Hogyan kezelik a hemofíliát?

A hemofília kezelésének fő összetevője az időben történő, megfelelő pótlás, a hiányzó faktor szintjének pótlása a plazmában. Jelenleg három módszer létezik a hemofíliában szenvedő betegek kezelésére:

• megelőző;
• otthoni kezelés;
• kezelés vérzés esetén.

A hemofília megelőző kezelési módszerei

Ez a legprogresszívebb módszer. Célja a hiányos faktor aktivitásának fenntartása a normálérték körülbelül 5%-án, hogy elkerülhető legyen az ízületi vérzés. A megelőző kezelés 1-2 éves korban, az első hemarthrosis előtt vagy közvetlenül utána kezdődik. A kezelés során nagy tisztaságú véralvadási faktor koncentrátumokat (CFC) alkalmaznak. A gyógyszereket hemofília A esetén hetente 3-szor, hemofília B esetén pedig hetente 2-szer (mivel a IX. faktor felezési ideje hosszabb) adják be 25-40 NE/kg dózisban. A megelőző kezelés időtartama több hónaptól az egész életen át tartó kezelésig terjed. A betegeknek nincsenek mozgásszervi megbetegedéseik, teljes mértékben szociálisan alkalmazkodtak és sportolhatnak.

VIII-as koagulációs faktor koncentrátumok

Készítmény	A megszerzés módja	Vírus inaktiválás	Alkalmazás
Hemophilus M.	Immunoaffinitás-kromatográfia VIII. faktor elleni monoklonális antitestekkel	Oldószer-detergens + immunaffinitás-kromatográfia	Hemofília A, gátló hemofília A
Immunáljon	Ioncserélő kromatográfia	Dupla: oldószeres mosószer + hőkezelés	Hemofília A, gátló hemofília A, von Willebrand-kór
Koeit-DVI	Kromatográfia	Dupla: oldószeres mosószer + hőkezelés	A típusú hemofília, gátló A típusú hemofília
Emoklot DI	Kromatográfia	Dupla: oldószeres mosószer + hőkezelés	A típusú hemofília, gátló A típusú hemofília

IX-es véralvadási faktor koncentrátumok

Készítmény	A megszerzés módja	Vírus inaktiválás	Alkalmazás
Immunin	Ioncserélő kromatográfia	Dupla: oldószeres mosószer + hőkezelés	B típusú hemofília, gátló B típusú hemofília
Aimafix	Kromatográfia	Dupla: oldószeres mosószer + hőkezelés	B-hemofília
F-oktán	Kromatográfia	Dupla: oldószeres mosószer + hőkezelés	B típusú hemofília, gátló B típusú hemofília

Ezeknek a gyógyszereknek a felírási módjai ugyanazok, mint az A hemofília esetében.

A hemofília kezelése otthon

Kevésbé kifejezett vérzéses szindrómában vagy korlátozott gyógyszerellátásban szenvedő betegek számára ajánlott. A gyógyszert a sérülés után azonnal vagy a kezdődő vérzés legkisebb jelére kell beadni. A gyógyszer azonnali beadása segít a vérzés korai stádiumban történő elállításában, megelőzi a szövetkárosodást vagy a masszív hemarthrosis kialakulását kevesebb gyógyszerfogyasztással. A KFS-t otthoni kezelésre is alkalmazzák.

A hemofília kezelése vérzés után

Ez a kezelés kis mennyiségű gyógyszert igényel, de nem akadályozza meg a masszív intermuszkuláris és retroperitoneális hematómákat és vérzéseket a központi idegrendszerben. A betegek progresszív ízületi gyulladásban szenvednek, és szociálisan rosszul alkalmazkodnak. Tisztítatlan gyógyszereket írnak fel nekik, amelyek nem estek át vírus inaktiváláson: véralvadási VIII. faktor (krioprecipitátum), FFP, natív plazmakoncentrátum (NPC).

A kezelési módszer megválasztása a hemofília formájától és súlyosságától, valamint a vérzés vagy vérzés helyétől függ.

Enyhe, 10%-nál magasabb faktorszintű hemofília és 50% alatti VIII-as faktorszintű A hemofília női hordozóinak kezelésére dezmopresszint alkalmaznak, amely biztosítja a VIII-as faktor és a von Willebrand faktor felszabadulását az endothelsejt-raktárból. A dezmopresszint intravénásan, cseppinfúzióban adják be, 0,3 mcg/kg dózisban 50 ml izotóniás nátrium-klorid-oldatban 15-30 perc alatt. A dezmopresszin kisebb sebészeti beavatkozásokhoz és női hordozókon végzett műtétekhez javallt. Súlyos hemofília esetén VIII/IX faktor koncentrátumokkal kell kezelni.

Ismert, hogy a beteg testsúlykilogrammjára vonatkoztatott 1 NE faktor 2%-kal növeli a VIII-as faktor aktivitását a vérplazmában hemofília A esetén, és 1%-kal a IX-es faktor aktivitását hemofília B esetén. A VIII/IX faktorok dózisát a következő képletek határozzák meg:

• Egy év alatti gyermek adagja = testtömeg x kívánt faktorszint (%);
• Egy év feletti gyermek adagja = testtömeg x kívánt faktorszint (%) x 0,5.

A VIII/IX faktorok ajánlott adagjai esetenként eltérőek. Minden FSC-t intravénásan, jet stream-en adnak be.

Az akut hemarthrosis kezdeti stádiumában a KFS-t 10 NE/kg, a késői stádiumban pedig 20 NE/kg dózisban adják be, 12 óránként ismételve. A kívánt faktorszint 30-40%.

Ízületi punkció

Az ízületi punkció indikációi: primer hemarthrosis; masszív hemarthrosis okozta fájdalom szindróma; visszatérő hemarthrosis; krónikus synovitis súlyosbodása.

Vérszívás után minden második nap 50-100 mg hidrokortizont (hidrokortizon-hemiszukcinátot) injektálnak az ízületi üregbe, hosszan tartó kezelés esetén pedig betametazont (diprospan).

Krónikus szinovitisz jeleinek jelenlétében akut stádiumban és visszatérő hemarthrosisban hetente 1-3 alkalommal szúrássorozat ajánlott, amíg a gyulladás teljesen meg nem enyhül a napi vérzéscsillapító kezelés hátterében (összesen 4-6 szúrás).

Megfelelő hatás hiányában vagy a megfelelő kezelés lehetetlensége esetén szinovektómiát (radioizotópos, artroszkópos vagy nyílt) jeleznek. A műtét után 1-2 nappal a betegek fizioterápiás kezelést és 3-6 hónapos megelőző hemosztatikus kezelést kapnak.

Az iliopsoas izom vérzésének kezelése

A KFS-t 30-40 NE/kg dózisban adják be 8-12 óránként 2-3 napon keresztül, ágynyugalom és korlátozott fizikai aktivitás mellett.

Orrvérzés kezelése

Orrvérzés esetén a KFS-t 10-20 NE/kg dózisban adják be 8-12 óránként, az orrnyálkahártya egyidejű karbazochrommal (adroxon), transzaminnal, etamsiláttal (dicinon), 5%-os aminokapronsavval és trombinnal történő öblítésével.

Szájnyálkahártya vérzésének kezelése

Az ilyen vérzés elhúzódik. A sérülés helyén gyakran laza vérrög képződik, amely megakadályozza a seb széleinek összenövését. A CFS bevezetése után, 8-12 óránként 20-40 NE/kg sebességgel, a vérrögöt el kell távolítani, és a seb széleit össze kell illeszteni. Antifibrinolitikus szerek: aminokapronsav, transzamin. A fibrinragasztó és a lehűtött pépesített étel elősegíti a helyi vérzéscsillapítást.

Szájüreg-higiénia

Szuvas fog kezelése előtt elegendő egyetlen intravénás faktorkoncentrátum injekció, vagy hemofília A esetén VIII-as véralvadási faktor (krioprecipitátum) beadása. Az aminokapronsavat a beavatkozás előtt és után 72-96 órával írják fel: gyermekeknek 5%-os aminokapronsavat intravénásan cseppinfúzióban, 100 mg/kg dózisban infúziónként, felnőtteknek szájon át, legfeljebb 4-6 g/nap aminokapronsavat 4 adagban. A vérzéscsillapító kezelés a műtét előtt kezdődik, és utána 2-3 napig folytatódik. A gyógyszert metszőfogak eltávolításakor 10-15 NE/kg, nagy őrlőfogak eltávolításakor pedig 20 NE/kg dózisban adják be. Ezenkívül helyi és szisztémás antifibrinolitikus szereket és fibrinragasztót alkalmaznak. Szigorúan kímélő étrend és hideg italok fogyasztása ajánlott.

Vesevérzés kezelése

A vérzéscsillapító hatást a makrohematuria enyhüléséig végezzük, 40 NE/kg dózisban adagolva. A kívánt faktorszint 40%. Ezenkívül egy rövid kúrás prednizolont írunk fel szájon át, napi 1 mg/kg dózisban, majd gyorsan abbahagyjuk a kezelést.

Az aminokapronsav alkalmazása vesevérzésben szenvedő betegeknél ellenjavallt a vese glomeruláris trombózis kockázata miatt.

Emésztőrendszeri vérzés

Emésztőrendszeri vérzés esetén endoszkópos vizsgálat javasolt a vérzés okának és forrásának tisztázására. A kívánt faktorszint 60-80%. Fibrinolízis-gátlók aktív alkalmazása szükséges, valamint a gyomor- és belek erozív és fekélyes betegségei esetén általánosan elfogadott kezelés.

Életveszélyes vérzés, beleértve az agyvérzést, és kiterjedt sebészeti beavatkozások esetén CFS adagolása szükséges napi 1-2 alkalommal 50-100 NE/kg dózisban, amíg a vérzés jelei meg nem szűnnek, majd ezt követően kisebb dózisokkal fenntartó kezelés szükséges a seb gyógyulásáig. A CFS folyamatos infúziója óránként 2 NE/kg dózisban biztosítja a normál érték legalább 50%-ának megfelelő állandó szintjét. Ezenkívül fibrinolízis-gátlók alkalmazása is javasolt. Ezt követően a hemosztatikus hatást a megelőző kezelési rend szerint 6 hónapon keresztül végezzük.

CFS hiányában VIII-as véralvadási faktort (krioprecipitátum), FFP-t és KNP-t (IX-es faktort tartalmaz) alkalmaznak.

Egy adag VIII-as véralvadási faktor (krioprecipitátum) átlagos aktivitása 75 NE. A gyógyszer a VIII-as faktor szintjét 20-40%-on belül tartja, ami elegendő a sebészeti beavatkozásokhoz. Lassan, intravénásan, jet stream-ben adják be, 30-40 egység/kg dózisban 8, 12, 24 óra elteltével, a vérzés kívánt szintjétől és típusától függően. A gyógyszer 1 egység/kg-ja 1%-kal növeli a faktor szintjét.

Ha a hemofília B-ben szenvedő betegek IX-es faktor koncentrátummal történő kezelése nem lehetséges, a KNP-t napi 20-30 ml/kg dózisban alkalmazzák 2 adagban, amíg az állapot stabilizálódik, és ha ez nem lehetséges, FFP-t alkalmaznak. 1 adag FFP/KNP átlagosan 50-100 NE IX-es faktort tartalmaz. Az FFP/KNP-t a beteg testsúlyának 10 kg-jára vonatkoztatva 1 adagban adják be.

A VIII-as véralvadási faktor (krioprecipitátum), az FFP és a KNP alkalmazásának objektív korlátai:

• nem szabványosított és jelentéktelen hemosztatikus hatás (gyermekkortól kezdve korlátozott mozgásképességű ízületi gyulladáshoz, később pedig korai rokkantsághoz vezethet);
• a gyógyszerek alacsony tisztítása és a vírusellenes inaktiváció hiánya (ezért a hemofíliában szenvedő betegek 50-60%-ánál pozitív a hepatitis C markere, 7%-uk a hepatitis B vírus állandó hordozója);
• az allergiás és transzfúziós reakciók magas gyakorisága;
• a keringési túlterhelés kockázata ezen szerek nagy mennyiségű, minimális véralvadási faktorkoncentrációjú bevitele miatt;
• immunszuppresszió;
• a betegek alacsony életminősége.

A hemofília gátló formája

A hemofíliás betegeknél keringő, immunglobulin G osztályba tartozó antikoaguláns inhibitorok előfordulása bonyolítja a betegség lefolyását. A hemofília inhibitor formájának gyakorisága 7-12% között mozog, nagyon súlyos hemofília esetén pedig akár 35% is lehet. Az inhibitor leggyakrabban 7-10 éves gyermekeknél jelenik meg, de bármilyen életkorban kimutatható. A VIII/IX faktor inhibitorának megjelenése súlyosbítja a betegség prognózisát: a vérzés hevessé, kombinálttá válik, súlyos ízületi gyulladás alakul ki, ami korai rokkantsághoz vezet. Az inhibitor keringésének időtartama több hónaptól több évig terjed. A lehetséges inhibitor meghatározása minden betegnél kötelező, mind a kezelés megkezdése előtt, mind a kezelés alatt, különösen a helyettesítő hatás hiányában.

Az inhibitor jelenlétét a vérben a Bethesda-teszttel igazolják. A mérési érték a Bethesda-egység (BE). Minél magasabb az inhibitor koncentrációja a vérben, annál nagyobb a Bethesda-egységek száma (vagy annál magasabb a Bethesda-titer). Alacsony inhibitor titernek 10 U/ml alatti, átlagosnak 10-50 U/ml közötti, magasnak 50 U/ml feletti értéket tekintünk.

Az I. típusú hemofília inhibitoros formáiban szenvedő betegek kezelése

Alacsony inhibitor titerű betegeknél a fokozott kezelési hatékonyságot a faktorkoncentrátumok nagy dózisainak alkalmazásával érik el. Az adagot empirikusan választják ki az inhibitor teljes semlegesítése érdekében, majd a VIII. faktor koncentrációját a beteg vérében a kívánt ideig egy adott szinten tartják.

Életveszélyes vérzés esetén vagy sebészeti beavatkozás szükségessége esetén általában sertés VIII-as faktort (Hyate-O), aktivált protrombin komplex készítményeket: anti-inhibitor koaguláns komplexet (Feiba Team 4 Immuno) és (Autoplex), eptacog alfa [aktivált] (NovoSeven) alkalmaznak. A sertés koagulációs faktort akkor alkalmazzák, ha a vérben az inhibitorok titere magas (10-től 50 BE-ig és magasabb). A betegek 40%-ánál a sertés VIII-as faktor inhibitora 1-2 hét kezelés után jelenik meg. A kezelést 100 NE/kg dózissal kezdik (naponta 2-3 alkalommal 5-7 napig), amelyet szükség esetén emelnek. Az allergiás reakciók és a thrombocytopenia megelőzése érdekében hidrokortizonnal történő premedikáció kötelező.

A protrombin komplex koncentrátumok (PCC) és az aktivált protrombin komplex koncentrátumok (aPCC) a VIII/IX faktort megkerülve biztosítják a hemosztázist. Aktivált VII és X faktorokat tartalmaznak, ami jelentősen növeli a kezelés hatékonyságát. Az anti-gátló koaguláns komplexet (Feiba Tim 4 Immuno) 40-50 NE/kg dózisban (maximális egyszeri adag - 100 egység/kg) adják be 8-12 óránként.

Az eptacog alfa [aktivált] (NovoSeven) komplexet képez a szöveti faktorral, és aktiválja a IX-es vagy X-es faktort. A gyógyszert 2 óránként adják be. Az adagok 50 mcg/kg-tól (10 VE/ml-nél kisebb inhibitor titer esetén) és 100 mcg/kg-tól (10-50 VE/ml titer esetén) 200 mcg/kg-ig (100 VE/ml feletti titer esetén) terjednek. Antifibrinolitikus szereket írnak fel vele kombinálva, valamint az anti-inhibitor koaguláns komplexszel (Feiba Team 4 Immuno). Az anti-inhibitor koaguláns komplex (Feiba Team 4 Immuno) és az eptacog alfa [aktivált] (NovoSeven) adagjainak túllépése trombotikus mellékhatásokhoz vezet.

A hemofília inhibitoros formáinak komplex kezelésében plazmaferézis alkalmazható. Az inhibitor eltávolítása után a beteg 10 000-15 000 NE VIII-as véralvadási faktor koncentrátumot kap. Különböző típusú immunszuppressziót alkalmaznak: kortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat.

Immunológiai tolerancia kialakulása a Bonni Jegyzőkönyv szerint

Az első időszakban a VIII-as véralvadási faktort 100 NE/kg, az inhibitor ellenes koaguláns komplexet (Feiba Tim 4 Immuno) pedig 40-60 NE/kg adagban adják be naponta kétszer, amíg az inhibitor szintje 1 NE/ml-re nem csökken.

A második időszakban a VIII-as véralvadási faktort naponta kétszer 150 NE/kg dózisban adják be, amíg az inhibitor teljesen el nem tűnik. Ezt követően a legtöbb beteg visszatér a profilaktikus kezeléshez.

Nagy dózisú kezelés a Malmöi protokoll szerint

A kezelést olyan betegeknél írják fel, akiknek az inhibitor titere meghaladja a 10 VE/kg-ot. Az antitestek extrakorporális felszívódását ciklofoszfamid (ciklofoszfamid) egyidejű adagolásával végzik (12-15 mg/kg intravénásan az első két napon, majd 2-3 mg/kg orálisan a 3. és 10. nap között). A VIII. véralvadási faktor kezdeti dózisát úgy számítják ki, hogy teljesen semlegesítse a keringésben maradó inhibitort, és a VIII. véralvadási faktor szintjét több mint 40%-kal növelje. Ezután a VIII. véralvadási faktort naponta 2-3 alkalommal ismét beadják, hogy a vérben lévő szintje 30-80% között maradjon. Ezenkívül a VIII. véralvadási faktor első alkalmazása után a betegnek normál humán immunglobulint G-t adnak intravénásan 2,5-5 g dózisban az első napon, vagy 0,4 g/kg dózisban naponta 5 napon keresztül.

A VIII-as faktor készítmények köztes dózisaival történő kezelés során azokat napi 50 NE/kg dózisban adják be.

A VIII-as véralvadási faktor alacsony dózisainak alkalmazása magában foglalja a kezdeti nagy dózisú adagolást az inhibitor semlegesítése érdekében. Ezt követően a faktort 25 NE/kg dózisban adják be 12 óránként 1-2 héten keresztül naponta, majd minden második nap. A protokollt életveszélyes vérzés és sebészeti beavatkozások esetén alkalmazzák.

A szubsztitúciós kezelés szövődményei

A hiányfaktorok inhibitorának megjelenése a vérben, trombocitopénia, hemolitikus anémia és másodlagos reumatoid szindróma kialakulása. Szövődmények lehetnek még hepatitis B és C vírusok, HIV, parvavírus B19 és citomegalovírus fertőzések.

Gyakorlati ajánlások hemofíliás betegek számára

• A betegeknek és családtagjaiknak speciális orvosi ellátásban kell részesülniük a hemofília kezelőközpontokban, ahol intravénás injekciózási készségeket és a helyettesítő terápia alapjait képezik ki.
• A gyermekek nevelése normális, az egyetlen különbség az, hogy már kora gyermekkortól kezdve el kell kerülni a sérüléseket (párnákat kell tenni a kiságy köré, ne adjunk éles sarkú játékokat stb.).
• Csak az érintkezésmentes sportok, például az úszás engedélyezettek.
• Rendszeresen végeznek megelőző fogászati higiéniai vizsgálatokat.
• A betegeket vírusos hepatitis B és A ellen oltják be.
• Sebészeti beavatkozásokat, foghúzásokat, profilaktikus oltásokat és bármilyen intramuszkuláris injekciót csak megfelelő helyettesítő kezelés után végeznek.
• A nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) csak szigorú indikációk alapján alkalmazhatók, csak hemofil artériás gyulladás és krónikus synovitis súlyosbodása esetén. Kerülni kell a vérlemezke-gátló szerek és antikoagulánsok szedését.
• Sebészeti beavatkozások előtt, illetve ha a kezelés hatástalan, a betegeket szűrik a VIII-as vagy IX-es faktorral szembeni inhibitorok jelenlétére.
• Évente kétszer a betegeket vírusos hepatitis B és C, valamint HIV markereire tesztelik, és biokémiai vérvizsgálatot végeznek májfunkciós vizsgálatokkal.
• Évente egyszer a betegek orvosi vizsgálaton vesznek részt.
• Gyermekkori fogyatékosságot regisztrálnak.

Egy hemofíliás beteg becsült éves véralvadási faktorszükséglete a hiányos véralvadási faktorra 30 000 NE. A hemofíliás gyógyszerek iránti igény a népesség nagyságától függően is kiszámítható: 2 NE faktor lakosonként évente, vagy 8500 adag VIII-as véralvadási faktor (krioprecipitátum) 1 millió lakosonként évente.

A hemosztatikus terápia szövődményei és hemofília megelőzése. Súlyos hemofíliában szenvedő betegeknél a VIII-as faktor koncentrátumok többszöri infúziója során neutralizáló antitestek termelődhetnek ellene (az esetek 10-20%-ában kimutatható), ami a VIII-as faktor alacsony aktivitásában nyilvánul meg a vérben, a nagy dózisokkal történő pótlás ellenére. Hasonló gátló faktorok termelődhetnek a IX-es véralvadási faktor ellen súlyos hemofília B esetén is.

Inhibitorok jelenlétére kell gyanakodni azoknál a betegeknél, akiknél a véralvadásgátló terápia nem okoz vérzéscsillapító hatást, és a beadott faktor szintje a vérben továbbra is alacsony. Az inhibitor titerét a vérben közvetett módon határozzák meg azon számítás alapján, hogy 1 egység/kg inhibitor semlegesíti a véralvadási faktor 1%-át. A hemofília inhibitoros formájának diagnózisát akkor erősítik meg, ha a beteg plazmájának – amelyhez egészséges személy plazmáját adták – rekalcifikációs ideje nem rövidül le.

A hemofília gátló formáinak megelőzése érdekében különböző kezelési módokat alkalmaznak: nagy dózisú terápia VIII-as faktor koncentrátumokkal immunszuppresszióval kombinálva, közepes vagy alacsony dózisok alkalmazása.

A beteg hepatitis B vagy HIV fertőzésének kockázata. A legbiztonságosabbak a tisztított monoklonális rekombináns VIII-as faktor koncentrátumok; a legveszélyesebb a krioprecipitátum, amelyet több száz (akár 2000) donor plazmájának keverékéből állítanak elő. A következő tünetek jellemzőek az AIDS-re gyermekeknél: hepatosplenomegalia, nyirokcsomó-megnagyobbodás, fogyás, láz; ismeretlen eredetű intersticiális tüdőgyulladás; perzisztáló bakteriális fertőzések (otitis, meningitis, szepszis); pneumocystis, ritkábban citomegalovírus fertőzés, toxoplazmózis, candidiasis; ismeretlen eredetű progresszív neurológiai tünetek; autoimmun thrombocytopenia, neutropenia, vérszegénység.

Immunkomplex és autoimmun szövődmények. Hosszú távú, nagy dózisú antihemofil gyógyszerekkel történő helyettesítő terápia esetén reumatoid artritisz, glomerulonefritisz, amiloidózis és más patoimmun betegségek kialakulása lehetséges.

Izoimmun szövődmények. A hemolízis kockázata akkor merül fel, amikor A(II), B(III) és AB(IV) vércsoportú hemofíliás betegeknek több száz donor plazmájából nyert krioprecipitátumot adnak be.

Sürgős kórházi kezelés indikációi: szájüregi vérzés (nyelvharapás, kantárszakadás, foghúzás); fej-, nyak- és szájüregi vérömlenyek; traumával összefüggő, idővel fokozódó fejfájás; a térd és más nagy ízületek nagyméretű vérömlenyei; feltételezett retroperitoneális vérömlenyek; gyomor-bélrendszeri vérzés.

Vérzés megelőzése hemofíliás betegeknél: megfelelő helyettesítő hemosztatikus terápia időben történő beadása; sérülések megelőzése megfelelő fizikai aktivitás biztosításával; fertőző betegségek megelőzése; gyógyszerek orális vagy intravénás beadása; intramuszkuláris injekciók kizárva (legfeljebb 2 ml-es szubkután injekciók elfogadhatók); gamma-globulin beadása antihemofil globulin védelme alatt; acetilszalicilsav kizárása; paracetamollal való helyettesítés; fogászati higiénia és az íny erősítése.

A hemofília prognózisa kedvezőtlen gerinc- vagy vesevérzés esetén, húgyúti elzáródással és akut veseelégtelenség kialakulásával, agyvérzés esetén pedig kétséges.

A rehabilitáció terjedelme: teljes értékű, vitaminokkal dúsított étrend; a fizikai aktivitás ésszerű korlátozásával járó kezelési rend; sérülések megelőzése; a testnevelés és a munkaórák alóli mentesítés; a krónikus fertőzések gócainak fertőtlenítése és a fogak időben történő fertőtlenítése; az oltások és az acetilszalicilsav szedésének kizárása; hemarthrosis esetén - sebészeti és fizioterápiás kezelés; terápiás torna, masszázs és mindenféle hardveres rehabilitáció; a szülők képzése a vérzéscsillapító gyógyszerek sürgősségi intravénás beadásának technikájában sérülések és vérzéses szindróma kialakulása esetén; gyógyfürdői kezelés; az életminőség optimalizálása, családi pszichoterápia és pályaválasztási tanácsadás.

Ambuláns megfigyelés. Egy szakosított központ hematológusa és egy helyi gyermekorvos közösen végzi. A gyermek mentesül az oltások és az iskolai testnevelés órák alól a sérülésveszély miatt. Ugyanakkor a hemofíliás beteg számára a testmozgás javallt, mivel növeli a VIII-as faktor szintjét. A beteg gyermek táplálása nem különbözik az egészséges gyermekek táplálásától. A gyógynövények közül az oregánó és a mámorító nyúlajak (lagochilus) főzetei javallottak. Megfázás esetén az aszpirin vagy az indometacin nem írható fel (az acetaminofen előnyösebb). A köpölyözés ellenjavallt, mivel ezek tüdővérzést okozhatnak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]