Idiopátiás trombotikus trombocitopéniás purpura felnőtteknél

Az idiopátiás (immun) trombocitopéniás purpura egy vérzéses rendellenesség, amelyet trombocitopénia okoz, és amely nem kapcsolódik szisztémás betegséghez. Felnőttekben általában krónikus, de gyermekeknél gyakran akut és átmeneti. A lép mérete normális. A diagnózishoz szelektív vizsgálatokkal más betegségek kizárása szükséges. A kezelés magában foglalja a glükokortikoidokat, a splenektómiát, életveszélyes vérzés esetén pedig vérlemezke-transzfúziót és intravénás immunglobulin adást.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Okoz idiopátiás trombotikus trombocitopéniás purpura.

Az idiopátiás trombocitopéniás purpurát (ITP) általában a strukturális vérlemezke antigének ellen irányuló antitestek (autoantitestek) okozzák. Gyermekeknél az idiopátiás trombocitopéniás purpurát a megakaryocytákhoz és vérlemezkékhez tapadó vírusantigének okozhatják.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tünetek idiopátiás trombotikus trombocitopéniás purpura.

A tünetek közé tartoznak a petechiák és a nyálkahártya-vérzés. A lép normál méretű, kivéve, ha vírusfertőzés miatt megnagyobbodik. Idiopátiás trombocitopéniás purpura gyanúja merül fel megmagyarázhatatlan thrombocytopeniában szenvedő betegeknél. A perifériás vér paraméterei a normál tartományon belül vannak, kivéve a vérlemezkeszám csökkenését. Csontvelő-vizsgálatot végeznek, ha a trombocitopénia mellett rendellenességeket észlelnek a perifériás vérkenetben, vagy más sejtes elemek szintjének változását. A csontvelő-vizsgálat nem mutat ki rendellenességet, vagy a megakaryocyták száma megnő a normál csontvelő hátterében. Mivel nincsenek specifikus diagnosztikai kritériumok, a diagnózishoz a klinikai és laboratóriumi adatok alapján ki kell zárni más trombocitopéniás betegségeket. Mivel a HIV-vel összefüggő thrombocytopenia megkülönböztethetetlen lehet az idiopátiás trombocitopéniás purpurától, HIV-tesztet végeznek a HIV-fertőzés kockázati tényezőivel rendelkező betegeknél.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Kezelés idiopátiás trombotikus trombocitopéniás purpura.

A kezdeti terápia orális glükokortikoidok (pl. prednizolon 1 mg/kg naponta). A terápiára reagáló betegeknél a vérlemezkeszám 2-6 héten belül normalizálódik. Ezután a glükokortikoid adagját fokozatosan csökkentik. A legtöbb beteg azonban nem reagál megfelelően, vagy a glükokortikoid adagjának csökkentése után visszaesik. A splenectomia az ilyen betegek körülbelül kétharmadánál remissziót eredményez. Mivel a glükokortikoidokra és splenectomiára rezisztens betegek esetleg nem reagálnak a további kezelésre, és mivel az idiopátiás trombocitopéniás purpura természetes lefolyása gyakran jóindulatú, további terápia nem indokolt, kivéve, ha a vérlemezkeszám 10 000/μl alá csökken, vagy aktív vérzés jelentkezik; ebben az esetben intenzívebb immunszuppresszív terápiát (ciklofoszfamid, azatioprin, rituximab) írnak fel.

Gyermekeknél általában csak tüneti kezelést alkalmaznak, mivel a legtöbb gyermek általában néhány napon vagy héten belül spontán javulást tapasztal a thrombocytopeniából. Még hónapokig vagy évekig tartó thrombocytopenia után is előfordulhat spontán remisszió a gyermekeknél. Nyálkahártya-vérzés esetén glükokortikoidokat vagy intravénás immunglobulint adnak. A glükokortikoidok vagy intravénás immunglobulin kezdeti kezelésben való alkalmazására vonatkozó adatok ellentmondásosak, mivel növelhetik a vérlemezkeszámot, de nem feltétlenül javítják a klinikai eredményt. A splenectomiát ritkán alkalmazzák gyermekeknél. Ha azonban a thrombocytopenia súlyos, és a tünetek több mint 6 hónapig fennállnak, a splenectomia hatékony lehet.

Életveszélyes vérzés esetén gyermekeknél és felnőtteknél 1 g/(kg x nap) intravénás immunglobulint írnak fel 1 vagy 2 napig a fagocitózis gyors blokkolására. A vérlemezkeszám jellemzően a második-negyedik napon emelkedik, de csak 2-4 hétig. A metilprednizolon nagy dózisai (1 g/nap intravénásan 3 napig) olcsóbb és könnyebben alkalmazható kezelési módszer, mint az intravénás immunglobulin alkalmazása, de ez a módszer is hatékony. Idiopathiás trombocitopéniás purpurában szenvedő betegeknél és életveszélyes vérzés esetén vérlemezke-tömeget alkalmaznak. A vérlemezke-tömeget azonban nem alkalmazzák profilaktikus célokra.

Az orális glükokortikoidokat vagy az intravénás immunglobulint akkor alkalmazzák, ha a vérlemezkeszint átmeneti emelésére van szükség foghúzás, szülés, műtét vagy más invazív beavatkozás során.