Hirtelen szívhalál

A hirtelen szívhalál a szívmegállás, egy akut hemodinamikai szindróma, amelyet a szívizom pumpáló funkciójának teljes megszűnése okoz, vagy olyan állapot, amelyben a szív folyamatos elektromos és mechanikai aktivitása nem biztosítja a hatékony vérkeringést.

A hirtelen szívhalál előfordulása 1000 lakosra vetítve évi 0,36 és 1,28 eset között mozog. A hirtelen szívhalál eseteinek körülbelül 90%-a kórházon kívüli környezetben következik be.

Fel kell hívnunk a figyelmünket arra a tényre, hogy a hirtelen keringésmegállás következményei jobb prognózissal rendelkeznek a patológia korai felismerése (másodpercek alatt) és a hozzáértő újraélesztési intézkedések azonnali megkezdése miatt.

Csak az alábbi tünetekkel jellemezhető eseteket minősítik hirtelen szívhalálnak.

1. A halál beállta tanúk jelenlétében, az első fenyegető tünetek megjelenését követő 1 órán belül (korábban ez az időszak 6 óra volt).
2. Közvetlenül a halál beállta előtt a beteg állapotát stabilnak értékelték, és nem okozott komoly aggodalmat.
3. Egyéb okok (erőszakos halál, valamint mérgezés, fulladás, sérülés vagy bármilyen más baleset okozta halál) teljesen kizártak.

Az ICD-10 szerint a következőket különböztetjük meg:

• 146.1 - Hirtelen szívhalál.
• 144-145 - Hirtelen szívhalál vezetési zavar miatt.
• 121-122 - Hirtelen szívhalál miokardiális infarktusban.
• 146.9 - Szívmegállás, meghatározatlan.

A hirtelen szívhalál kialakulásának egyes változatai, amelyeket különböző típusú szívizom-patológiák okoznak, külön formákba sorolhatók:

• koszorúér eredetű hirtelen szívhalál - keringési leállás, amelyet az ischaemiás szívbetegség súlyosbodása vagy akut progressziója okoz;
• Hirtelen szívritmuszavar - a vérkeringés hirtelen megszűnése, amelyet a szívritmus vagy az ingerületvezetés zavara okoz. Az ilyen halál perceken belül bekövetkezik.

A diagnózis fő kritériuma a néhány percen belül bekövetkező halálos kimenetel azokban az esetekben, amikor a boncolás nem mutatott ki az élettel összeegyeztethetetlen morfológiai elváltozásokat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mi okoz hirtelen szívhalált?

A modern koncepciók szerint a hirtelen szívhalál egy általánosított csoportfogalom, amely egyesíti a szívpatológia különböző formáit.

Az esetek 85-90%-ában a hirtelen szívhalál ischaemiás szívbetegség következtében alakul ki.

A hirtelen szívhalál fennmaradó 10-15%-át a következők okozzák:

• kardiomiopátiák (primer és másodlagos);
• szívizomgyulladás;
• a szív és az erek rendellenességei;
• szívizom-hipertrófiát okozó betegségek;
• alkoholos szívbetegség;
• mitrális billentyű prolapsus.

Viszonylag ritka okok, amelyek olyan állapotot váltanak ki, mint a hirtelen szívhalál:

• kamrai előgerjesztés és megnyúlt QT-szindrómák;
• aritmogén miokardiális diszplázia;
• Brugada-szindróma stb.

A hirtelen szívhalál egyéb okai a következők:

• tüdőembólia;
• szívtamponád;
• idiopátiás kamrafibrilláció;
• néhány egyéb feltétel.

A hirtelen szívmegállás kockázati tényezői

A miokardiális ischaemia, az elektromos instabilitás és a bal kamra diszfunkció a hirtelen szívmegállás kockázatának fő hármasa koszorúér-betegségben szenvedő betegeknél.

A szívizom elektromos instabilitása "fenyegető aritmiák" kialakulásában nyilvánul meg: szívritmuszavarok, amelyek közvetlenül megelőzik és kamrafibrillációvá és aszisztolévá alakulnak. Hosszú távú elektrokardiográfiai monitorozás kimutatta, hogy a kamrafibrillációt leggyakrabban kamrai tachycardia rohamok előzik meg, fokozatos ritmusnövekedéssel, kamrai lebegésbe fordulva.

A miokardiális ischaemia jelentős kockázati tényező a hirtelen halál szempontjából. A koszorúér-károsodás mértéke fontos. A hirtelen elhunytak körülbelül 90%-ánál a koszorúerek ateroszklerotikus szűkülete következett be, amely az ér lumenének több mint 50%-át tette ki. A betegek körülbelül 50%-ánál a hirtelen szívhalál vagy a miokardiális infarktus az ischaemiás szívbetegség első klinikai tünetei.

A keringésmegállás valószínűsége a legnagyobb az akut miokardiális infarktus első óráiban. A halálesetek közel 50%-a a betegség első órájában következik be hirtelen szívhalál miatt. Mindig emlékezni kell: minél kevesebb idő telt el a miokardiális infarktus kezdete óta, annál nagyobb a kamrafibrilláció kialakulásának valószínűsége.

A bal kamrai diszfunkció a hirtelen halál egyik legfontosabb kockázati tényezője. A szívelégtelenség jelentős aritmogén tényező. Ebben a tekintetben a hirtelen aritmiás halál kockázatának jelentős markerének tekinthető. A legjellemzőbb jelzés az ejekciós frakció 40%-ra vagy az alá csökkenése. A kedvezőtlen kimenetel kialakulásának valószínűsége nő szívizom-aneurizmában, infarktus utáni hegekkel és szívelégtelenség klinikai tüneteivel rendelkező betegeknél.

A szív autonóm szabályozásának zavara, amelyben a szimpatikus aktivitás dominál, a szívizom elektromos instabilitásához és a szívhalál fokozott kockázatához vezet. Ennek az állapotnak a legjelentősebb jelei a sinusritmus variabilitásának csökkenése, valamint a QT-intervallum időtartamának és diszperziójának növekedése.

Bal kamrai hipertrófia. A hirtelen halál egyik kockázati tényezője a súlyos bal kamrai hipertrófia artériás hipertóniában és hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél.

A szívműködés helyreállása kamrafibrilláció után. A hirtelen aritmiás halál magas kockázatú csoportjába (1.1. táblázat) tartoznak a kamrafibrilláció után újraélesztett betegek.

Az aritmiás halálozás fő kockázati tényezői, azok megnyilvánulásai és kimutatási módszerei koszorúér-betegségben szenvedő betegeknél

A legprognosztikailag legveszélyesebb a miokardiális infarktus akut periódusán kívül jelentkező kamrafibrilláció. Az akut miokardiális infarktus során jelentkező kamrafibrilláció prognosztikai jelentőségéről ellentmondásosak a vélemények.

Általános kockázati tényezők

A hirtelen szívhalál gyakrabban fordul elő 45-75 éves korosztályban, férfiaknál háromszor gyakrabban, mint nőknél. A miokardiális infarktusban szenvedők kórházi halálozása azonban magasabb a nőknél, mint a férfiaknál (4,89% vs. 2,54%).

A hirtelen halál kockázati tényezői közé tartozik a dohányzás, a miokardiális hipertrófiával járó artériás magas vérnyomás, a hiperkoleszterinémia és az elhízás. A magnéziumhiányos (koszorúér-görcsökre hajlamosító) és szelénhiányos (rontja a sejtmembránok, a mitokondriális membránok stabilitását, rontja az oxidatív anyagcserét és megzavarja a célsejtek működését) üdítővíz hosszú távú fogyasztása is hatással van.

A hirtelen koszorúér-halál kockázati tényezői közé tartoznak a meteorológiai és szezonális tényezők. A kutatási adatok azt mutatják, hogy a hirtelen koszorúér-halál ősszel és tavasszal, a hét különböző napjain, a légköri nyomás és a geomágneses aktivitás változásával együtt növekszik. Több tényező együttes hatása a hirtelen halál kockázatának többszörös növekedéséhez vezet.

A hirtelen szívhalált bizonyos esetekben nem megfelelő fizikai vagy érzelmi stressz, nemi aktus, alkoholfogyasztás, nehéz ételek és hideg irritáló anyagok válthatják ki.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Genetikailag meghatározott kockázati tényezők

Néhány kockázati tényező genetikailag meghatározott, ami különösen fontos mind a beteg, mind gyermekei és közeli hozzátartozói számára. A hosszú QT-szindróma, a Brugada-szindróma, a hirtelen megmagyarázhatatlan halál szindróma, az aritmogén jobb kamrai diszplázia, az idiopátiás kamrafibrilláció, a hirtelen csecsemőhalál szindróma és más kóros állapotok szorosan összefüggenek a hirtelen halál magas kockázatával fiatal korban.

Az utóbbi időben nagy érdeklődés mutatkozott a Brugada-szindróma iránt - egy olyan betegség, amelyet a betegek fiatal kora, a kamrai tachycardia rohamok hátterében gyakran előforduló ájulás, a hirtelen halál (főleg alvás közben) és a boncolás során a szerves szívizom-károsodás jeleinek hiánya jellemez. A Brugada-szindrómának specifikus elektrokardiográfiai képe van:

• jobb Tawara-szár blokk;
• specifikus ST-szakasz emelkedés a V1-3 elvezetésekben;
• a PR-intervallum időszakos megnyúlása;
• polimorf kamrai tachycardia rohamok syncope alatt.

Egy tipikus elektrokardiográfiai mintázatot általában a kamrafibrilláció kialakulása előtt regisztrálnak a betegek. Fizikai terheléses teszt és szimpatomimetikumokkal (izadrin) végzett drogteszt során a fent leírt elektrokardiográfiai tünetek csökkennek. A nátriumáramot gátló antiaritmiás gyógyszerek (1 mg/kg dózisú ajmalin, 10 mg/kg dózisú novokainamid vagy 2 mg/kg dózisú flekainid) lassú intravénás adagolásával végzett teszt során az elektrokardiográfiai változások súlyossága fokozódik. Ezen gyógyszerek bevezetése Brugada-szindrómás betegeknél kamrai tachyarrhythmiák kialakulásához vezethet (akár kamrafibrillációig).

A hirtelen szívmegállás morfológiája és patofiziológiája

A hirtelen szívmegállás morfológiai tünetei ischaemiás szívbetegségben szenvedő betegeknél:

• a szív koszorúereinek sztenotikus ateroszklerózisa;
• koszorúér-trombózis;
• szívizom-hypertrófia a bal kamra üregének tágulásával;
• miokardiális infarktus;
• a kardiomiociták kontraktúra-károsodása (a kontraktúra-károsodás és az izomrostok fragmentációjának kombinációja a kamrai fibrilláció szövettani kritériuma).

A morfológiai változások szubsztrátként szolgálnak, amely alapján hirtelen szívhalál alakul ki. Az ischaemiás szívbetegségben szenvedő betegek többségénél (az esetek 90-96%-ában), akik hirtelen meghaltak (beleértve az aszimptomatikus lefolyású betegeket is), a boncolás során jelentős ateroszklerotikus változásokat találnak a koszorúerekben (a lumen több mint 75%-os szűkülete) és a koszorúér-ágy többszörös elváltozásait (a koszorúerek legalább két ágát).

Az ateroszklerotikus plakkok, amelyek túlnyomórészt a koszorúerek proximális szakaszaiban helyezkednek el, gyakran bonyolultak, az endothelkárosodás jeleivel és parietális vagy (viszonylag ritka) az ér lumenét teljesen elzáró trombusok kialakulásával járnak.

A trombózis viszonylag ritka (az esetek 5-24%-a). Természetes, hogy minél hosszabb az idő a szívroham kezdetétől a halál pillanatáig, annál gyakrabban fordulnak elő trombusok.

Az elhunytak 34-82%-ánál a kardioszklerózist a hegszövet leggyakoribb lokalizációjával határozzák meg a szívvezetési útvonalak lokalizációjának területén (hátsó szeptális régió).

Az ischaemiás szívbetegségben hirtelen elhunyt betegeknek csak 10-15%-ánál jelentkeznek makroszkopikus és/vagy szövettani akut miokardiális infarktus jelei, mivel az ilyen jelek makroszkopikus kialakulásához legalább 18-24 óra szükséges.

Az elektronmikroszkópia a szívizom sejtszerkezeteiben visszafordíthatatlan változások kezdetét mutatja 20-30 perccel a koszorúér véráramlásának megszűnése után. Ez a folyamat a betegség kezdete után 2-3 órával véget ér, visszafordíthatatlan zavarokat okozva a szívizom anyagcseréjében, elektromos instabilitásában és halálos kimenetelű aritmiákban.

A kiváltó okok (triggerfaktorok) a miokardiális ischaemia, a szív beidegzésének zavarai, a miokardiális anyagcsere zavarai stb. A hirtelen szívhalál a szívizom elektromos vagy anyagcserezavarai következtében következik be,

A koszorúerek fő ágaiban bekövetkező akut változások általában a hirtelen halál eseteinek többségében hiányoznak.

A szívritmuszavarokat valószínűleg az ischaemia viszonylag kis gócainak előfordulása okozza, amelyek a kis erek embolizációja vagy a bennük lévő apró vérrögök képződése miatt következnek be.

A hirtelen szívhalál kialakulását leggyakrabban súlyos regionális ischaemia, bal kamrai diszfunkció és egyéb átmeneti patogenetikai állapotok (acidózis, hipoxémia, anyagcserezavarok stb.) kísérik.

Hogyan alakul ki a hirtelen szívhalál?

A hirtelen szívhalál közvetlen okai a kamrafibrilláció (az összes eset 85%-ában), a pulzus nélküli kamrai tachycardia, a szív pulzus nélküli elektromos aktivitása és a miokardiális asystole.

A hirtelen koszorúér-halálban a kamrafibrilláció kiváltó mechanizmusának a szívizom ischaemiás területén a vérkeringés újraindulását tekintik egy hosszú (legalább 30-60 perces) ischaemiás időszak után. Ezt a jelenséget az ischaemiás szívizom reperfúziójának jelenségének nevezik.

Megbízható mintázat figyelhető meg: minél hosszabb a miokardiális ischaemia, annál gyakrabban regisztrálható a kamrafibrilláció.

A vérkeringés helyreállításának aritmogén hatását a biológiailag aktív anyagok (aritmogén anyagok) ischaemiás területekről az általános véráramba történő kimosódása okozza, ami a szívizom elektromos instabilitásához vezet. Ilyen anyagok lehetnek a lizofoszfogliceridek, szabad zsírsavak, ciklikus adenozin-monofoszfát, katekolaminok, szabad gyökös lipid-peroxid vegyületek stb.

Miokardiális infarktus esetén a reperfúziós jelenség általában a periférián, a peri-infarktusos zónában figyelhető meg. Hirtelen koszorúér-halál esetén a reperfúziós zóna az ischaemiás szívizom nagyobb területeit érinti, és nem csak az ischaemia határzónáját.

A hirtelen szívmegállás jelei

Az esetek körülbelül 25%-ában a hirtelen szívhalál villámgyorsan és látható előjelek nélkül következik be. Az esetek fennmaradó 75%-ában a rokonok alapos kikérdezése feltárja a prodromális tünetek jelenlétét 1-2 héttel a hirtelen halál előtt, ami a betegség súlyosbodására utal. Leggyakrabban ezek a légszomj, az általános gyengeség, a fizikai aktivitás teljesítményének és toleranciájának jelentős csökkenése, szívdobogás és a szív munkájának megszakadása, fokozott szívfájdalom vagy atipikus lokalizációjú fájdalomszindróma stb. Közvetlenül a hirtelen szívhalál kezdete előtt a betegek körülbelül fele fájdalmas angina rohamot tapasztal, amelyet a közvetlen haláltól való félelem kísér. Ha a hirtelen szívhalál az állandó megfigyelés zónáján kívül, tanúk nélkül következik be, akkor az orvos számára rendkívül nehéz megállapítani a keringésmegállás pontos időpontját és a klinikai halál időtartamát.

Hogyan ismerhető fel a hirtelen szívhalál?

A részletes anamnézis és a klinikai vizsgálat nagy jelentőséggel bír a hirtelen szívhalál kockázatának kitett személyek azonosításában.

Kórtörténet. A hirtelen szívhalál nagy valószínűséggel fordul elő ischaemiás szívbetegségben szenvedő betegeknél, különösen azoknál, akik miokardiális infarktuson estek át, infarktus utáni anginában vagy fájdalommentes miokardiális ischaemiában szenvednek, bal kamrai elégtelenség klinikai tünetei és kamrai aritmiák jelentkeznek.

Műszeres vizsgálómódszerek. A Holter-monitorozás és az EKG hosszú távú rögzítése lehetővé teszi a fenyegető aritmiák, a miokardiális ischaemia epizódjainak kimutatását, a sinusritmus variabilitásának és a QT-intervallum szóródásának értékelését. A miokardiális ischaemia, a fenyegető aritmiák és a fizikai aktivitással szembeni tolerancia kimutatása terheléses tesztekkel történhet: kerékpár-ergometria, futópadmetria stb. Sikeresen alkalmazzák a pitvarok elektromos stimulációját nyelőcső- vagy endokardiális elektródákkal, valamint a jobb kamra programozott stimulációját.

Az echokardiográfia lehetővé teszi a bal kamra összehúzódási funkciójának, a szívüregek méretének, a bal kamrai hipertrófia súlyosságának és a miokardiális hipokinézis zónák jelenlétének azonosítását. A radioizotópos miokardiális szcintigráfia és a koszorúér-angiográfia a koszorúér-keringés zavarainak azonosítására szolgál.

A kamrafibrilláció kialakulásának nagyon magas kockázatának jelei:

• keringési leállás vagy syncopalis (tachyarrhythmiával összefüggő) epizódok a kórtörténetben;
• hirtelen szívhalál a családban;
• csökkent bal kamrai ejekciós frakció (kevesebb, mint 30-40%);
• nyugalmi állapotban lévő tachycardia;
• alacsony sinusritmus-variabilitás miokardiális infarktuson átesett egyéneknél;
• késői kamrai potenciálok miokardiális infarktuson átesett betegeknél.

Hogyan előzhető meg a hirtelen szívhalál?

A veszélyeztetett emberek hirtelen szívmegállásának megelőzése a főbb kockázati tényezőkre gyakorolt hatáson alapul:

• fenyegető aritmiák;
• miokardiális ischaemia;
• a bal kamra csökkent összehúzódási képessége.

Gyógyászati megelőzési módszerek

A Cordarone-t a választott gyógyszernek tekintik a különböző etiológiájú szívelégtelenségben szenvedő betegek aritmiáinak kezelésére és megelőzésére. Mivel a gyógyszer hosszan tartó, folyamatos alkalmazása számos mellékhatással jár, célszerűbb, ha egyértelmű jelek, különösen fenyegető aritmiák vannak.

Béta-blokkolók

Ezen gyógyszerek magas profilaktikus hatékonysága antianginális, antiaritmiás és bradycardiás hatásukkal jár. A béta-blokkolókkal végzett állandó terápia általában elfogadott minden olyan infarktus utáni betegnél, akinek nincs ellenjavallata ezekkel a gyógyszerekkel szemben. Előnyben részesülnek a kardioszelektív béta-blokkolók, amelyek nem rendelkeznek szimpatomimetikus aktivitással. A béta-blokkolók alkalmazása nemcsak iszkémiás szívbetegségben szenvedő betegeknél, hanem magas vérnyomás esetén is csökkentheti a hirtelen halál kockázatát.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kalcium antagonisták

A kalciumantagonista verapamillal végzett profilaktikus kezelés szívelégtelenség jeleit nem mutató posztinfarktusos betegeknél szintén segíthet csökkenteni a mortalitást, beleértve a hirtelen arrhythmiás halált is. Ezt a gyógyszer antianginás, antiarrhythmiás és bradycardiás hatásai magyarázzák, hasonlóan a béta-blokkolók hatásához.

Az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok segítenek a bal kamra diszfunkciójának korrigálásában, ami csökkenti a hirtelen halál kockázatát.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Sebészeti kezelési módszerek

Ha életveszélyes aritmiákról van szó, amelyek nem reagálnak a profilaktikus gyógyszeres terápiára, sebészeti kezelési módszereket javallnak (pacemaker beültetése bradyarrhythmiák, defibrillátorok tachyarrhythmiák és visszatérő kamrafibrilláció esetén, a kóros vezetési utak metszéspontja vagy katéteres ablációja korai kamrai gerjesztési szindrómákban, az aritmogén gócok elpusztítása vagy eltávolítása a szívizomban, stent beültetés és aortokoronária bypass graft ischaemiás szívbetegség esetén).

A modern orvostudomány vívmányai ellenére sem lehetséges a hirtelen halál minden lehetséges áldozatát azonosítani. És nem mindig lehetséges megelőzni a keringésleállást azoknál a betegeknél, akiknél ismert a hirtelen szívmegállás magas kockázata. Ezekben az esetekben a halálos aritmiák leküzdésének legfontosabb módszere a beteg életének megmentése érdekében az időben történő és szakszerű újraélesztés hirtelen szívhalál bekövetkezte után.