A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Idiopátiás fibrosing alveolitisz - Kezelés
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz (Hamman-Rich-kór) a tüdő alveolusaiban és inkrementális szövetében kialakuló, tisztázatlan eredetű kóros folyamat, amely progresszív fibrózishoz vezet, és amelyet egyre súlyosbodó légzési elégtelenség kísér.
Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz oka ismeretlen. A betegség patogenezise még nem teljesen tisztázott. Feltételezik, hogy a tüdő intersticiális szövetében csökken a kollagén lebomlása, és fokozódik a fibroblasztok és az alveoláris makrofágok általi szintézise. A fokozott kollagénszintézist elősegíti az egyes limfocita-alpopulációk számának növekedése, amelyek idegen fehérjeként reagálnak a tüdőkollagénre, és limfokineket termelnek, amelyek serkentik a kollagénképződést. Ugyanakkor csökken a limfociták által termelt "gátló faktor" termelése, amely normál körülmények között gátolja a kollagénszintézist.
Sokan autoimmun betegségnek tartják. Az antigén-antitest komplexek a tüdő kis ereinek falában rakódnak le. A keringő immunkomplexek, az alveoláris makrofágok és a neutrofilek lizoszomális enzimjei hatására a tüdőszövet károsodik, tömörödik, megvastagszik az interalveoláris szeptumok, az alveolusok és a kapillárisok rostos szövet általi elzáródása következik be.
A fibrotikus alveolitisz kezelésének fő gyógyszerei a glükokortikoidok és a D-penicillamin. Ezeket a gyógyszereket a betegség fázisának figyelembevételével írják fel.
MM Ilkovich (1983) szerint a glükokortikoidokat intersticiális ödéma és alveolitis stádiumában írják fel (ezt a stádiumot klinikailag és radiológiailag diagnosztizálják). Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatást fejtenek ki, gátolják a fibrózis kialakulását.
Idiopathiás fibrotizáló alveolitisben szenvedő betegeknél, ha a diagnózist korán felállítják (ödéma fázis és alveolitis fázis), 40-50 mg prednizolont írnak fel 3-10 napig, majd fokozatosan (a hatástól függően) az adagot 6-8 hónap alatt fenntartó dózisra (napi 2,5-5 mg) csökkentik. A kezelés időtartama átlagosan 18-20 hónap.
Amikor a kóros folyamat az intersticiális fibrózis stádiumába lép, a D-penicillamin prednizolonnal kombinált beadása javasolt, amelynek kezdeti adagja ebben az esetben napi 15-20 mg.
Megállapították, hogy a fibrotizáló alveolitiszben szenvedő betegek vérszérumában emelkedett a rézszint, ami elősegíti a tüdő intersticiális sztrómájának kollagénképződését. A D-penicillamin gátolja a réztartalmú aminooxidázt, ami csökkenti a vér és a tüdő rézszintjét, és gátolja a kollagén érését és szintézisét. Ezenkívül a D-penicillamin immunszuppresszív hatású.
MM Ilkovich és LN Novikova (1986) azt javasolják, hogy krónikus betegség esetén, egyértelműen meghatározott exacerbációk nélkül, napi 0,3 g D-penicillamint írjanak fel 4-6 hónapon keresztül, majd napi 0,15 g-ot 1-1,5 évig.
A betegség akut eseteiben és súlyosbodásaiban azt javasolják, hogy az első héten napi 0,3 g D-penicillamint, a második héten napi 0,6 g-ot, a harmadik héten napi 1,2 g-ot írjanak fel, majd fordított sorrendben csökkentsék az adagot. A fenntartó adag napi 0,15-0,3 g 1-2 évig.
Jelentős immunológiai állapotváltozások esetén az azatioprint a következő séma szerint írják fel (kifejezett immunszuppresszív hatással rendelkezik): napi 150 mg 1-2 hónapig, majd napi 100 mg 2-3 hónapig, majd fenntartó adag (napi 50 mg) 3-6 hónapig. Az azatioprin-kezelés átlagos időtartama 1,9 év.
Az immunszuppresszáns szerek hatékonyságát a hemoszorpció alkalmazása fokozza, ami elősegíti a keringő immunkomplexek eltávolítását.
Idiopathiás fibrotizáló alveolitisz kezelésében aldakton (veroshpiron) alkalmazása javasolt, csökkenti az alveoláris és intersticiális ödémát, immunszuppresszív hatású. A veroshpiron napi adagja 25-75 mg, a kezelés időtartama 10-12 hónap.
Ezenkívül antioxidánsok fogyasztása ajánlott (E-vitamin - napi 0,2-0,6 g 50%-os oldat).
A betegség korai szakaszában a nátrium-tioszulfátot intravénásan (5-10 ml 30%-os oldat) alkalmazzák 10-14 napig. A gyógyszer antioxidáns, antitoxikus, gyulladáscsökkentő és deszenzibilizáló hatású.
[