Hepatikus encephalopathia: diagnózis

A klinikai gyakorlatban fontos megkülönböztetni az akut és krónikus májbetegségben kialakuló máj encephalopathiát. Általánosságban elmondható, hogy a tünetek hasonlóak, de akut májkárosodás esetén a máj encephalopathia valamennyi megnyilvánulása sokkal gyorsabb, mint a krónikus.

Leggyakrabban ez kell különböztetni hepatikus encephalopathia és a máj kóma agyi keringési zavarok, urémiás, hloropenicheskoy, alkohol és más com. Általában nagy differenciáldiagnosztikai nehézségek merülnek fel, mint a betegek hepatikus encephalopathia, mint általában, van sárgaság, máj levegőt, irányítása májbetegsége, toxikus hepatotropikus hatásokat. A laboratóriumi vizsgálatok eredményeit is figyelembe kell venni.

Sómentes étrend, diuretikumok és hasi paracentézis alkalmazásával a cirrózisos betegek kialakulhatnak a hyponatraemia. Ugyanakkor apathia, fejfájás, émelygés, artériás hypotensio. A diagnózist megerősítik, ha a szérum nátrium alacsony szintjét észlelik, és a karbamid-koncentráció megnő. Egy ilyen állapot kombinálható egy közelgő májkóppal.

Az akut alkoholos kurtózis különösen összetett diagnosztikai probléma, mivel kombinálható a máj encephalopathiával. Az alkoholizmusra jellemző számos szindrómát okozhat a portosisztikus encephalopathia. Delírium tremens (dellirium tremens) hepatikus encephalopathia eltér a hosszú motorgerjesztés, fokozott aktivitása az autonóm idegrendszer, álmatlanság, hallucinációk és ijesztő, hogy a kisebb és gyorsabb tremor. A betegeknél az arc hiperémia, izgatottság, felületes és formális válaszok vannak a kérdésekre. A pihenés során eltűnő remegés durva és szabálytalan lesz a tevékenység időszakában. Gyakran észlelt anorexia, gyakran kíséri hányás és hányás.

Portoszisztémás encephalopathia betegeknél alkoholizmus van ugyanazokat a jellegzetes tulajdonságokat, mint a többi beteg, de csak ritkán figyelhető izommerevség, hiperreflexia, klónus megállítani miatt egyidejű perifériás neuritis. A differenciáldiagnózis az EEG-adatokat és a klinikai tünetek dinamikáját alkalmazza fehérjetartalmú étrend, laktulóz és neomicin alkalmazásakor.

A Wernicke encephalopathia gyakran megfigyelhető súlyos alultápláltság és alkoholizmus miatt.

A hepatocellularis degeneráció (Wilson-kór) fiatal betegeknél fordul elő. A betegség gyakran családi jellegű. Ezen a patológia van ingadozások tünetek, jellegzetes horeoatetoidnye hyperkinesis, mint „csapkodó” tremor körül a szaruhártya határoztuk Kaiser-Fleischer gyűrű és általában képes észlelni megsértését réz anyagcserét.

A látensen előforduló funkcionális pszichózisok - depresszió vagy paranoia - gyakran előfordulnak a közelgő májkóma hátterében. A fejlett mentális rendellenességek jellege a személyiség korábbi jellemzőitől függ, és jellemző tulajdonságainak fokozásával jár. A súlyos mentális rendellenességek súlyossága ezeknél a betegeknél gyakran kórházi ellátást eredményez egy pszichiátriai kórházban. A krónikus mentális rendellenességek nem járhatnak májkárosodásban szenvedő betegekkel diagnosztizált májbetegségben. Annak érdekében, hogy bizonyítani a létezését krónikus hepatikus encephalopathia, végezzen diagnosztikai tesztek: CT venográfia vagy intravénás röntgen kontrasztanyagok, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a kifejezett kollaterális keringés. Hasznos lehet az EEG klinikai tüneteinek és változásainak felmérése az élelmiszerben lévő fehérje mennyiségének növelésével vagy csökkentésével.

Laboratóriumi adatok

• A vér általános analízise: neutrofil leukocitózis, ESR növekedés, vérszegénység és thrombocytopenia (különösen hemorrhagiás szindróma kialakulásával).
• A vizelet általános analízisét: proteinuria, cylindruria, microhematuria, bilirubin, urobilin meghatározása.
• Biokémiai vizsgálatok a vér: hyperbilirubinaemia (akut hepatikus encephalopathia bilirubin szint a vérben meghaladhatja az arány 5 vagy több alkalommal, esetenként eléri a 300 pmol / l vagy több); megugrott az aminotranszferáz aktivitás, különösen az alanin, szerv-specifikus enzimek (ornitilkarbomoiltransferazy, argináz, fruktóz-1-foszfát-aldoláz); a pszeudo-kolinészteráz aktivitásának csökkenése; hypoalbuminemia; az y-globulin szintjének növekedése; gipoprotrombinemii; hipokoleszterinémia (a 2,6 mmol / l alatti koleszterinszint csökkenése a májfunkció kritikus megsértésének indikátora); a vérvizsgálat 1,4-1,2 ml-re történő csökkentése; az ammónia szintjének emelkedése (encephalopathia a máj cirrhosisának hátterében és ritkábban akut májkárosodásban); emelkedett kreatinin-tartalom; a karbamid csökkenése (azonban egyidejű veseelégtelenség esetén - növekedés); hipoglikémiás hajlam; magas epesavak; hypokalemia; hyponatraemia. A máj encephalopathia terminális stádiumában bilirubin-enzim disszociáció alakulhat ki, azaz a bilirubin szintjének emelkedése és az aminotranszferázok és a májspecifikus enzimek korábban megnövekedett mennyiségének csökkenése.

Spinalis folyadékvizsgálat

A cerebrospinális folyadék nyomása normális, átláthatóságát nem sértik. A májkómában lévő betegek kimutathatják a fehérjekoncentráció növekedését, de a sejtek száma nem változik. Bizonyos esetekben fokozódik a glutaminsav és a glutamin szintje.

EEG

Amikor hepatikus encephalopathia a elektroenkefalogram (EEG) detektált kétoldalúan szinkron gyakoriságának csökkentésére, és növekvő amplitúdóval, mint a normális ritmus gyakorisággal 8-13 1-től 5 ritmust frekvenciája kisebb, mint 4: 1. Ezek az adatok legjobban becsülhetők frekvenciaanalízissel. Az aktiváló reakciót kiváltó ösztönzők, például a szemek kinyitása, nem befolyásolják a fő ritmust. Változások jelennek meg az elülső és a parietális területeken, és kiterjednek az occipitalra.

Ez a módszer segít a máj encephalopathia diagnózisában és a kezelés eredményeinek értékelésében.

Hosszú idült idegi károsodással járó krónikus májbetegség esetén az EEG lendülete lelassulhat, gyakrabban és laposodhat (úgynevezett lapos EEG-k). Az ilyen változások "rögzítettek", és nem eltűnhetnek az étrend hátterében.

Az EEG változásait nagyon korai, még a mentális vagy biokémiai rendellenességek megjelenése előtt is észlelték. Nem specifikusak és olyan állapotokban is megtalálhatók, mint az uremia, a hypercapnia, a B12-vitamin-hiány vagy a hypoglykaemia. Májbetegségben és világos tudatosságban szenvedő betegeknél az ilyen változások jelenléte az EEG-ben megbízható diagnosztikai jellemző.

A kiváltott potenciál módszere

Az előidézett potenciálok olyan elektromos potenciálok, amelyeket vizuális vagy hallási ingerekkel vagy szomatoszenzoros idegek stimulálásával nyert kortikális és szubkortikális neuronok stimulálnak. Ez a módszer lehetővé teszi az afferens útvonalak vezetőképességének és funkcionális állapotának az agy szövetekben és agykéregben stimulált perifériás idegvégződései közötti megítélését. A betegek tüneti vagy szubklinikai encephalopathia észlelt változások akusztikus kiváltott agytörzsi potenciálok (SVPMS), a vizuális (VEP) és szomatoszenzoros (SSEP) kiváltott. Ugyanakkor több kutatásuk van, mint klinikai jelentőségük. Mivel az érzékenysége ezek a módszerek között változott egyik kísérletben a másikra PEL SVPMS és elfoglalják kevés helyet meghatározó szubklinikai encephalopathia, különösen ha összehasonlítjuk a pszichometriai teszteket. Az SSEP értéke további vizsgálatot igényel.

Jelenleg vizsgálják az eseményre reagáló endogén potenciálok rögzítésére szolgáló új módszert. Ehhez a beteggel való interakcióra van szükség, így egy ilyen vizsgálat csak az encephalopathia kezdeti szakaszaira korlátozódik. Lehetséges, hogy az ilyen vizuális P-300 kiváltott potenciál érzékenyebb, ha cirkuszos betegeknél a szubklinikus máj encephalopathiát kimutatják, mint a pszichometriai teszteket.

Az agy beolvasása

A számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás (CT és MRI) is képes észlelni az agy atrophiás változásait még a máj kompetitív májzsugorodása esetén is. Ezeket a változásokat a májműködés súlyos károsodása okozza. Az atrófia kifejezetten kimondottan tartósan tartósan krónikus encephalopathiában szenvedő betegeknél van, és súlyosbítja az alkoholizmust. A CT segítségével számszerűsíthetjük az agyi ödéma súlyosságát és a cortex atrófiáját, beleértve a szubklinikus portosisztikus encephalopathiás betegeket is. Jelerősítés a bazális ganglionok a T1-súlyozott MRI képek Májcirrhozisban, láthatóan, nem társul encephalopathia, de korrelációban van a koncentrációja a szérum bilirubin a vérben, és a mangán.

Morfológiai vizsgálat

Makroszkopikusan az agy nem változtatható meg, de az esetek mintegy felében az agy ödémáját észlelik. Ez különösen igaz azokra a fiatal betegekre, akik meghosszabbodtak a hosszantartó mély kóma után.

Egy mikroszkópos vizsgálatban a májcirrhosisban szenvedő betegek és a májkómában meghalt betegek sokkal jellemzőbb változásokat mutattak az asztrocitákban, mint az idegsejtekben. Az asztrociták növekedése a magok növekedésével, a duzzadó nukleolikummal, a kromatin marginalizációjával és a glikogén felhalmozódásával jön létre. Hasonló változások jellemzik az Alzheimer-kór második típusának asztrocitózisát. Főként az agykéregben és az alaphanglangokban találhatók, és hyperammonémia kialakulásához vezetnek. A neuronok károsítása minimális. Valószínűleg a változás korai szakaszában az asztrociták reverzibilisek.

A betegség hosszú idejével a szerkezeti változások visszafordíthatatlanok lehetnek, a kezelés hatástalanná válik, krónikus hepatocerebrális degeneráció alakul ki. Az asztrocita változások mellett az agykéreg elvékonyodása az agykéregben, a bazális ganglionokban és a kisagyban lévő neuronok számának csökkenésével jár.

A piramis traktus rostjainak demyelizációját spasztikus paraplegia kialakulása kísérte.

Kísérleti májkóma

Az akut májelégtelenségben megfigyelhető a vér-agy gát áteresztőképességének növekedése, amely specifikusan károsítja közlekedési rendszereit. Azonban a patkányokban, amelyek galaktosaminnal indukált májelégtelenséget mutatnak precomatous állapotban, nincs általánosan megnövekedett gát permeabilitás. Ezzel nyilvánvaló nehézségek vannak az állatok hasonló állapotú modelljének létrehozásában.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]