemek előnyös lokalizációja a felső végtagok, főként az alkarok és a kezek extenzor felszíne, de más területeken is elhelyezkedhetnek - az arcon, a nyakon, a sípcsonton és a lábfejek hátsó részén.

A nyálkahártya és az ajak elváltozásai a betegek körülbelül 30%-ánál fordulnak elő. Először duzzanat és vérbőség jelentkezik, majd 1-2 nap múlva hólyagok vagy buborékok jelennek meg. Ezek gyorsan megnyílnak, vérző, élénkvörös eróziókat fedve fel, a széleiken a gumiabroncsok maradványai lógnak. Az ajkak megduzzadnak, vörös szegélyüket véres és piszkos hegek, valamint többé-kevésbé mély repedések borítják. A súlyos fájdalom miatt az evés nagyon nehézkes lehet. A legtöbb esetben a kimenetel kedvező, a betegség általában 15-20 napig tart, és nyomtalanul eltűnik, ritkán enyhe pigmentáció marad a kiütések helyén egy ideig. Néha a folyamat Stevens-Johnson szindrómává alakulhat. Az idiopátiás formát a betegség szezonalitása (tavaszi és őszi hónapokban) és visszaesései jellemzik.

Tüneti formában a klasszikus exudatív eritémához hasonló kiütések jelennek meg. A klasszikus típussal ellentétben a betegség kezdete egy adott szer beviteléhez kapcsolódik, nincs szezonalitás, és a folyamat szélesebb körben elterjedt. Ezenkívül az arc és a test bőre nem kevésbé érintett, a kiütés kékes árnyalata nem olyan hangsúlyos, gyűrű alakú és "szivárványos" (írisz) alakú kiütések stb. hiányozhatnak.

A gyógyszer okozta erythema multiforme exudatív többnyire fixált jellegű. A morfológiai elemek közül a hólyagok dominálnak, különösen akkor, ha a folyamat a szájüregben és a nemi szerveken lokalizálódik.

A kiütés klinikai képétől függően makula, papuláris, makulopapuláris, vesicularis, bullous vagy vesiculobullous exudatív erythema formái vannak.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis magában foglalja a fix szulfanilamid erythematosus, a disszeminált lupus erythematosus, az erythema nodosum, a bullosus pemphigoid, a pemphigus, az urticaria és az allergiás vaszkulitisz kialakulását.

Kezelés exsudatív erythema multiforme

Foltos, papuláris és enyhe bullózus formák esetén tüneti kezelést végzünk - hiposzenzibilizáció (kalciumkészítmények, nátrium-tioszulfát), antihisztaminok és külsőleg - anilin festékek, kortikoszteroidok. Súlyos esetekben a kortikoszteroidokat szájon át (50-60 mg/nap) vagy injekció formájában, másodlagos fertőzés jelenlétében - antibiotikumok, herpeszfertőzés esetén - vírusellenes gyógyszerek (aciklovir) adják be.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]