Az idiopátiás gyulladásos polineuropátiák jelenlegi megértése

Jelenleg körülbelül 100 típusú polineuropátiát ismernek az orvosi gyakorlatban. Az idiopátiás gyulladásos polineuropátiák a polineuropátiák ritka formái, ezért nagyon fontos ismerni ezeket a formákat, képesnek kell lenni helyesen diagnosztizálni őket, és ami a legfontosabb, gyorsan és megfelelően kezelni őket, mivel ezek a betegségek a legtöbb esetben progresszív lefolyásúak, mindig rokkantsághoz, egyes esetekben pedig halálhoz vezetnek.

Az idiopátiás gyulladásos polineuropátiák a perifériás idegrendszer heterogén betegségeinek csoportja, amelyek a perifériás idegrostok antigénjei elleni autoimmun támadás kialakulásával járnak, amelynek oka továbbra sem tisztázott. A lefolyás szerint, az autoimmun folyamat sajátosságaitól függően, akut, szubakut és krónikus formákra oszthatók. Attól függően, hogy milyen antigén ellen fordul elő az autoimmun támadás, demyelinizáló vagy axonális, szimmetrikus vagy aszimmetrikus formákra oszthatók.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Guillain-Barré-szindróma

A Guillain-Barré-szindróma (GBS) az idiopátiás gyulladásos polyneuropatiák egyik legkiemelkedőbb példája. A Guillain-Barré-szindróma előfordulása évi 1-2 eset 100 000 lakosra vetítve, gyakoribb a férfiaknál, és két előfordulási csúcs figyelhető meg: 15 és 35 év közötti, valamint 50 és 75 éves kor között.

A Guillain-Barré-szindróma keretében megkülönböztetjük az akut gyulladásos demyelinizációs polyneuropathiát (AIDP) - az előfordulási gyakorisága meghaladja a 85%-ot; az akut motoros axonális neuropátiát (AMAN) - 3%, változataként az akut motoros-szenzoros axonális neuropátiát (AMAN), amelynek előfordulási gyakorisága kevesebb, mint 1%, és a Miller-Fisher szindrómát, amely az esetek körülbelül 5%-át teszi ki.

Mi okozza a Guillain-Barré-szindrómát?

A Guillain-Barré-szindróma etiológiájában fontos szerepet játszik az autoimmun reakció, amely a perifériás idegszövet antigénjei ellen irányul. A betegség első tünetei megjelenése előtt 1-6 héttel a betegek több mint 60%-ánál légúti vagy gyomor-bélrendszeri fertőzés jelei mutatkoznak. Mire azonban a Guillain-Barré-szindróma első jelei megjelennek, az előző fertőzés tüneteinek általában van idejük visszafejlődni. A provokáló ágensek az influenza A és B vírusok, a parainfluenza, az ECHO, a Coxsackie, a hepatitis B, a kanyaró és a Campylobacter jejuni. Bizonyos összefüggést állapítottak meg a Guillain-Barré-szindróma és a citomegalovírusok (az esetek 15%-a), az Epstein-Barr vírus (az esetek 10%-a) és a Mycoplasma pneumonia (az esetek akár 5%-a) között. A korábbi fertőzés nyilvánvalóan provokáló tényezőként szolgál, amely beindítja az autoimmun reakciót. A védőoltás (influenza, ritkábban veszettség, kanyaró, mumpsz, rubeola elleni védőoltás), a sebészeti beavatkozások és a vérátömlesztés szintén kiváltó tényező lehet. Guillain-Barré-szindróma eseteit írták le limfogranulomatózisban és más limfoproliferatív betegségekben, szisztémás lupus erythematosusban, pajzsmirigy-alulműködésben és heroinfüggőségben szenvedő betegeknél.

A Guillain-Barré-szindróma tünetei

A Guillain-Barré-szindróma akut kezdetű, általános végtaggyengeséggel és fájdalommal. Az izomgyengeség, amely a lábak disztális vagy proximális részéből indul ki, felszálló irányban alakul ki. Néhány napon (ritkábban heteken) belül mély petyhüdt tetraparézis alakul ki, néha blégia gyengülő ínreflexekkel, izomhypotonia. Kétoldali prosoplegia, szemmozgató idegkárosodás és bulbáris rendellenességek is előfordulhatnak. Az esetek 1/3-ában légzőizmok gyengesége alakul ki. A betegek körülbelül egyharmadánál csökken a felületi érzékenység és az ízületi-izomérzet. A betegség késői stádiumában izomhypotropia alakul ki. A Guillain-Barré-szindróma eseteinek 50%-ában súlyos fájdalom szindróma fordul elő. Az esetek 10-20%-ában záróizom-rendellenességek jelentkeznek átmeneti vizeletretenció formájában, amelyek a betegség kezdetétől számított első néhány napban gyorsan elmúlnak. Szinte minden betegnél vannak autonóm idegrendszeri zavarok, amelyek a betegek hirtelen halálának egyik lehetséges okai lehetnek.

A Guillain-Barré-szindróma klasszikus monofázisos lefolyású, amely három időszakból áll: a neurológiai tünetek progressziója (2-4 hét); stabilizáció vagy platófázis (2-4 hét); és felépülés, amely több hónaptól 1-2 évig tart.

A hatékony kezelési módszerek időben történő alkalmazása segít lerövidíteni a betegség természetes lefolyását és csökkenti a halálos kimenetelek számát.

Hogyan ismerhető fel a Guillain-Barré-szindróma?

A betegséget a klinikai kép és további kutatási módszerek alapján diagnosztizálják. A betegség patognomonikus jele a fehérje-sejt disszociáció az agy-gerincvelői folyadékban, magas fehérjetartalommal (akár 3-5, néha akár 10 g/l-ig) mind az ágyéki, mind az occipitalis punkció során.

Az elektromiográfiai (EMG) vizsgálat jelenleg a Guillain-Barré-szindróma legérzékenyebb objektív diagnosztikai módszere. Az EMG az érző és motoros idegrostok vezetési sebességének csökkenését, illetve az izomsorvadással párhuzamosan kialakuló denerváció és axonális elhalás jeleit mutatja, amelyek általában kedvezőtlen kimenetelt jeleznek.

A Guillain-Barré-szindróma diagnosztikai kritériumait először az Amerikai Neurológiai Akadémia egy speciális csoportja dolgozta ki 1978-ban. Ezeket a kritériumokat később többször is felülvizsgálták, de alapvetően nem változtak. A legújabb hivatalos kritériumok 1993-ból származnak, és a WHO javasolta őket.

A Guillain-Barré-szindróma diagnózisához szükséges tünetek: progresszív izomgyengeség két vagy több végtagon, ínareflexia.

A Guillain-Barré-szindróma diagnózisát alátámasztó jellemzők: a tünetek súlyosbodása több nap vagy hét alatt (akár 4 hétig is); a gyógyulás kezdete 2-4 héttel a progresszió megszűnése után; a tünetek relatív szimmetriája; enyhe érzékszervi zavarok; az agyidegek érintettsége, gyakran kétoldali arcidegek; a legtöbb betegnél jó gyógyulás; láz hiánya a betegség kezdetén, de megjelenése nem zárja ki a GBS-t; autonóm diszfunkció; a cerebrospinális folyadék (CSF) változásai: magas fehérjetartalom normális vagy enyhén megnövekedett citozissal (legfeljebb 10 sejt/mm3 ⁾.

A diagnózist kétségbe vonó jelek: a motoros zavarok kifejezett, tartós aszimmetriája; a záróizom tartós diszfunkciója; a záróizom rendellenességeinek hiánya a betegség kezdetén; több mint 50 mononukleáris és polimorfonukleáris leukocita jelenléte a cerebrospinális folyadékban; egyértelmű szintű érzékszervi zavarok.

A Guillain-Barré-szindróma differenciáldiagnózisát myastheniával, toxikus polyneuropathiaval, hipokalémiával, botulizmussal, diftériával, hisztériával, porfíriával, a vertebrobaziláris medencében fellépő akut cerebrovaszkuláris katasztrófával, agytörzsi encephalitisszel és AIDS-szel kell összefüggésbe hozni.

Hogyan kezelik a Guillain-Barré-szindrómát?

A Guillain-Barré-szindróma akut fázisában még az enyhe eseteket is sürgősségi állapotnak tekintik, amely azonnali kórházi kezelést igényel. A Guillain-Barré-szindróma kezelési intézkedései specifikus és nem specifikus intézkedésekre oszlanak. A Guillain-Barré-szindróma kezelésének specifikus módszerei közé tartozik a programozott plazmaferézis és az intravénás pulzusterápia G osztályú immunglobulinokkal, és ezek a módszerek nemcsak a klasszikus Guillain-Barré-szindróma, hanem annak változatai, köztük a Miller-Fischer-szindróma kezelésében is hatékonyak. A plazmaferézis műtétek kúrája 3-5 ülésből áll, körülbelül 1 térfogatnyi plazma (40-50 ml/kg) pótlásával, amelyeket minden második nap végeznek. A Guillain-Barré-szindróma kezelésének alternatív módja az intravénás pulzusterápia G osztályú immunglobulinokkal, a standard kezelési mód a beteg testtömegének 1 kg-jára vonatkoztatva napi 0,4 g, 5 napon keresztül. Ugyanez a kúraadag gyorsabb séma szerint is beadható: 1 g/kg/nap 2 adagolásban, 2 napon keresztül. Randomizált, vak, kontrollált vizsgálatok adatai szerint a plazmaferézis és az immunglobulin intravénás adagolása egyformán hatékonynak bizonyult a súlyos Guillain-Barré-szindróma tüneteinek javításában. E módszerek együttes alkalmazása nem hozott további előnyt.

A kortikoszteroidok hatékonyságát Guillain-Barré-szindrómában 6 randomizált vizsgálatban vizsgálták, amelyek arra a következtetésre jutottak, hogy ezen gyógyszerek alkalmazása nem megfelelő.

A Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegeket tájékoztatni kell arról, hogy a betegség befejezését követően legalább 6-12 hónapig védőintézkedéseket kell tenniük. A fizikai túlterhelés, a hipotermia, a túlzott napsugárzás és az alkoholfogyasztás elfogadhatatlan. Ebben az időszakban a védőoltást is kerülni kell.

Akut/szubakut idiopátiás szenzoros neuronopathia (gangliopátia)

Az akut/szubakut idiopátiás szenzoros neuronopátia (gangliopátia) egy ritka betegség, amely a gerincvelői ganglionok diffúz gyulladásos elváltozásaival jár. A betegség klinikai képe három formára oszlik: ataxiás, hiperalgéziás és vegyes.

Az ataxiás formát paresztézia, zsibbadás, mozgáskoordinációs zavar, instabilitás jellemzi, amely csukott szemmel fokozódik, de az izomerő megmarad. A vizsgálat során a rezgés, az ízületi-izom érzékek csökkenése, szenzoros ataxia, a Romberg-teszt stabilitásának zavara, amely csukott szemmel fokozódik, pszeudoatetózis, hipo- és areflexia derül ki.

A hiperalgiás forma diszesztéziában, neuropátiás fájdalomban nyilvánul meg; a vizsgálat csökkent fájdalom- és hőmérséklet-érzékenységet, autonóm diszfunkciót (izzadászavar, ortosztatikus hipotenzió) mutat ki.

A vegyes forma egyesíti a fent leírt két forma jellemzőit.

A betegség leggyakrabban akut kezdettel kezdődik, a neurológiai tünetek több nap alatt fokozódnak, de megfigyelhető egy lassabb szubakut stádium is - a tünetek több hónap alatt fokozódnak. A fokozódó neurológiai tünetek időszakát a betegség stabilizálódásának időszaka követi, egyes esetekben a tünetek további részleges regressziójával, de a legtöbb esetben tartós neurológiai deficit marad fenn, amely fokozatosan növekszik.

Az érzékszervi rostok EMG vizsgálatakor az amplitúdó csökkenését vagy az akciós potenciálok hiányát figyelték meg. A motoros rostok vizsgálatakor nem észleltek kóros elváltozásokat. Tű-EMG-vel sem észleltek kóros elváltozásokat.

A kezelés korai megkezdése kulcsfontosságú e kórkép kezelésében. Immunterápiaként kortikoszteroidokat (prednizolon 1-1,5 mg/ttkg/nap) alkalmaznak szájon át naponta 2-4 héten keresztül, ezt követően csökkentett dózissal és áttéréssel a kétnaponta történő adagolásra. Vagy metilprednizolont 1 g dózisban intravénásan cseppentve 5 napig, ezt követően csökkentett dózissal, orálisan adott prednizolonnal. A kortikoszteroidok kombinálhatók intravénás immunglobulinnal vagy plazmaferézissel. Nagy jelentőséggel bír a betegek megfelelő tüneti kezelése és fizikai rehabilitációja.

A szubakut gyulladásos demyelinizációs polyneuropatia (SIDP) 4-8 hét alatt fokozódó neurológiai tünetek esetén diagnosztizálható, de nozológiai státusza még nem végleges. Gyakrabban fordul elő férfiaknál, és szimmetrikus motoros-szenzoros polyneuropatia, ritkábban izolált motoros polyneuropatia jellemzi. Az EMG-vizsgálatok a demyelinizáció jeleit mutatják ki. A cerebrospinális folyadék (CSF) vizsgálata fehérje-sejt disszociációt mutat. A kortikoszteroidok (prednizolon 1-1,5 mg/kg/nap dózisban) korai alkalmazása jó eredményeket ad. A betegség súlyos formáiban a kortikoszteroidok intravénás immunglobulinnal, plazmaferézissel és citosztatikumokkal kombinált terápiáját alkalmazzák. A kezelés időtartamát a neurológiai tünetek regressziója vagy stabil stabilizálódása alapján értékelik.

Krónikus gyulladásos demyelinizációs polyradiculoneuropatia

A krónikus gyulladásos demyelinizációs polyradiculoneuropathia (CIDP) egy autoimmun betegség, amely patogenezisében és klinikai tüneteiben hasonló a Guillain-Barré-szindrómához, de lefolyásában eltérő. Lehet egyenletes vagy fokozatos progresszív lefolyású, különálló exacerbációk formájában jelentkezhet, amelyeket remissziók választanak el. A tünetek a betegség kezdete után legkorábban 2 hónappal érik el a maximumukat. Az előfordulási arány 100 000 lakosra vetítve 1-2 eset között mozog, a férfiak valamivel gyakrabban érintettek. A betegség kezdetének átlagos életkora 45 és 55 év között van. A GBS-szel ellentétben a fertőzés ritkán előzi meg a betegség kialakulását vagy kiújulását, fontosabb szerepet kapnak az örökletes immunogenetikai tényezők. A CIDP-s betegeknél gyakrabban mutathatók ki a HLA-gének: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

A betegség fokozatosan vagy szubakutan kezdődik, majd progresszív, kiújuló vagy krónikus monofázisos jelleget ölt. A CIDP lefolyásának típusa (progresszív, kiújuló, monofázisos) nem változik az egyes betegeknél a betegség lefolyása során. A tünetek súlyossága és az állapot súlyossága a CIDP különböző fázisaiban változhat.

A betegség a legtöbb esetben a végtagok disztális részein jelentkező szenzorimotoros zavarokkal kezdődik. Az izomgyengeség a vezető tünet. Ezt követően disztális vagy diffúz tetraparézis alakul ki, általában szimmetrikusan. Jellemző a diffúz izomhypotonia és a mély reflexek hiánya a végtagokban. Hosszú lefolyás esetén mérsékelt, diffúz izomsorvadás jelentkezik, amely a végtagok disztális részein jobban észrevehető.

Az érzékszervi zavarok (paresztézia, hiperesztézia, hiperpátia, "zokni" vagy "kesztyű" típusú hiperalgézia) a betegség súlyosbodása során szintén fokozódnak, de a klinikumban soha nem kerülnek előtérbe. A súlyos fájdalom szindróma ritka.

Ritka esetekben az agyidegek is érintettek (leggyakrabban az arci és bulbáris agyidegek), és ez mindig a CIDP aktivitását jelzi.

A CIDP esetek többségében vegetatív zavarok figyelhetők meg. A betegek negyedénél testtartás-kinetikus tremor alakul ki a kezekben, amely a felépülés után megszűnik, és újra megjelenhet, ha a betegség kiújul.

A CIDP-ben szenvedő betegek közel felénél a mágneses rezonancia képalkotás demyelinizációs gócokat mutat az agyban, amelyek leggyakrabban tünetmentesek maradnak.

A fő diagnosztikai kritériumok, akárcsak a GBS esetében, az areflexia: progresszív szimmetrikus izomgyengeség és fehérje-sejt disszociáció a cerebrospinális folyadékban (CSF), nagyon magas fehérjetartalommal. Az EMG gyakran kimutatja az axonok érintettségét és egy vagy több vezetési blokkot, valamint az izmok különböző mértékű denervációját is kimutatja, a betegség súlyosságától és időtartamától függően. A beteg átfogó vizsgálata kötelező, amelynek része a klinikai, biokémiai, virológiai paraméterek (vagy markerek), valamint a gangliozid GM1 és a mielinhez kapcsolódó glikoprotein elleni antitestek meghatározása.

A CIDP prognózisa: az esetek 10%-ában a betegek meghalnak, 25%-ában ágyhoz vagy kerekesszékhez kötöttek maradnak, de körülbelül 60%-uk megtartja a mozgásképességét és a munkába való visszatérés képességét. Az esetek 5-10%-ában relapszusok figyelhetők meg.

Megfelelő immunterápiával a CIDP-ben szenvedő betegek 70-90%-ánál javulás érhető el, de a kezelés fő problémája az elért pozitív hatás fenntartása. A fő terápiás intézkedések közé tartozik a kortikoszteroidok, nem szteroid immunszuppresszánsok, intravénás immunglobulin adása és a plazmaferézis.

A kortikoszteroidok az első vonalbeli gyógyszerek a CIDP kezelésében, különösen enyhe és közepes tünetek esetén. A kezelés prednizolonnal kezdődik, napi egyszeri, reggel 1-1,5 mg/kg (általában 80-100 mg/nap) dózisban. A jó hatás elérése után (általában körülbelül 1 hónapig tart) az adagot fokozatosan csökkentik, és a gyógyszert minden második nap 1-1,5 mg/kg dózisban kell szedni (ehhez az adagot kéthetente 10 mg-mal csökkentik). A folyamat további javulásával vagy stabilizálódásával 8-10 hét után további adagcsökkentés kezdődik. A CIDP-s betegek kezelésének alternatív módja a prednizolon szedésének folytatása a megadott adagban, amíg az izomerő normalizálódik (legfeljebb 6 hónapig). Ezután az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik, amíg el nem éri a minden második napon 20 mg-ot, további csökkentést 2-4 hetente 2,5 mg-mal végeznek. A kiújulás elkerülése érdekében a fenntartó adagot (5-10 mg minden második nap) több éven át kell fenntartani. Ha nincs hatás, a kortikoszteroidok szedését korábban le kell állítani.

A kezelés néha pulzusterápiával kezdődik, metilprednizolonnal, 1000 mg intravénásan, 200 ml sóoldatban vagy 5% glükózban oldva 3-5 napig, majd 4-6 hetente megismételhető.

A plazmaferezis hatékonyságát két kettős vak, placebo-kontrollos vizsgálatban igazolták. Átmeneti klinikai javulást ér el. Jelenleg nincsenek tapasztalatok a plazmaferezis hosszú távú alkalmazásával kapcsolatban. Egy összehasonlító vizsgálatban az intravénás immunglobulin-terápia és a plazmaferezis hatékonysága megközelítőleg azonos volt. Pozitív hatás elérése esetén a plazmaferezis kezelések napi 50 mg prednizolon hozzáadásával szükségesek a fenntartásához, ami csökkentheti a plazmaferezis szükségességét.

Az intravénás immunglobulin hatékonyságát CIDP-ben számos nyílt, placebo-kontrollos vizsgálatban igazolták. A kezdő dózis 0,4 g/kg/nap 5 napon keresztül. Hatás esetén a beteget dinamikusan monitorozni kell, és az immunglobulint nem szabad újra beadni. Az állapot másodlagos romlása esetén az intravénás immunglobulinnal végzett kezelés ismételt megismétlése javasolt, amíg az állapot stabilizálódik (a tünetek súlyosságától függően a megadott napi adagot 2-4 hetente egyszer adják be). Gyakori relapszusok esetén célszerű kis dózisú prednizolont (0,5 mg/kg/nap) vagy citosztatikumot adni.

A citosztatikumokat CIDP esetén hosszú ideig írják fel, és lehetővé teszik a kortikoszteroidok alkalmazásának elkerülését ellenjavallatok esetén. A citosztatikumokat ritkán alkalmazzák monoterápiában, gyakrabban plazmaferézissel és immunglobulin intravénás adagolásával kombinálják.

Az aktív rehabilitáció, beleértve a terápiás gyakorlatokat, a masszázst és az ortopédiai eszközöket, hozzájárul a betegek gyorsabb funkcionális felépüléséhez.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Multifokális motoros neuropátia

A multifokális motoros neuropátia (MMN), amely a motoros rostok szelektív demielinizációján alapul, a mielin elleni autoimmun támadás okozza, elsősorban a Ranvier-csomó régiójában. Kórosan a multifokális motoros neuropátia a demielinizáció és a remielinizáció jeleit mutatja "hagymafejek" kialakulásával, néha axonális degenerációval és regenerációval.

A multifokális motoros neuropátia főként férfiaknál fordul elő bármilyen korban, leggyakrabban 40-45 éves korban, klinikailag a végtagok progresszív aszimmetrikus gyengesége jellemzi, érzékszervi károsodás nélkül vagy minimális mértékben. A betegek túlnyomó többségénél a gyengeség disztálisan jelentkezik, és nagyobb mértékben a karokban, mint a lábakban. Az eseteknek csak 10%-ában kifejezettebb a gyengeség a proximális vagy alsó végtagokban. Gyakran észlelhető izomsorvadás, de a betegség korai szakaszában hiányozhat. Az esetek 75%-ában izomgörcsök és izomrándulások figyelhetők meg, miokímia is lehetséges. A legtöbb betegnél a paretikus izmokból származó ínreflexek csökkentek vagy hiányoznak, ami gyakran reflexaszimmetriához vezet. Ritkábban a reflexek normálisak maradnak vagy akár hangsúlyosak is, ami okot ad arra, hogy megkülönböztessük a multifokális motoros neuropátiát az amiotrófiás laterális szklerózistól (ALS). Az agyidegek és a légzőizmokat beidegző idegek rendkívül ritkán érintettek.

A betegség lassú lefolyása jellemző, spontán remissziók lehetségesek.

A betegség elektrofiziológiai markere a motoros rostokban található multifokális részleges vezetési blokkok jelenléte, míg a szenzoros rostokban normális vezetési folyamat figyelhető meg. A multifokális motoros neuropátia diagnosztizálásához legalább 2 idegben, és a gyakori idegösszehúzódások területein kívül kell azonosítani a vezetési blokkot. A vezetési blokkokat gyakran a kéz idegeiben, az alkar szintjén, ritkábban a váll vagy a hónalj régiójában határozzák meg. A vezetési blokkok mellett gyakran a demyelinizáció egyéb jeleit is meghatározzák. Tű-EMG-vel a denerváció jeleit a másodlagos axondegeneráció hátterében észlelik.

A cerebrospinális folyadék (CSF) vizsgálatakor a fehérjeszint enyhe emelkedését figyelték meg; a betegek 2/3-ánál a kreatin-foszfokináz szintje a vérben 2-3-szorosára emelkedett. A betegek 40-60%-ánál a ganglion-tiozidok, elsősorban a GM1 elleni IgM autoantitestek magas titerét mérték a vérben; ez a kritérium azonban nem megbízható a multifokális motoros neuropátia diagnosztizálásában, mivel mind az ALS-ben, mind a CIDP-ben mérsékelten megnövekedett antitest titert határoztak meg.

A multifokális motoros neuropátia kezelésében a választott gyógyszerek az intravénás immunglobulin és a ciklofoszfamid. A kortikoszteroidok és a plazmaferézis nem rendelkezik jó terápiás hatással. Az immunglobulint intravénásan adják be 0,4 g/kg dózisban 5 napig, alternatív adagolási rend 0,4 g/kg hetente egyszer 6 héten keresztül. 2-4 hét elteltével pozitív hatás figyelhető meg az izomerő növekedése formájában, majd az immunglobulint havonta egyszer 0,4-2 g/kg dózisban adják be. A korai terápia során az izomerő jó helyreállása figyelhető meg, a hosszú távú bénulás izomsorvadással stabil marad.

A multifokális szerzett demyelinizációs szenzorimotoros neuropátia (MADSN) ötvözi a multifokális motoros neuropátia – nemcsak a motoros, hanem a szenzoros rostokat is érinti – és a CIDP jellemzőit, attól a lézió multifokális aszimmetrikus jellegében különbözik. Főként férfiakat érint, a folyamat a felső végtagok disztális részének károsodásával kezdődik, és hosszú ideig aszimmetrikus marad. Az érzőrostatok érintettsége fájdalom szindróma és paresztézia kialakulásában nyilvánul meg az érintett idegek beidegzési zónájában. Az ínreflexek gyengülnek vagy teljesen eltűnnek, de az ép izmokban érintetlenek maradnak.

A betegség több hónap alatt gyorsan lezajlik, ami jelentős funkcionális károsodást és a beteg rokkantságát okozza.

Az EMG vizsgálat vezetési blokkokat és demyelinizáció jeleit mutatja, valamint kimutatja az érzőidegi akciós potenciálok amplitúdójának hiányát vagy csökkenését. Egyes betegeknél gangliozidok elleni antitestek találhatók a vérben.

A kezelés során a választott gyógyszerek a kortikoszteroidok és az intravénás immunglobulin, ugyanolyan dózisokban, mint a CIDP kezelésében. Ha ezek hatástalanok, ciklofoszfamid adása javasolt.

OL Pelekhova docens. Harkivi Orvosi Posztgraduális Képzési Akadémia // Nemzetközi Orvosi Folyóirat - 4. szám - 2012

Az idiopátiás gyulladásos polyneuropatiák osztályozása

Szimmetrikus:

• Akut gyulladásos polyradiculoneuropatia (Guillain-Barré-szindróma):
  • demyelinizáló (klasszikus) változat;
  • axonális variánsok; Miller-Fisher szindróma.
• Akut/szubakut szenzoros neuronopathia (gangliopátia).
• Szubakut gyulladásos demyelinizációs polyradiculoneuropatia:
  • krónikus gyulladásos demyelinizáló poliradikuloneuropatia;
  • Krónikus gyulladásos axonális polyneuropatia.

Aszimmetrikus:

1. Multifokális motoros neuropátia.
2. Multifokális szerzett demyelinizációs szenzorimotoros neuropátia.
3. Multifokális szerzett axonális szenzorimotoros neuropátia.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]