Izzadási rendellenességek - Tünetek

Esszenciális hiperhidrózis

Az esszenciális hiperhidrózis a túlzott izzadás idiopátiás formája, és főként két formában fordul elő: generalizált hiperhidrózis, azaz a test teljes felületén jelentkezik, és lokalizált hiperhidrózis - a kezeken, lábakon és hónaljban, ami sokkal gyakoribb.

A betegség etiológiája ismeretlen. Felmerült, hogy az idiopátiás hiperhidrózisban szenvedő betegeknél vagy megnövekedett számú regionális eccrin verejtékmirigy, vagy fokozott reakció lép fel a gyakori ingerekre, miközben a mirigyek száma változatlan. A lokális hiperhidrózis kialakulásának patofiziológiai mechanizmusainak magyarázatára a tenyér, a láb és a hónalj eccrin mirigyeinek kettős autonóm beidegzésének elméletét, valamint az eccrin rendszer fokozott érzékenységének elméletét alkalmazzák a vérben keringő magas adrenalin- és noradrenalinkoncentrációkkal szemben érzelmi stressz esetén.

Az esszenciális hiperhidrózisban szenvedő betegek általában gyermekkoruk óta fokozott izzadást tapasztalnak. A betegség legkorábbi kezdete 3 hónapos korban jelentkezik. A pubertás alatt azonban a hiperhidrózis meredeken fokozódik, és a betegek általában 15-20 éves korukban fordulnak orvoshoz. Az izzadási zavarok intenzitása ebben a jelenségben változhat: a legenyhébb foktól, amikor nehéz meghúzni a határt a normál izzadással, a hiperhidrózis szélsőséges fokáig, ami a beteg társadalmi alkalmazkodásának zavarához vezet. A hiperhidrózis jelensége egyes betegeknél nagy nehézségeket és korlátozásokat okoz a szakmai tevékenységekben (rajzolók, gyorsírók, fogorvosok, eladók, sofőrök, villanyszerelők, zongoristák és sok más szakma képviselői).

A hiperhidrózis ezen formájának előfordulása az általános populációban 2000 emberből 1. Úgy tűnik, a hiperhidrózis ugyanolyan gyakran fordul elő férfiaknál és nőknél, de a nők sokkal gyakrabban kérnek segítséget. A betegek körülbelül 40%-a észleli ezt a jelenséget valamelyik szülőjében. Megjegyezték, hogy a japánok 20-szor gyakrabban szenvednek ettől a betegségtől, mint a kaukázusi régió lakosai.

Egy tipikus változatban az esszenciális hiperhidrózis szimmetrikusan (kétoldalilag) jelentkezik: a tenyéren és a talpon hangsúlyosabban. Intenzitása olyan mértékű lehet, hogy a verejték szó szerint folyik a tenyéren. A legerősebb tényező, amely ezeket az állapotokat kiváltja, a mentális stressz. A betegek állapota jelentősen romlik meleg időben. A fizikai aktivitás és az ízérzékelés szintén fokozott izzadást vált ki, de kisebb mértékben. Alvás közben a túlzott izzadás teljesen megszűnik. Esszenciális hiperhidrózis esetén a váladék összetétele és a verejtékmirigyek morfológiája nem változik.

A fiataloknál nyilvánvaló okok nélkül jelentkező, ilyen kifejezett hiperhidrotikus reakciók kialakulásához vezető patofiziológiai mechanizmusok továbbra sem ismertek. A szegmentális szintű vegetatív apparátus állapotának speciális vizsgálatai kimutatták az izzadási funkciókat szabályozó szimpatikus mechanizmusok némi elégtelenségét. Ez a részlegesen denervált struktúrák keringő katekolaminokkal szembeni túlérzékenységének következménye lehet, és klinikailag hiperhidrózisként nyilvánulhat meg.

Az elsődleges hiperhidrózis diagnózisa nem nehéz. Azonban szem előtt kell tartani a másodlagos hiperhidrózis hasonló klinikai tüneteit, amelyek szisztémás betegségekben, gyakran neuroendokrin betegségekben, központi idegrendszeri betegségekben - parkinsonizmusban - és traumás agysérülésekben fordulnak elő.

Familiáris dysautonomia (Riley-Day szindróma)

A betegség az autoszomális recesszív öröklődésű örökletes betegségek csoportjába tartozik. Az összes klinikai megnyilvánulás középpontjában a perifériás idegrendszer károsodása (PVN-szindróma) áll, amely morfológiailag igazolható. A betegség klinikai képét változatos tünetek jellemzik. Leggyakoribbak a könnytermelés csökkenése vagy hiánya, a kifejezett hiperhidrózis, amely izgalommal fokozódik, a garat- és vestibularis reflexek változásai, átmeneti gennyes kiütések a bőrön, a kifejezett nyálfolyás, amely csecsemőkor után is fennáll, érzelmi labilitás, a mozgáskoordináció zavara, hipo- és areflexia, csökkent fájdalomérzékenység. Egyes esetekben artériás magas vérnyomás, időszakos hányás, átmeneti termoregulációs zavarok, pollakiuria, görcsrohamok, visszatérő szaruhártya-fekélyek gyors gyógyulással, gerincferdülés és egyéb ortopédiai elváltozások, valamint alacsony termet figyelhető meg. Az intelligencia általában változatlan.

A familiáris dysautonomia patogenezise ismeretlen. A klinikai és patomorfológiai összehasonlítások lehetővé teszik számunkra, hogy a fő klinikai tüneteket a perifériás idegek károsodásához társítsuk. A mielinhüvely nélküli és vastag mielinhüvelyes rostok hiányát az idegnövekedési faktorok károsodása és a gerincvelővel párhuzamosan elhelyezkedő embrionális idegsejtek láncából származó neuronok migrációjának evolúciós késése magyarázza.

Buck-szindróma

Autoszomális domináns öröklődésű betegség. Jellemzői az ektodermális jellegű veleszületett elváltozások: korai őszülés, tenyéri hiperhidrózis, tenyér-talp keratózis, hipodontia a kis őrlőfogak apláziájával.

Gamstorp-Wohlfarth-szindróma

Autoszomális domináns öröklődési típusú örökletes betegség, amelyet neuromuszkuláris tünetegyüttes jellemez: myokymia, neuromyotonia, izomsorvadás, disztális hyperhidrosis.

Lucy Frey aurikulotemporális szindrómája

Paroxizmális vérbőség és hiperhidrózis a fültő-temporális régióban. Ezek a jelenségek általában kemény, savanyú, fűszeres ételek fogyasztása során alakulnak ki, míg a rágás utánzása leggyakrabban nem okoz hasonló hatást. Az ok oka lehet az arc trauma és a szinte bármilyen etiológiájú múltbeli mumpsz.

Akkorddobhártya-szindróma

A szindrómát (chorda tympani szindróma) az áll területén fokozott izzadás jellemzi ízérzékelésre adott válaszként. Sebészeti trauma után jelentkezik, a szubmandibuláris mirigy paraszimpatikus rostjai közelében elhelyezkedő szimpatikus rostok kereszt-stimulációjának eredményeként.

Az orr vörös granulózisa

Az orr és az arc szomszédos területeinek kifejezett izzadásaként jelentkezik, a bőr kipirosodásával, valamint vörös papulák és hólyagok jelenlétével. Örökletes.

Kék szivacsos anyajegy

A kék szivacsos anyajegy, egy hólyagos típusú hemangióma, amely elsősorban a törzsön és a felső végtagokon lokalizálódik, éjszakai fájdalommal és regionális hyperhidrosissal jellemezhető.

Brunauer-szindróma

Egy örökletes keratózis típus (autoszomális domináns öröklődés). Jellemzői a tenyér-talp keratózis, a fokozott izzadás és a magas, hegyes (gótikus) szájpadlás.

Veleszületett pachyonychia

A veleszületett pachyonychia, egy dominánsan öröklődő betegség, amelyet onychogripposis (a tenyér, talp, térd, könyök hiperkeratózisa, apró bőrkinövések és a szájüreg nyálkahártyájának leukoplakiája) jellemez, a tenyér és a talp hiperhidrózisa fordul elő.

Weir-Mitchell eritromelalgia

A tenyér és a talp fokozott izzadása gyakran előfordul Weir-Mitchell eritromelalgiában, mint az eritromelalgiás krízis egyik megnyilvánulása. A Cassirer-féle akroaszfixia jelenségében, valamint a Raynaud-kór klinikailag kialakult formájában ez a jelenség lehet az angiospasmus rohamainak megnyilvánulása, vagy előfordulhat az interiktális időszakban.

Hónalj hiperhidrózis

Egy olyan állapot, amelyet a betegek gyakran nehezen viselnek. A betegség gyakran örökletes, és mindkét nemnél előfordul, de főként férfiaknál. Általában fiataloknál, ritkán idősebbeknél figyelhető meg, és gyermekeknél nem. Általános szabály, hogy az izzadás intenzívebb a jobb hónaljban. Úgy vélik, hogy a túlzott izzadás az ekrin verejtékmirigyek fokozott aktivitásával jár. Kifejezett hónalji hiperhidrózisban szenvedő betegeknél szövettanilag a verejtékmirigyek hiperpláziáját észlelik cisztás kiterjedések jelenlétével.

Haemathidrosis szindróma

Az ép bőrfelületeken átszivárgó vér miatt véres verejtékezést a „véres verejtékezés” szindróma jellemzi. Ideges izgalom, félelem esetén jelentkezik, néha minden látható ok nélkül. Ritka, főként hisztérikus jellegű neurotikus rendellenességekben és menstruációs zavarokban szenvedő nőknél. Meg kell jegyezni, hogy hisztériában szenvedő betegeknél autotraumatizáció következtében vérzés léphet fel. 3-4 nappal a vér megjelenése előtt égő érzés jelentkezik a bőrön. A tipikus lokalizáció a sípcsontra és a kézfejre szimmetrikus. Először világos rózsaszínű folyadékcseppek jelennek meg a bőrön, amelyek fokozatosan sötétebb színű vérré válnak. Ez egy fontos diagnosztikai jel, amely az ép bőrön átszivárgó vérre utal. A vérzés általában néhány perctől több óráig tart. A remisszió időszakában alig észrevehető barnás pigmentáció marad a bőrön. A hematológiai rendellenességek hiányában a jellegzetes klinikai kép lehetővé teszi a „véres verejtékezés” szindróma megkülönböztetését a vérzéses diatézistől.

Az anhidrosis jelensége a PVN egyik megnyilvánulása lehet, és gyakrabban fordul elő a Shy-Drager szindróma képében.

Guilford-Tendlau-szindróma

Veleszületett rendellenesség, amely a külső embrionális membrán fejlődési rendellenességéből ered. Jellemző rá a teljes anhidrosis, kifejezett hőcsere-zavarokkal, hipotrichózissal, hipo- és anodontiával, a szaglás és az ízérzékelés hiányával. Néha sorvadásos orrnyálkahártya-gyulladás, nyeregorr és egyéb fejlődési rendellenességek is megfigyelhetők. A szindróma több törölt formája is létezik.

Naegeli-szindróma

A tenyér és a talp hipohidrózisa, a verejtékmirigyek elégtelen működése miatti melegségérzet Naegeli-szindrómában jelentkezik, amelyet a bőr retikuláris pigmentációja, mérsékelt palmo-talp hiperkeratózisa, valamint a bőrön szokatlanul előforduló bőrpír és hólyagok is kísérnek.

Christ-Siemens-Touraine szindróma

A szindrómát a külső csíralemez többszörös rendellenességei jellemzik (autoszomális recesszív vagy domináns öröklődés). Anhidrosis, hypotrichosis, anodontia, hypodontia, pseudoprogenia észlelhető; nyereg orr, kiemelkedő homlok, vastag ajkak, vékony, ráncos szemhéjak, rosszul fejlett szempillák és szemöldök; pigment rendellenességek (az arc perifériás sápadtsága). A bőr faggyúmirigyeinek hypoplasiája ekcémához vezet, a verejtékmirigyek hypoplasiája pedig a külső környezet magas hőmérsékletével szembeni intoleranciát, hiperpirexiát. A mentális és fizikai fejlődés normális.

Sjögren-szindróma

Ismeretlen etiológiájú betegség, amely három tünetből áll: keratoconjunctivitis sicca (száraz szem), xerostomia (szájszárazság) és krónikus ízületi gyulladás. Klinikailag a betegeknél gyakran megfigyelhető a csökkent váladéktermelés a felszínen és más nyálkahártyákon, beleértve a légzőrendszert, a gyomor-bél traktust és az urogenitális traktust. Gyakori a súlyos fogszuvasodás, a hörghurut és a tüdőgyulladás. A betegek közel felénél megnagyobbodott a fültőmirigy.

Horner-szindróma

Az úgynevezett részleges Horner-szindrómát klaszteres fejfájások esetén írták le, amikor anhidrosis hiányzik. Ezzel szemben ismert, hogy súlyos klaszteres fejfájás roham esetén szinte minden beteg a fejfájás oldalán lévő arc kifejezett hiperhidrózisáról számol be. Egy speciális tanulmány azonban megállapította, hogy nyugodt állapotban a betegeknél a Horner-szindróma egyéb jelei mellett ugyanazon az oldalon hipohidrózis is jelentkezik, ami kevésbé észrevehető a betegek számára. Provokáció esetén (például klaszteres fájdalom „rohama” vagy fizikai terhelés esetén) az arc egyértelmű hiperhidrózisa alakul ki. A klaszteres fejfájásokban a hiperhidrózis kialakulásának mechanizmusa, amely általában kétoldali, a fejfájás oldalán kifejezettebb, nem ismert.

Adie-szindróma

Az Adie-szindróma (pupillotonia) az autonóm diszfunkció megnyilvánulása lehet, és ritka esetekben progresszív generalizált anhidrosissal kombinálódhat. Az Adie-szindróma a paraszimpatikus pupillarostok posztganglionáris károsodásának eredménye. Klasszikus tünetei a mérsékelten tág pupillák, amelyek nem reagálnak a fényre, és a konvergencia. Idővel az akkomodációs parézis és a pupillareflex általában visszafejlődik, de a fényre adott reakció stabilan elvész. A betegség minden esetben a pupilla a denervációs túlérzékenység farmakológiai jeleit mutatja: egy paraszimpatomimetikus anyag - 0,125%-os pilokarpin-hidroklorid oldat - fokozatos infúziója miózist okoz Adie-szindrómás betegeknél, míg a normális pupilla átmérőjére gyakorolt hatása jelentéktelen.

Számos Adie-szindróma esetet írtak le, amelyek kétoldali tünetekkel járnak, és progresszív anhidrosissal és csökkent ínreflexekkel kombinálódnak a lábakban, hipertermiával. Paraszimpatomimetikumok adagolásakor ezek a betegek a denerváció utáni túlérzékenység jeleit is mutatják. Jelenleg nagyon nehéz lokalizálni az anhidrosissal összefüggő hibát. Csak annyit lehet megjegyezni, hogy a leírt tünetegyüttes - Adie-szindróma, anhidrosis, hipertermia - közös eredetű lehet, és a parciális dysautonomia jele.

Bizonyos esetekben a perifériás autonóm idegrendszeri elégtelenséghez hiperhidrózis társulhat. Cukorbetegség esetén a megnyilvánulásai gyakran kísérik, vagy akár megelőzik a szenzorimotoros neuropátia tüneteit. A posztganglionáris szudomotoros axonok degenerációjának következményei az izzadási zavarok - a fej, a mellkas és a disztális anhidrosis hiperhidrózisa -, valamint a hőterheléssel szembeni intolerancia.

Parkinson-kór esetén a vegetatív rendellenességek kötelezőek. Ilyenkor gyakran megfigyelhető a száraz bőr és a helyi hiperhidrózis kombinációja a kezek, lábak és az arc területén, valamint diffúz hiperhidrózis rohamok is megfigyelhetők. Feltételezik, hogy ezek a rendellenességek a Parkinson-kórban előforduló progresszív vegetatív elégtelenség következményei.

Az izzadási zavarok számos szomatikus, endokrin és egyéb betegség fontos klinikai jelenségei. A generalizált hiperhidrózis, a tachycardia, a szorongás, a légszomj, a gyomor-bélrendszeri diszfunkció és a megnövekedett vérnyomás mellett, a tireotoxikózisra jellemző. Ugyanakkor maga a hiperhidrózis is fiziológiai szempontból a szervezetben a kórosan megnövekedett hőtermelés csökkentésére irányul, ami a fokozott szöveti anyagcsere következménye.

A feokromocitóma kötelező tüneteinek hármasa a hyperhidrosis, a tachycardia és a fejfájás (emelkedett vérnyomással). A feokromocitómában megfigyelt rohamokban jelentkező állapotok a tumorból a vérbe felszabaduló katekolaminok miatt alakulnak ki, amelyek aktiválják a perifériás adrenerg receptorokat. Az általános hyperhidroticus reakció a katekolaminok perifériás szervekre gyakorolt hatásával és az anyagcsere általános növekedésének következménye.

Az akromegáliában szenvedő betegek 60%-ánál megfigyelhető a generalizált hiperhidrózis. Ezen állapotok patofiziológiai mechanizmusai szorosan összefüggenek egymással. Ezenkívül kimutatták, hogy a bromokriptin jelentősen csökkenti a hiperhidrózist ezeknél a betegeknél.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]