Hypercalcaemia

A hiperkalcémia akkor jelentkezik, ha a teljes plazma kalciumkoncentrációja meghaladja a 10,4 mg/dl-t (> 2,60 mmol/l), vagy az ionizált plazma kalciumszintje meghaladja az 5,2 mg/dl-t (> 1,30 mmol/l). Gyakori okok közé tartozik a hiperparatireózis, a D-vitamin toxicitás és a rák. A klinikai tünetek közé tartozik a polyuria, a székrekedés, az izomgyengeség, az eszméletzavar és a kóma. A diagnózis a plazma ionizált kalcium- és mellékpajzsmirigyhormon-szintjének mérésén alapul. A hiperkalcémia kezelése a kalciumkiválasztás fokozására és a csontreszorpció csökkentésére irányul, és magában foglalja a só- és nátriumdiurézist, valamint olyan gyógyszereket, mint a pamidronát.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Okoz hypercalcaemia

A hiperkalcémia általában a túlzott csontreszorpció következtében alakul ki.

Az elsődleges hiperparatireózis egy generalizált rendellenesség, amelyet egy vagy több mellékpajzsmirigy túlzott parathormon (PTH) szekréciója okoz. Valószínűleg ez a hiperkalcémia leggyakoribb oka. Az előfordulási gyakorisága az életkorral növekszik, és magasabb a posztmenopauzás nőknél. Nagy gyakorisággal fordul elő a nyak besugárzása után 3 vagy több évtizeddel is. Léteznek familiáris és sporadikus formák. A mellékpajzsmirigy-adenómákkal járó familiáris formák más endokrin daganatokban szenvedő betegeknél is megfigyelhetők. Az elsődleges hiperparatireózis hipofoszfátémiát és fokozott csontreszorpciót okoz.

Bár a tünetmentes hiperkalcémia gyakori, a nephrolithiasis is gyakori, különösen akkor, ha a hiperkalciuria a régóta fennálló hiperkalcémia miatt alakul ki. Primer hiperparatireózisban szenvedő betegeknél a szövettani vizsgálat az esetek 90%-ában mellékpajzsmirigy-adenomát mutat ki, bár néha nehéz megkülönböztetni az adenomát egy normális mirigytől. Az esetek körülbelül 7%-ában 2 vagy több mirigy hiperpláziája fordul elő. A mellékpajzsmirigyrákot az esetek 3%-ában észlelik.

A hiperkalcémia fő okai

Fokozott csontreszorpció

• Csontáttétekkel járó rák: különösen karcinóma, leukémia, limfóma, myeloma multiplex.
• Pajzsmirigy-túlműködés.
• Humorális hiperkalcémia malignus daganatokban: azaz csontáttétek hiányában kialakuló rákos megbetegedés hiperkalcémiája.
• Immobilizáció: különösen fiatal, növésben lévő betegeknél, ortopédiai rögzítés esetén, Paget-kórban; valamint idős, csontritkulásban, paraplégiában és quadriplégiában szenvedő betegeknél.
• Túlzott mellékpajzsmirigy-hormon: primer hiperparatireózis, mellékpajzsmirigy-karcinóma, familiáris hipokalciuriás hiperkalcémia, szekunder hiperparatireózis.
• D- és A-vitamin-toxicitás.

Túlzott GI felszívódás és/vagy kalciumbevitel

• Tej-alkáli szindróma.
• Szarkoidózis és más granulomatózus betegségek.
• D-vitamin toxicitás.

Megnövekedett plazmafehérje-koncentráció

• Nem világos mechanizmus.
• Alumínium okozta osteomalacia.
• Hiperkalcémia gyermekeknél.
• Lítium- és teofillin-mérgezés.
• Myxedema, Addison-kór, Cushing-kór műtét után.
• Malignus neuroleptikus szindróma
• Tiazid diuretikumokkal történő kezelés.
• Tárgyak
• Vér érintkezése szennyezett edényekkel.
• Hosszan tartó vénás pangás vérvétel közben

A familiáris hipokalciuriás hiperkalcémia szindróma (FHH) autoszomális domináns öröklődésű rendellenesség. A legtöbb esetben inaktiváló mutáció történik a kalciumérzékelő receptort kódoló génben, aminek következtében magas plazmakalciumszintre van szükség a PTH-szekréció gátlásához. A PTH-szekréció serkenti a foszfátkiválasztást. Tartós hiperkalcémia (általában tünetmentes) jelentkezik, gyakran fiatal kortól kezdve; normális vagy enyhén emelkedett PTH-szint; hipokalciuria; hipermagnesémia. A vesefunkció normális, nephrolithiasis ritka. Azonban súlyos hasnyálmirigy-gyulladás alakul ki esetenként. Ez a mellékpajzsmirigy-hyperpláziával összefüggő szindróma nem gyógyítható szubtotális parathyroidectomiával.

Másodlagos hiperparatireózis akkor fordul elő, amikor a régóta fennálló hiperkalcémia, amelyet olyan állapotok okoznak, mint a veseelégtelenség vagy a bélrendszeri felszívódási zavar szindrómák, fokozott PTH-elválasztást vált ki. Hiperkalcémia vagy ritkábban normokalcémia fordul elő. A mellékpajzsmirigyek kalciumérzékenysége csökkenhet a mirigyhiperplázia és a megemelkedett alapérték (azaz a PTH-elválasztás csökkentéséhez szükséges kalciummennyiség) miatt.

A tercier hiperparatireózis olyan állapotokra utal, amelyekben a PTH-szekréció autonómmá válik. Általában régóta fennálló másodlagos hiperparatireózisban szenvedő betegeknél fordul elő, például azoknál, akiknek több éve fennálló végstádiumú vesebetegségük van.

A rák gyakori oka a hiperkalcémia. Bár számos mechanizmus létezik, a plazma kalciumszintjének emelkedése általában a csontreszorpcióból ered. A rákos megbetegedések humorális hiperkalcémiája (azaz hiperkalcémia kevés vagy semmilyen csontáttéttel) leggyakrabban laphámsejtes adenomában, vesesejtes adenomában, emlő-, prosztata- és petefészekrákban fordul elő. A rákos megbetegedések humorális hiperkalcémiájának számos esetét korábban a PTH ektopikus termelésének tulajdonították. Ezen tumorok némelyike azonban PTH-hoz kapcsolódó peptidet választ ki, amely a csontokban és a vesékben található PTH-receptorokhoz kötődik, és a hormon számos hatását utánozza, beleértve a csontreszorpciót is. A hematológiai rosszindulatú daganatok, leggyakrabban a mielóma, de néhány limfóma és limfoszarkóma is, hiperkalcémiát okoznak azáltal, hogy olyan citokineket szabadítanak fel, amelyek stimulálják az oszteoklaszt csontreszorpcióját, ami oszteolitikus károsodás gócpontjait és/vagy diffúz oszteopéniát eredményez. A hiperkalcémia kialakulhat az oszteoklaszt-aktiváló citokinek vagy prosztaglandinok lokális felszabadulásának és/vagy a csontok áttétes tumorsejtek általi közvetlen reabszorpciójának eredményeként.

Valószínűleg az endogén kalcitriol magas szintje is ok. Bár a plazmakoncentráció általában alacsony szilárd tumoros betegeknél, limfómás betegeknél esetenként emelkedett szintet figyelnek meg. Farmakológiai dózisokban az exogén D-vitamin fokozott csontreszorpciót, valamint a kalcium bélből történő felszívódását okozza, ami hiperkalcémiához és hiperkalciuriához vezet.

A granulomatózus betegségek, mint például a szarkoidózis, a tuberkulózis, a lepra, a berylliózis, a hisztoplazmózis és a kokcidioidomikózis hiperkalcémiát és hiperkalciuriát eredményeznek. Szarkoidózis esetén a hiperkalcémia és a hiperkalciuria az inaktív D-vitamin aktív D-vitaminná történő szabályozatlan átalakulásából ered, valószínűleg az 1a-hidroxiláz enzim expressziója miatt a szarkoid granulómák mononukleáris sejtjeiben. Hasonlóképpen, emelkedett kalcitriolszintet jelentettek tuberkulózisban és szilikózisban szenvedő betegeknél. Más mechanizmusoknak is szerepet kell játszaniuk, mivel csökkent kalcitriolszintet jelentettek hiperkalcémiás és leprás betegeknél.

A mozgásképtelenség, különösen a kockázati tényezőkkel rendelkező betegeknél a hosszan tartó ágynyugalom, hiperkalcémiához vezethet a felgyorsult csontreszorpció miatt. A hiperkalcémia az ágynyugalom megkezdése után napokon vagy heteken belül kialakul. A Paget-csontbetegségben szenvedő betegeknél a legnagyobb a hiperkalcémia kockázata ágynyugalom mellett.

Az újszülöttkori idiopátiás hiperkalcémia (Williams-szindróma) egy rendkívül ritka, sporadikus rendellenesség, amely diszmorf arcvonásokkal, szív- és érrendszeri rendellenességekkel, vese vaszkuláris hipertóniával és hiperkalcémiával jár. A PTH és a D-vitamin anyagcseréje normális, de a kalcitonin kalcium adagolásra adott válasza rendellenes lehet.

A tej-alkáli szindróma a kalcium és az alkáliák túlzott fogyasztása, amelyet általában a kalcium-karbonát savlekötőkkel történő öngyógyítás okoz diszpepszia vagy csontritkulás megelőzésére. Hiperkalcémia, metabolikus alkalózis és veseelégtelenség alakul ki. A peptikus fekélybetegség és a csontritkulás kezelésére szolgáló hatékony gyógyszerek elérhetősége jelentősen csökkentette a szindróma előfordulását.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tünetek hypercalcaemia

Az enyhe hiperkalcémia sok betegnél tünetmentes. Az állapotot gyakran rutin laboratóriumi vizsgálatok során fedezik fel. A hiperkalcémia klinikai tünetei közé tartozik a székrekedés, étvágytalanság, hányinger és hányás, hasi fájdalom és ileus. A károsodott vesekoncentráló funkció polyuriához, nocturiához és polydipsiához vezet. A 12 mg/dl-nél (3,0 mmol/l-nél) nagyobb plazma kalciumszint érzelmi labilitást, tudatzavart, delíriumot, pszichózist, kábulatot és kómát okoz. A hiperkalcémia neuromuszkuláris manifesztációi közé tartozik a vázizomgyengeség. A nephrolithiasissal járó hiperkalciuria gyakori. Ritkábban a hosszan tartó vagy súlyos hiperkalcémia reverzibilis akut veseelégtelenséget vagy visszafordíthatatlan vesekárosodást okoz a nephrocalcinosis (kalciumsók lerakódása a vese parenchymájában) miatt. A hiperparatireózisban szenvedő betegeknél peptikus fekély és hasnyálmirigy-gyulladás alakulhat ki, de az okok nem kapcsolódnak a hiperkalcemiához.

A súlyos hiperkalcémia a QT-intervallum rövidülését okozza az EKG-n, és aritmiák kialakulását okozza, különösen digoxint szedő betegeknél. A 18 mg/dl-nél (4,5 mmol/l-nél) nagyobb hiperkalcémia sokkot, veseelégtelenséget és halált okozhat.

[ 9 ], [ 10 ]

Diagnostics hypercalcaemia

Hiperkalcémia – A diagnózis alapja, ha a teljes plazmakalciumszint meghaladja a 10,4 mg/dl-t (2,6 mmol/l-nél nagyobb), vagy az ionizált plazmakalciumszintje meghaladja az 5,2 mg/dl-t (1,3 mmol/l-nél nagyobb). A hiperkalcémiát elfedheti az alacsony szérumfehérje-szint; ha a fehérje- és albuminszint kóros, vagy ha emelkedett ionizált kalciumszint gyanúja merül fel (pl. hiperkalcémia tünetei esetén), meg kell mérni az ionizált plazmakalciumszintjét.

A betegek több mint 95%-ánál az ok nyilvánvaló a kórtörténetből és a klinikai leletekből. Gondos kórtörténet felvétele, különösen a korábbi plazma kalciumkoncentrációk felmérése; fizikális vizsgálat; mellkasröntgen; és laboratóriumi vizsgálatok, beleértve az elektrolitok, a vér karbamid-nitrogén, a kreatinin, az ionizált kalcium-foszfát, az alkalikus foszfatáz és a szérumfehérje immunelektroforézis vizsgálatát, szükséges. Azoknál a betegeknél, akiknél nincs nyilvánvaló oka a hiperkalcémiának, meg kell mérni az intakt PTH-t és a vizelet kalciumszintjét.

A több éve fennálló, vagy több családtagnál is előforduló tünetmentes hiperkalcémia növeli az FHH valószínűségét. Az elsődleges hiperparatireózis általában később jelentkezik, de évekig is fennállhat, mielőtt a tünetek kialakulnának. Nyilvánvaló okok hiányában a 11 mg/dl (2,75 mmol/l) alatti plazma kalciumszint hiperparatireózisra vagy más, nem rosszindulatú okokra utal, míg a 13 mg/dl (3,25 mmol/l) feletti szint rákra utal.

A mellkasröntgen különösen hasznos a legtöbb granulomatózus betegség, például a tuberkulózis, a szarkoidózis, a szilikózis, valamint a primer tüdőrák, a lízisléziók, valamint a váll, a bordák és a háti gerinc csontos elváltozásainak kimutatásában.

A radiográfiai vizsgálat feltárhatja a másodlagos hiperparatireózis csontokra gyakorolt hatásait is, gyakrabban hosszú távú dialízisben részesülő betegeknél. Generalizált fibrosusos osteodystrophia esetén (ami gyakran primer hiperparatireózis következménye) a fokozott osteoclast aktivitás csontvesztést okoz rostos degenerációval és cisztás, valamint rostos csomók kialakulásával. Mivel a jellegzetes csontelváltozások csak előrehaladott betegségben jelentkeznek, a radiográfiai vizsgálat nem ajánlott tünetmentes betegeknél. A radiográfiai vizsgálat általában csontcisztákat, a koponya heterogén megjelenését és szubperiosteális csontreszorpciót mutat a perifériákban és a kulcscsont disztális végein.

A hiperkalcémia okának meghatározása gyakran laboratóriumi vizsgálatokon alapul.

Hiperparatireoidizmus esetén a plazma kalciumszintje ritkán haladja meg a 12 mg/dl-t (3,0 mmol/l-nél nagyobb), de az ionizált plazma kalciumszintje szinte mindig emelkedett. Az alacsony plazma foszfátszint hiperparatireoidizmusra utal, különösen, ha fokozott foszfátkiválasztással társul. Amikor a hiperparatireoidizmus csontrendellenességeket okoz, a plazma alkalikus foszfatáz szintje gyakran emelkedett. Az emelkedett intakt PTH-szint, különösen annak nem megfelelő emelkedése (azaz hipokalcémia hiányában), diagnostikus. Endokrin neoplázia, nyaki besugárzás vagy más nyilvánvaló ok hiányában primer hiperparatireoidizmus gyanúja merül fel. A krónikus vesebetegség másodlagos hiperparatireoidizmusra utal, de primer hiperparatireoidizmus is fennállhat. Krónikus vesebetegségben szenvedő betegeknél a magas plazma kalciumszint és a normális foszfátszint primer hiperparatireoidizmusra, míg az emelkedett foszfátszint másodlagos hiperparatireoidizmusra utal.

A mellékpajzsmirigy szövetének lokalizációjának szükségessége a mellékpajzsmirigy-műtét előtt vitatott. Erre a célra CT-vizsgálatokat alkalmaztak biopsziával vagy anélkül, MRI-t, ultrahangot, digitális angiográfiát, valamint tallium-201 és technécium-99 szkennelést, és ezek nagyon pontosak voltak, de nem javították a tapasztalt sebészek által végzett mellékpajzsmirigy-eltávolítások általában magas sikerességi arányát. A nagyobb érzékenységű és specificitású technécium-99 sestamibi alkalmazható a szoliter adenomák kimutatására.

Pajzsmirigyműtét utáni reziduális vagy kiújuló hiperparatireózis esetén képalkotás szükséges a nyak és a mediastinum szokatlan helyén található rendellenesen működő mellékpajzsmirigyek azonosításához. A Technécium-99 sestamibi a legérzékenyebb képalkotó módszer. Az ismételt parathyroidectomia előtt néha több képalkotó vizsgálatra (MRI, CT, ultrahang a Technécium-99 sestamibi mellett) is szükség van.

A 12 mg/dl-nél (3 mmol/l-nél) nagyobb plazmakalcium-koncentráció daganatokra vagy egyéb okokra utal, de nem hiperparatireózisra. A karcinóma humorális hiperkalcémiája esetén a PTH általában alacsony vagy nem mutatható ki; a foszfátszint gyakran alacsony; metabolikus alkalózis, hipoklorémia és hipoalbuminémia is jelen van. A PTH elnyomása különbözteti meg ezt az állapotot a primer hiperparatireózistól. A karcinóma humorális hiperkalcémiája a plazmában kimutatott PTH-rokon peptid alapján diagnosztizálható.

A vérszegénység, azotémia és a hiperkalcémia mielómára utal. A mielóma diagnózisát csontvelővizsgálat vagy monoklonális gammopátia jelenléte igazolja.

Paget-kór gyanúja esetén a vizsgálatokat röntgenvizsgálattal kell kezdeni.

Az FHH, a diuretikus terápia, a veseelégtelenség és a tej-alkáli szindróma hiperkalciuria nélküli hiperkalcémiát okozhat. Az FHH-t a primer hiperparatireózistól korai kezdete, gyakori hipermagnesémiája és a család számos tagjánál hiperkalciuria nélküli hiperkalcémia jelenléte különbözteti meg. A frakcionált kalciumkiválasztás (a kalcium-clearance és a kreatinin-clearance aránya) alacsony (kevesebb, mint 1%) FHH esetén; primer hiperparatireózisban szinte mindig emelkedett (1-4%). Az intakt PTH szintje emelkedett lehet vagy a normál tartományon belül lehet, ami valószínűleg a mellékpajzsmirigy-funkció visszacsatolási szabályozásában bekövetkezett változásokat tükrözi.

A tej-alkáli szindrómát a fokozott kalcium-antacid bevitel, valamint a hiperkalcémia, a metabolikus alkalózis és néha azotémia hipokalciuriával való kombinációjának jelenléte határozza meg. A diagnózist akkor erősítik meg, ha a kalciumszint gyorsan normalizálódik a kalcium- és lúgbevitel leállítása után, de a veseelégtelenség nephrocalcinosis jelenlétében is fennmaradhat. A keringő PTH szintje általában csökkent.

A plazma kalcitriolszintje emelkedhet szarkoidózis és más granulomatózus betegségek, valamint limfómák okozta hiperkalcémia esetén. A D-vitamin-toxicitást szintén a megemelkedett kalcitriolszint jellemzi. A hiperkalcémia más endokrin okaiban, például a tireotoxikózisban és az Addison-kórban a tipikus laboratóriumi leletek segítenek a diagnózis felállításában.

[ 11 ], [ 12 ]

Kezelés hypercalcaemia

Négy fő stratégia létezik a plazma kalciumkoncentrációjának csökkentésére: a bélből történő kalciumfelszívódás csökkentése, a vizelettel történő kalciumkiválasztás növelése, a csontreszorpció csökkentése és a felesleges kalcium eltávolítása dialízissel. Az alkalmazott kezelés a hiperkalcémia okától és mértékétől függ.

Enyhe hiperkalcémia - a kezelést [plazma kalciumszint kevesebb, mint 11,5 mg/dl (kevesebb, mint 2,88 mmol/l)], amelyben a tünetek enyhék, a diagnózis felállítása után határozzák meg. A kiváltó okot korrigálják. Ha a tünetek jelentősek, a kezelésnek a plazma kalciumszintjének csökkentésére kell irányulnia. Szájon át történő foszfát alkalmazható. Étellel együtt adva a foszfát a kalciumhoz kötődik, megakadályozva a felszívódását. A kezdő adag 250 mg elemi P04 (nátrium- vagy káliumsó formájában) naponta négyszer. Szükség esetén az adag napi négyszer 500 mg-ra emelhető. A kezelés másik formája a vizelettel történő kalciumkiválasztás fokozása izotóniás sóoldat és kacsdiuretikum adásával. Jelentős szívelégtelenség hiányában 1-2 liter sóoldatot adnak 2-4 óra alatt, mivel a hiperkalcémiás betegek általában hipovolémiásak. A 250 ml/h diurézis fenntartása érdekében 20-40 mg furoszemidet adnak intravénásan 2-4 óránként. A hipokalémia és a hipomagnesémia elkerülése érdekében ezeket az elektrolitokat a kezelés alatt 4 óránként ellenőrizni kell, és szükség esetén intravénás pótlást kell végezni. A plazma kalciumkoncentrációja 2-4 óra elteltével csökkenni kezd, és 24 órán belül eléri a normális szintet.

Mérsékelt hiperkalcémia – a kezelés [a plazma kalciumszintje 11,5 mg/dl-nél (2,88 mmol/l-nél nagyobb) és 18 mg/dl-nél (4,51 mmol/l-nél kisebb) magasabb] lehet izotóniás sóoldattal és kacsdiuretikummal a fent leírtak szerint, vagy az októl függően csontreszorpciót csökkentő gyógyszerekkel (kalcitonin, biszfoszfonátok, plikamicin vagy gallium-nitrát), glükokortikoidokkal vagy klorokinnal.

A kalcitonint normális esetben a pajzsmirigy C-sejtjei választják ki hiperkalcémiára válaszul, és az oszteoklaszt aktivitás gátlásával csökkenti a plazma kalciumszintjét. A biztonságos adag 4-8 NE/kg szubkután 12 óránként. A rákkal összefüggő hiperkalcémia kezelésében való hatékonyságát korlátozza rövid hatástartama, a tachyphylaxis kialakulása és a betegek több mint 40%-ánál tapasztalható válasz hiánya. A kalcitonin és a prednizolon kombinációja azonban több hónapig szabályozhatja a plazma kalciumszintjét rákos betegeknél. Ha a kalcitonin hatása megszűnik, 2 napra leállítható (a prednizolon adagolása folytatódik), majd újraindítható.

A biszfoszfonátok gátolják az oszteoklasztok működését. Általában ezek a választott gyógyszerek rákkal összefüggő hiperkalcémia esetén. A Paget-kór és a rákkal összefüggő hiperkalcémia kezelésére az etidronátot 7,5 mg/kg dózisban alkalmazzák intravénásan, naponta egyszer 3-5 napig. Alkalmazható 20 mg/kg dózisban szájon át, naponta egyszer. A pamidronátot rákkal összefüggő hiperkalcémia esetén 30-90 mg egyszeri dózisban alkalmazzák intravénásan, 7 nap elteltével megismételve. 2 hétig csökkenti a plazma kalciumszintjét. A zoledronát 4-8 mg dózisban alkalmazható intravénásan, és átlagosan több mint 40 napig csökkenti a plazma kalciumszintjét. Az orális biszfoszfonátok (alendronát vagy rezisztronát) alkalmazhatók a kalciumszint normál szinten tartására.

A plikamicin 25 mcg/kg intravénás adagban, naponta egyszer 50 ml 5%-os dextrózban 4-6 órán keresztül beadva hatékony a rák okozta hiperkalcémiában szenvedő betegeknél, de ritkábban alkalmazzák, mivel más szerek biztonságosabbak. A gallium-nitrát szintén hatékony ebben az állapotban, de ritkán alkalmazzák a vesetoxicitás és a korlátozott klinikai tapasztalat miatt. Egy glükokortikoid (pl. prednizolon 20-40 mg orálisan naponta egyszer) hozzáadása hatékonyan szabályozza a hiperkalcémiát a kalcitriol termelésének és a bélből történő kalciumfelszívódás csökkentésével D-vitamin-toxicitásban, újszülöttkori idiopátiás hiperkalcémiában és szarkoidózisban szenvedő betegeknél. Egyes mielómás, limfómás, leukémiás vagy áttétes rákos betegeknek napi egyszer 40-60 mg prednizolonra van szükségük. Az ilyen betegek több mint 50%-a azonban nem reagál a glükokortikoidokra, és a válasz (ha van) több napig tart, ami általában más kezelést igényel.

A napi egyszeri 500 mg-os per os klorokin gátolja a kalcitriol szintézisét és csökkenti a plazma kalciumszintjét szarkoidózisban szenvedő betegeknél. A retina károsodásának dózisfüggő kimutatásához kötelező a rutinszerű szemészeti vizsgálat (pl. retinavizsgálat 6-12 hónapon belül).

Súlyos hiperkalcémia – a kezelés [a plazma kalciumszintje meghaladja a 18 mg/dl-t (4,5 mmol/l-nél nagyobb), vagy súlyos tünetekkel jár] a fenti kezelések mellett alacsony kalciumtartalmú dializátumokkal végzett hemodialízist is igényel. A hemodialízis a legbiztonságosabb és legmegbízhatóbb rövid távú kezelés veseelégtelenségben szenvedő betegeknél.

Az intravénás foszfát csak akkor alkalmazható, ha a hiperkalcémia életveszélyes, és más módszerek kudarcot vallottak, valamint ha a hemodialízis nem lehetséges. 24 óra alatt legfeljebb 1 g intravénásan adható be; általában egy vagy két adag két nap alatt 10-15 napra csökkenti a plazma kalciumszintjét. Lágyrész-meszesedés és akut veseelégtelenség alakulhat ki. Az intravénás nátrium-szulfát veszélyesebb és kevésbé hatékony, ezért nem szabad alkalmazni.

Veseelégtelenségben szenvedő betegeknél a hiperparatireózis kezelése magában foglalja az étrendi foszfát korlátozását és foszfátkötők alkalmazását a hiperfoszfátémia és az áttétes meszesedés megelőzése érdekében. Veseelégtelenség esetén az alumíniumtartalmú anyagokat kerülni kell a csontokban való felhalmozódás és a súlyos osteomalacia megelőzése érdekében. Az étrendi foszfátmegvonás a foszfátkötők alkalmazása ellenére is szükséges. A D-vitamin-pótlás veseelégtelenségben veszélyes, és a kalcium- és foszfátszint gyakori ellenőrzését igényli. A kezelést a tünetekkel járó osteomalaciában (nem alumínium okozta), másodlagos hyperparathyreosisban vagy posztoperatív hipokalcémiában szenvedő betegekre kell korlátozni. Bár a kalcitriolt gyakran adják orális kalciummal a másodlagos hyperparathyreosis elnyomására, az eredmények változóak a végstádiumú vesebetegségben szenvedő betegeknél. A parenterális kalcitriol jobban megelőzi a másodlagos hyperparathyreosis kialakulását ilyen betegeknél, mivel a magas plazmaszint közvetlenül gátolja a PTH felszabadulását.

A megemelkedett szérum kalciumszint gyakran bonyolítja a D-vitamin terápiát dialízisben részesülő betegeknél. Az egyszerű osteomalacia reagálhat napi 0,25-0,5 mcg orális kalcitriolra, a műtét utáni hiperkalcémia korrekciója pedig napi 2 mcg kalcitriol és napi >2 g elemi kalcium krónikus adagolását igényelheti. A kalcimimetikus szer, a cinacalcet, egy új gyógyszercsoportot képvisel, amely csökkenti a PTH-szintet dialízisben részesülő betegeknél a szérum kalciumszintjének növelése nélkül. Az alumínium okozta osteomalacia gyakran előfordul dialízisben részesülő betegeknél, akik nagy mennyiségű alumíniumtartalmú foszfátkötőt fogyasztottak. Ezeknél a betegeknél az alumínium deferoxaminnal történő eltávolítása szükséges, mielőtt a kalcitriol okozta csontkárosodás javulna.

A tünetekkel járó vagy progresszív hyperparathyreosis kezelését sebészeti úton végzik. Az adenomatózus mirigyeket eltávolítják. A megmaradt mellékpajzsmirigy szövetet általában szintén eltávolítják, mivel a későbbi sebészeti vizsgálat során nehéz azonosítani a mellékpajzsmirigyeket. A hypoparathyreosis kialakulásának megelőzése érdekében a normál mellékpajzsmirigy egy kis részét a sternocleidomastoideus izom hasába vagy az alkar bőr alá ültetik be. Hypoparathyreosis esetén néha a szövet krioprezervációját alkalmazzák a későbbi transzplantációhoz.

Az enyhe primer hiperparatireózisban szenvedő betegek műtéti indikációi ellentmondásosak. A 2002-es National Institutes of Health szimpóziumának összefoglaló jelentése az aszimptomatikus primer hiperparatireózisról a következő műtéti indikációkat sorolta fel: a plazma kalciumszintje 1 mg/dl (0,25 mmol/l) a normálérték felett; a kalciuria nagyobb, mint 400 mg/nap (10 mmol/nap); a kreatinin-clearance 30%-kal a normálérték alatt van az életkornak megfelelően; a csípő, az ágyéki gerinc vagy az orsócsont csúcscsont-sűrűsége a kontrollérték alatt 2,5 standard deviációval; 50 év alatti életkor; a jövőbeni romlás lehetősége.

Ha műtétet nem végeznek el, a betegnek mozgásképesnek kell maradnia (kerülje az immobilizációt), alacsony kalciumtartalmú diétát kell követnie, sok folyadékot kell fogyasztania a nephrolithiasis kockázatának csökkentése érdekében, és kerülnie kell a plazma kalciumszintjét növelő gyógyszereket, például a tiazid diuretikumokat. A plazma kalciumszintjét és a vesefunkciót 6 havonta, a csontsűrűséget pedig 12 havonta kell ellenőrizni.

Bár a tünetmentes primer hiperparatireózisban szenvedő betegek, akiknek nincs műtéti indikációjuk, konzervatívan kezelhetők, továbbra is aggályok merülnek fel a szubklinikai csontbetegséggel, a magas vérnyomással és a túléléssel kapcsolatban. Bár az FHH szövettanilag kóros mellékpajzsmirigy szövet jelenlétéből ered, a szubtotális parathyroidectomiára adott válasz gyenge. Mivel a nyilvánvaló klinikai tünetek ritkák, az időszakos gyógyszeres terápia általában elegendő.

Enyhe hyperparathyreosis esetén a plazma kalciumszintje a műtét után 24-48 órával a normál szintre csökken; a kalciumszintet monitorozni kell. Súlyos generalizált fibrosusos osteodystrophiában szenvedő betegeknél a műtét után elhúzódó, tünetekkel járó hipokalcémia léphet fel, kivéve, ha a műtét előtt néhány nappal 10-20 g elemi kalciumot adnak be. Még a műtét előtti kalcium-adagolás esetén is szükség lehet a kalcium és a D-vitamin dózisának növelésére, amíg a csontokban a kalciumszint (hiperkalcémia) túl magas.