HELLP szindróma

A terhesség utolsó trimeszterében felmerülő szövődmények között szerepel az úgynevezett Hellp-szindróma, amely veszélyes lehet mind az anya, mind a gyermek számára. [1]

Járványtan

A HELLP-szindróma a terhesség 0,5–0,9% -ánál fordul elő, és az előfordulási gyakoriság 15% -ra növekszik a preeklampsia-ban szenvedő terhes nőkben és az eclampsia 30-50% -ára. Az esetek kétharmadában a szindróma az anatómiai időszakban fordul elő. [2]

Okoz HELLP szindróma

Ebben a szindrómában a késői terhesség alatt, és ritkán a szülés után két-három napon belül megsemmisül a vérvörös vérsejtek - hemolízis, megnövekedett máj-enzimek szintje és szignifikánsan csökkentett számú vérlemezkék száma a vérben (100 000/μl alatt).

A mai napig a HellP-szindróma pontos okai (a hemolízis rövidítése, az emelkedett máj enzimek, az alacsony vérlemezke) ismeretlenek. -A hemolízis, az emelkedett máj enzimek, az alacsony vérlemezke) ismeretlen, és az ACOG (Amerikai Szülészek és Nőgyógyászok Amerikai Főiskola) szakértői szerint ez a preeklampsia -vagy nephropathia ( vagy! Fehérje a vizeletben) más megnyilvánulásokkal.

Olvassa el - preeclampsia és magas vérnyomás

Noha a vérlemezke-redukció etiológiája - trombocytopenia terhesség alatt (ami az esetek 8-10% -ában fordul elő) a hormonok, az autoimmun vagy az allergiás reakciók, a folsav-sók hiányának (folát) és

És a vérvörös vérsejtek megsemmisítése az autoimmun jellegű mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység eredménye lehet. [3]

Kockázati tényezők

Ha az etiológiát nem teljes mértékben tisztázzák, a szindróma szakértői kidolgozásának kockázati tényezői között szerepel:

• Az preeklampsia jelenléte (amely az esetek 12-25% -ánál fordul elő) vagy eclampsia.
• Második terhesség;
• Több terhesség;
• Anya életkora ˃ 35 év;
• Cukorbetegség;
• Elhízottság;
• Gesztózis és a történelem kedvezőtlen terhességi eredménye.

Pathogenezis

A preeklampsia és a HellP szindróma patogenezisének vannak verziói, beleértve a méhplamentális ischaemiát, a placentális képződés hibáit, az érrendszeri átalakulást és az immunválaszok miatti mechanizmusokat.

A fő változatot úgy tekintik, hogy a méh artériás edények be nem penetrációja (inváziója) a placentába, a placenta perfúziójának és ischaemia kialakulásának a HIF-1 hypoxia transzkripciós faktor aktiválásával tekinthető, amely modulálja a hypoxia mobil válaszát.

Lásd még. - a placentális elégtelenség patogenezisének

Ezenkívül az erek károsodott angiogenezis és endothelialis (belső réteg) funkciója a terhesség alatt a placentális növekedési faktor (PIGF) és az érrendszeri endothel növekedési faktor (VEGF) hiányához kapcsolódhat, valamint a komplement rendszer aktiválásához a perifériás vérben, amely kapcsolatot létesít a Az endothel diszfunkció a vérlemezkék aggregációjához (ragasztásához) és a megnövekedett tromboxán szintjéhez (amely szűkíti az ereket).

Egy másik verzió a másodlagos trombotikus mikroangiopathia trombotikus mikroangiopátia vonatkozásában: a vérlemezke-aggregáció a májkapillárisok és a máj arterioláinak elzáródását (elzáródása) provokálja (elzáródást), amely mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénységhez vezet. Autoimmun reakció - kötés az immunoglobulinok, IgM vagy IgA eritrocitáihoz, amelyeket az immunrendszer limfocitikus plazmocitái termelnek - szintén fontos szerepet játszik annak előfordulásában.

A következő génmutációkat figyelembe veszik a preeklampsia szindróma formájában történő szövődményének kialakulásának mechanizmusaiban: TLR4 gén, amely veleszületett immunitási reakciókkal jár; VEGF gén - érrendszeri endothel növekedési faktor; FAS gén - a programozott sejt apoptózis receptora; leukocita antigén differenciálódás klaszter gén CD95; Béta-globulin proaccelerin gén - V vér koagulációs faktor stb. [4]

Tünetek HELLP szindróma

A HellP-szindróma első jelei az általános rossz közérzet és/vagy a megnövekedett fáradtság.

A legtöbb esetben a következő tünetek szerepelnek:

• Magas vérnyomás;
• Fejfájás;
• Duzzanat, különösen a felső végtagok és az arc;
• Súlygyarapodás;
• Epigasztrikus fájdalom a jobb oldalon (a jobb szubcostális területen);
• Hányinger és hányás;
• Homályos látás.

A szindróma előrehaladott stádiumában rohamok és zavarok lehetnek.

Ne feledje, hogy a szindróma klinikai képében szereplő néhány terhes nő esetében nem lehet minden jel, majd részleges Hellp-Syndrome-nak hívják. [5]

Komplikációk és következmények

Az anyában a HellP-szindróma olyan szövődményekhez vezethet, mint a következők:

• Placentális abrupció;
• Súlyos szülés utáni vérzés;
• Terjesztett intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC);
• A máj és a vesék funkcionális kudarcát;
• Tüdőödéma;
• Felnőtt légzési distressz szindróma;
• Hypoglykaemia;
• Szubkapsuláris hematoma (vér felhalmozódása a máj parenchimája és a környező kapszula között) és a máj repedése;
• Agyvérzés.

A csecsemőknek a koraszülöttség, az intrauterin fejlődési késleltetés, az újszülött légzési distressz szindróma és az újszülött intraventrikuláris agyi vérzés. [6]

Diagnostics HELLP szindróma

A HellP-szinkron klinikai diagnosztizálásának kritériumai az epigasztrikus régió fájdalom, valamint az émelygés és hányás, amelyet mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység, trombocitopenia, a vér és az abnormális májfunkció paramétereinek megsemmisített eritrocitáinak jelenléte.

A diagnózist a vérlemezke, hemoglobin és a vörösvértestek számának vérvizsgálata a plazmában (hematokrit) ellenőrzi; perifériás vérkenet (a megsemmisített vörösvértestek kimutatására); Teljes vér bilirubin; vérvizsgálat májtesztekhez. Szükség van a fehérjék és az urobilinogén vizeletvizsgálatára.

Az egyéb patológiás állapotok kizárása érdekében a crociminták laboratóriumi vizsgálata a protrombin időtartamra, a fibrin-bontási fragmensek (D-dimer), antitestek (immunoglobulinok IgG és IgM) jelenléte a béta-2 glikoprotein, glükóz, fibrinogén, karbamid, ammónia.

A műszeres diagnosztika közé tartozik a méh ultrahang, a CT vagy a máj MRI, az EKG, kardiotokográfia.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist idiopátiás trombocitopén purpura, hemolitikus-uremikus és antifoszfolipid-szindrómákkal, SLE-vel, akut kolecisztitisz, hepatitis és a terhes nők akut zsíros hepatosis (Sheehan-szindróma) végezzük. [7]

Kezelés HELLP szindróma

Miután megerősítették a HELLP-szindróma diagnosztizálását, kezelése a tünetek súlyosságától és a szülés hosszától függően változhat. És a szövődmények megelőzésének legjobb módját gyorsított szállításnak tekintik (leggyakrabban a császármetszéssel), mivel a legtöbb tünet elmúlik, és néhány nappal vagy héttel a szülés után eltűnik. De sok esetben a baba idő előtt született.

A kortikoszteroidok felhasználhatók a szindróma kezelésére - ha a tünetek enyhe, vagy a gyermek terhességi életkora kevesebb, mint 34 hét (a dexametazon W/V injekciója naponta kétszer). És a vérnyomás szabályozására (ha ez stabil 160/110 mmHg felett) - vérnyomáscsökkentő gyógyszerek.

Az ilyen szindrómás terhes nők kórházi ápolást és állapotuk szoros megfigyelését igénylik, valamint a vörösvértestek, a vérlemezkék és a máj enzim szintjének megfigyelését.

A súlyos esetekhez ventilátor vagy plazmaferézis, és intenzív vérzés esetén-vérátömlesztés (vörösvértestek, vérlemezkék, plazma), tehát a HellP szindróma sürgősségi ellátását az intenzív osztályon végzik. [8]

Megelőzés

A HELLP szindróma nem akadályozható meg a legtöbb terhes nőnél ismeretlen etiológiája miatt. De a pregravidarialis előkészítés - a tervezett terhesség előtti vizsgálat, valamint az egészséges életmód és a megfelelő étrend kissé csökkentheti annak fejlődésének kockázatát.

Előrejelzés

A HELLP-szindróma jó prognózisának kulcsa a korai felismerés. Ha a kezelést korai szakaszban indítják, akkor a legtöbb nő teljesen felépül. Az anyai halálozás azonban továbbra is meglehetősen magas (az esetek 25% -áig); és az intrauterin magzati halál késői időtartamra és az újszülött halálozására a szülés utáni első hét napban a becslések szerint 35–40%.

A szindróma teljes "hemolízisének, thrombocytopenia és a megemelkedett máj enzimek teljes" halmazával rendelkező terhes nők rosszabb eredményekkel járnak, mint a parciális szindrómában szenvedőknél.

A HELLP-szindrómában szenvedő betegeket figyelmeztetni kell a későbbi terhességekben történő kialakulásának kockázatára, amelyet 19-27%-ra becsülnek.