^

Egészség

A
A
A

Máj encephalopathia - diagnózis

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A klinikai gyakorlatban fontos különbséget tenni az akut és krónikus májbetegségekben kialakuló hepatikus encephalopathia között. Általánosságban elmondható, hogy a tünetek hasonlóak, de akut májkárosodás esetén a hepatikus encephalopathia minden megnyilvánulása sokkal gyorsabban halad, mint krónikus esetekben.

Leggyakrabban a hepatikus encephalopathiát és a májkómát kell megkülönböztetni a cerebrovaszkuláris katasztrófáktól, az urémiás, a kloropéniás, az alkoholos és egyéb kómáktól. Általában nincsenek jelentős differenciáldiagnosztikai nehézségek, mivel a hepatikus encephalopathiában szenvedő betegeknél általában sárgaság, májszag jelentkezik a szájból, a májbetegségek kórtörténetében ennek megfelelő jelek, toxikus hepatotróp hatások jelentkeznek. Figyelembe kell venni a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit is.

Májcirrózisban szenvedő betegeknél sómentes étrend, vízhajtók és hasi paracentézis alkalmazása esetén hiponatrémia alakulhat ki. Ezt apátia, fejfájás, hányinger és artériás hipotenzió kíséri. A diagnózist a vérszérum alacsony nátriumszintje és a karbamidkoncentrációjának emelkedése igazolja. Ez az állapot a májkóma fenyegetésével társulhat.

Az akut alkoholtúladagolás különösen nehéz diagnosztikai probléma, mivel hepatikus encephalopathiával társulhat. Az alkoholizmusra jellemző számos szindróma oka lehet a portoszisztémás encephalopathia. Az alkoholos delírium (dellirium tremens) a hepatikus encephalopathiától elhúzódó motoros izgatottságban, a vegetatív idegrendszer fokozott aktivitásában, álmatlanságban, ijesztő hallucinációkban, valamint finomabb és gyorsabb remegésben különbözik. A betegeknél arcbőség, izgatottság jelentkezik, és a kérdésekre felületes és formális válaszokat adnak. A remegés, amely pihenés közben eltűnik, az aktivitás időszakaiban durvává és szabálytalanná válik. Gyakran megfigyelhető súlyos étvágytalanság, amelyet gyakran öklendezés és hányás kísér.

Az alkoholizmusban szenvedő betegek portoszisztémás encephalopathiája ugyanazokkal a jellegzetes tünetekkel jár, mint más betegeknél, de ritkán fordul elő izommerevség, hiperreflexia, lábklónus egyidejű perifériás neuritisz miatt. A differenciáldiagnózis EEG-adatokat és a klinikai tünetek dinamikáját használja fehérjementes étrend, laktulóz és neomicin alkalmazása során.

A Wernicke-encephalopathia gyakran súlyos alultápláltsággal és alkoholizmussal társul.

A hepatolentikuláris degeneráció (Wilson-kór) fiatal betegeknél fordul elő. A betegség gyakran familiáris jellegű. Ebben a kórképben a tünetek súlyossága nem ingadozik, a koreoathetoid hiperkinézis jellemzőbb, mint a "csapkodó" tremor, a Kayser-Fleischer gyűrű a szaruhártya körül helyezkedik el, és általában a rézanyagcsere zavara is kimutatható.

A lappangó funkcionális pszichózisok - depresszió vagy paranoia - gyakran egy közelgő májkóma hátterében jelentkeznek. A kialakuló mentális zavarok jellege a korábbi személyiségjegyektől függ, és jellemző vonásaik felerősödésével jár. Az ilyen betegeknél a súlyos mentális zavarok súlyossága gyakran pszichiátriai kórházi kezeléshez vezet. A krónikus mentális zavarok nem feltétlenül járnak májműködési zavarral diagnosztizált májbetegségben szenvedő betegeknél. A krónikus hepatikus encephalopathia jelenlétének bizonyítására diagnosztikai vizsgálatokat végeznek: flebográfiát vagy CT-t radiopátiás anyag intravénás adagolásával, amely lehetővé teszi a kifejezett oldalirányú keringés azonosítását. Hasznos lehet a klinikai tünetek és az EEG-változások értékelése az élelmiszerekben lévő fehérje mennyiségének növekedésével vagy csökkenésével.

Laboratóriumi adatok

  • Teljes vérkép: neutrofil leukocitózis, megnövekedett ESR, vérszegénység és trombocitopénia (különösen a vérzéses szindróma kialakulásával kifejezett).
  • Általános vizeletvizsgálat: proteinuria, cylindruria, mikrohematuria, bilirubin, urobilin meghatározása.
  • Vérbiokémia: hiperbilirubinémia (akut máj encephalopathia esetén a vér bilirubinszintje akár ötszörösére vagy annál is magasabb lehet a normálisnál, egyes esetekben elérheti a 300 μmol/l-t vagy többet); az aminotranszferázok, különösen az alanin, a szervspecifikus enzimek (ornitol-karbamoiltranszferáz, argináz, fruktóz-1-foszfát-aldoláz) aktivitásának hirtelen növekedése; a pszeudokolinészteráz aktivitásának csökkenése; hipoalbuminémia; a γ-globulinok szintjének emelkedése; hipoprotrombinémia; hipokoleszterinémia (a koleszterinszint 2,6 mmol/l alá esése a kritikus májműködési zavar indikátorának tekinthető); a szublimát teszt csökkenése 1,4-1,2 ml-re; az ammóniaszint emelkedése (encephalopathia esetén májcirrózis hátterében, ritkábban akut májkárosodásban); a kreatinintartalom emelkedése; a karbamidtartalom csökkenése (egyidejű veseelégtelenség esetén azonban emelkedhet); hipoglikémiára való hajlam; magas epesavak szintje; hipokalémia; hiponatrémia. A hepatikus encephalopathia terminális stádiumában bilirubin-enzim disszociáció alakulhat ki, azaz az összbilirubin szintje emelkedhet, és csökkenhet az aminotranszferázok és májspecifikus enzimek korábban emelkedett tartalma.

Agy-gerincvelői folyadék vizsgálata

Az agy-gerincvelői folyadék nyomása normális, átlátszósága nem károsodott. Májkómában szenvedő betegeknél a fehérjekoncentráció növekedése kimutatható, de a sejtek száma változatlan. Egyes esetekben a glutaminsav és a glutamin szintjének emelkedése figyelhető meg.

Elektroencefalográfia

Máj encephalopathia esetén az elektroencefalogram (EEG) a normál a-ritmus frekvenciájának kétoldali szinkron csökkenését és amplitúdójának növekedését mutatja 8-13/másodperc gyakorisággal a másodpercenkénti 4-nél kisebb gyakoriságú 5-ritmushoz képest. Ezeket az adatokat a legpontosabban frekvenciaanalízissel lehet értékelni. Az aktivációs reakciót kiváltó ingerek, például a szemnyitás, nem befolyásolják az alapritmust. A változások a frontális és a parietális területeken jelentkeznek, és átterjednek a nyakszirt területére.

Ez a módszer segít a hepatikus encephalopathia diagnosztizálásában és a kezelés eredményeinek értékelésében.

Hosszú távú, krónikus májbetegség esetén, amely a neuronok maradandó károsodásával jár, az EEG-oszcillációk lassúak vagy gyorsak és ellaposodhatnak (úgynevezett lapos EEG). Az ilyen változások „rögzülhetnek”, és diétával sem tűnhetnek el.

Az EEG-változások nagyon korán, még a mentális vagy biokémiai zavarok megjelenése előtt észlelhetők. Nem specifikusak, és olyan állapotokban is kimutathatók, mint az urémia, a hiperkapnia, a B12-vitamin-hiány vagy a hipoglikémia. Májbetegségben szenvedő és tiszta eszméletű betegeknél az ilyen EEG-változások jelenléte megbízható diagnosztikai jel.

Kiváltott potenciál módszer

A kiváltott potenciálok olyan elektromos potenciálok, amelyeket kérgi és kéreg alatti neuronok vizuális vagy auditív ingerekkel történő stimulálásával, illetve szomatoszenzoros idegek stimulálásával kapunk. Ez a módszer lehetővé teszi a szövetekben és az agykéregben stimulált perifériás idegvégződések közötti afferens pályák vezetőképességének és funkcionális állapotának értékelését. Klinikailag nyilvánvaló vagy szubklinikai encephalopathiában szenvedő betegeknél az agytörzs auditív kiváltott potenciáljainak (ABE), vizuális (VEP) és szomatoszenzoros (SSEP) kiváltott potenciáljainak változásait észlelik. Ezeknek azonban több kutatási, mint klinikai jelentőségük van. Mivel ezeknek a módszereknek az érzékenysége vizsgálatonként változik, a VEP és az ABE kisebb helyet foglal el a szubklinikai encephalopathia definíciójában, különösen a pszichometriai tesztekhez képest. Az SSEP jelentősége további vizsgálatokat igényel.

Jelenleg egy új módszert tanulmányoznak, amely egy eseményre adott reakcióval összefüggő endogén potenciálokat rögzít. Ez interakciót igényel a beteggel, így egy ilyen vizsgálat alkalmazása az encephalopathia korai szakaszára korlátozódik. Kiderülhet, hogy az ilyen vizuális P-300 kiváltott potenciálok érzékenyebbek a szubklinikai hepatikus encephalopathia kimutatásában májcirrózisban szenvedő betegeknél, mint a pszichometriai tesztek.

Agyvizsgálat

A komputertomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás (CT, illetve MRI) jól kompenzált májcirrózisban szenvedő betegeknél is képes kimutatni az agy atrófiás elváltozásait. Ezek az elváltozások súlyos májműködési zavarnak tudhatók be. Az atrófia különösen kifejezett a hosszú távú, perzisztáló krónikus encephalopathiában szenvedő betegeknél, és súlyosbítja az alkoholizmus. A CT kvantitatívan képes felmérni az agyödéma és a kérgi atrófia súlyosságát, beleértve a szubklinikai portoszisztémás encephalopathiában szenvedő betegeket is. A bazális ganglionokból származó fokozott jel a T1 súlyozott képeken májcirrózisban szenvedő betegeknél nyilvánvalóan nem kapcsolódik az encephalopathiához, hanem korrelál a szérum bilirubin és mangán koncentrációjával a vérben.

Morfológiai vizsgálat

Makroszkóposan az agy nem változhat, de az esetek körülbelül felében agyi ödémát észlelnek. Ez különösen jellemző a fiatal betegekre, akik hosszan tartó mély kóma után haltak meg.

Májcirrózisban szenvedő, májkómában elhunyt betegek mikroszkópos vizsgálata az asztrocitákban jellemzőbb elváltozásokat tár fel, mint a neuronokban. Az asztrocita-proliferáció megnagyobbodott magokkal, kiálló nukleolusokkal, kromatinszegélyezettséggel és glikogénfelhalmozódással jelentkezik. Ezek az elváltozások az Alzheimer-kór 2-es típusú asztrocitására jellemzőek. Főként az agykéregben és a bazális ganglionokban találhatók, és hiperammonémiával társulnak. Az idegsejt-károsodás minimális. Valószínűleg a korai stádiumokban az asztrocita-változások reverzibilisek.

A betegség hosszú lefolyása során a strukturális változások visszafordíthatatlanná válhatnak, és a kezelés hatástalanná válik, krónikus hepatocerebrális degeneráció alakul ki. Az asztrocitákban bekövetkező változások mellett az agykéreg elvékonyodása is megfigyelhető, a kéregben, a bazális ganglionokban és a kisagyban lévő neuronok számának csökkenésével.

A piramispálya rostjainak demyelinizációját spasztikus paraplegia kialakulása kíséri.

Kísérleti májkóma

Akut májelégtelenség esetén a vér-agy gát permeabilitásának növekedése figyelhető meg, ami specifikus károsodást okoz a transzportrendszereiben. Azonban a galaktózamin által kiváltott májelégtelenségben szenvedő patkányokban, amelyek kóma előtti állapotban vannak, a gát permeabilitásának általános növekedése nem figyelhető meg. Ez nyilvánvaló nehézségekkel jár egy hasonló állapot modellezésében állatokban.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.