Kataplexiával

Cataplexiás okozta érzelmi stressz vagy befolyásolhatja az állam a hirtelen eltűnése izomtónus - alig észrevehető gyengülése az izmok az arcon és nyakon a teljes rövid távú és a erőtlenség letilthatja, hogy tartsa a testet a helyére. A klinikai neurológiában a kataplexia az idegrendszer ilyen betegségének egyik tünete, mint a rolepsia (Gelino-kór).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Okoz kataplexiával

Mielőtt tartjuk a legfontosabb oka a cataplexiás meg kell jegyezni, hogy szerint az Európai Szövetsége Neurológiai Társaságok (EFNS), narkolepszia és cataplexiában, vagy inkább megnyilvánuló zavarok, van átlagosan 70-80% -ánál diagnosztizáltak narkolepszia - aluszékonyság a nap folyamán időben. Ez a szindróma nem kapcsolódik a vázizomrendszer patológiájához, hanem közvetlenül az agyhoz és a központi idegrendszerhez kapcsolódik. Ez az elsődleges cataplexy (vagy a Levenfeld-Genneberg-szindróma).

Tudományos vizsgálatok az elmúlt 15 év megmutatta, hogy gátolja az időszakos idegi impulzusok és azonnali izomtónus csökkenéséhez e patológia problémák miatt a hipotalamuszban. Az eddig elfogadott változata etiológiája narkolepszia és kataplexia elégtelen megsemmisítése vagy hipotalamusz olyan sejteket, amelyek a hypocretint (orexin) - neurotranszmitter szabályozó ingerületi folyamatok és az ébrenlét. Pontosan mi veszteséget okoz az agy termelő sejtek neuropeptid, miközben nem lehetett megállapítani, de a tudósok egyetértenek abban, hogy a véleményt továbbítja genetikailag (módosított formában a gén DQB1 0602) hypophysis autoimmun jellegű.

A második változat szerint a kataplexia nem hipokretinhiányt okoz, hanem a receptorok hiányát észleli. Általában jelenleg neurofiziológiai mechanizmusok kataplexiás tisztázatlan marad, bár talált valamilyen kapcsolat hiánya ezen neurotranszmitter az idegrendszer csökkent szintje fontos hormonok, neurotranszmitterek, a hisztamin, a dopamin és az adrenalin. Ezen az alapon ez az állapot diszormont jellegű diencephalis szindrómáknak minősíthető.

Másodlagos kataplexia előfordulhat miatt a hipotalamikus régióban az agy léziók tumorképződés vagy áttétes emlőrák, pajzsmirigy vagy a tüdőben miatt veleszületett rendellenességek a vaszkuláris rendszer az agy, a sclerosis multiplex, traumás agyi sérülések vagy fertőzések.

[8], [9], [10], [11], [12]

Tünetek kataplexiával

Tipikus cataplexiás tünetei vannak kifejezve atóniás izom támadások mely néhány másodperctől néhány percig, amelynek során a személy -, mert a eltűnését normális élettani izomfeszültség - van megereszkedett alsó állkapocs csepp vagy hátraveti a fejét, lábait behajlítva a térd ízületi ( „engedett "), A karok a testen lógnak. A legtöbb esetben, amikor katapleksichesky támadás elkap álló helyzetben, a személy nem tud megállni a lábán, és esik.

Ugyanakkor a személy nem veszíti el a tudatot, a légzés nem áll le, de a szívverés lelassulhat; az arc pirosra fordul, izzadsággá válik; beszéd inartikulate (az arc utánzó és rágógumik relaxációjának köszönhetően). A látás is romlik: kettős látás (diplopia) és problémamegoldás. De a hallás és a megértés nem sérül.

Ahogyan a szakemberek megjegyzik, az atony részleges lehet, amely csak az arc és a nyak izmait érinti. A tünetek leggyakrabban serdülőkorban vagy 20-30 év alatt jelentkeznek, a gyermekeknél a narkolepsziában és a kataplexiában az esetek kevesebb mint 5% -ában diagnosztizálják, a legtöbb beteg férfi.

Ezen túlmenően, a történelem betegek szindrómája kataplexiás közölt rövid veszteség izomtónus után egy éjszakai alvás - úgynevezett kataplexiával ébredés, és vannak megsértése a normális alvási szokások formájában szorongás, hallucinációk, míg elalszik, és a negatív érzelmi színezete az álom (gyakran álom mindenféle rémálmok).

[13], [14]

Diagnostics kataplexiával

A kataplexia diagnózisát egy neurológus végzi, és a következőket tartalmazza:

• a beteg vizsgálata, a panaszok rögzítése és az anamnézis gyűjtése;
• megismerni minden beteg betegségét és az általa vett gyógyszereket;
• az éjszakai alvás jellemzőinek tanulmányozása poliszomnográfiával;
• az alvás biológiai szükségletének meghatározása az MSLT tesztelés végrehajtásával - egy alvás többszörös késleltetési tesztje (legfeljebb két órával az ébrenléti ébredés után);
• kóros álmosság (hypersomnia) felismerése az Euphord álmossági skálának megfelelően;
• elektroencefinográfia (EEG);
• CT vagy MRI.

Amikor a diagnózis szükséges, hogy szigorúan tartsák be a elfogadását neurológia diagnosztikai kritériumok, mint cataplexiával igényel differenciálódás tekintetében ájulás, rohamok, támadások esnek (csepp támadások), átmeneti iszkémiás rohamok, gerinc-artériába szindróma, periodikus hiperkalémiás paralízis, akut intermittáló porfiria, a betegség Thomsen, szindrómák Lambert-Eaton és Guillain-Barré-szindróma és a iatrogén mérgezés.

[15], [16], [17], [18], [19]

Kezelés kataplexiával

A mai napig a kataplexia kezelése - figyelembe véve a betegség etiológiájának klinikai megközelítését - a tünetek manifesztációját szabályozó gyógyszerekkel végzik. De ha a kataplexia nem okoz jelentős problémákat a beteg számára, akkor nincs szükség gyógyszeres kezelésre.

Annak ellenére, hogy a hiányzó orvosi bizonyíték a hatékonyságára antidepresszánsok a kezelés e patológia, EFNS európai ajánlások visszavont antidepresszánsok alap pozícióját a taktikáját cataplexia kezelésében. A neurológusok kinevezése szerint a Clomipramine-t napi 10-20 mg-ra kell szedni. Is használható, szelektív inhibitorai a szerotonin és a norepinefrin, és gyógyszerek, amelyek gátolják a szerotonin újrafelvételét az idegvégződésekben (SSRI-k). Mindazonáltal mindegyiknek, különösen az antidepresszánsoknak, sok negatív mellékhatása van.

A szakértők az American Academy of Sleep Medicine (American Academy of Sleep Medicine) ajánlott cataplexiás gyógyszer alapuló nátriumsója GHB - nátrium-oxibát vagy nátrium oxybutyrate (szirup vagy belsőleges oldat). A fő alkalmazási köre e kábítószer használata - Aneszteziológia (az neingalyatsionnyh érzéstelenítés), szemészet (javítani látás glaukóma) és neurológia - nyugtatóként minőségének javítása az éjszakai alvás. Standard dózis: egy evőkanál szirup vagy 5% -os oldat lefekvés előtt. A gyógyszer megy teljes biokémiai transzformációval metabolitok, mint a víz és a szén-dioxid, de hosszantartó bevitel is okozhat fokozott kálium a szervezetben.

Mivel a nátrium-oxibát vezethet nappali álmosság, egyidejűleg kijelölt stimuláló gyógyszerek - különösen a modafinil (más kereskedelmi néven - Modalert Alertek, Provigil) alapján a hatóanyag 2- (difenil-metil) -szulfinil-acetamid. A gyógyszert naponta egyszer (a reggeli órákban) bevonják a diagnosztizált narkolepsziával, gyakori kataplexiás rohamokkal. Ez a gyógyszerkészítmény ellenjavallt 18 éves kor alatti betegeknél pszichózis, depresszió, öngyilkossági gondolatok vagy mániákus jelenlétében; monitorozni kell a vérnyomást és a pulzusszámot.

Megelőzés

A kataplexia megelőzése inkább általános egészségügyi javító jellegű, mivel a betegség gyógyíthatatlan. Az orvosok azt tanácsolják, hogy feladják a kávét, az alkoholt és az alkohol tartalmú italokat, abbahagyják a dohányzást, és részt vesznek a testnevelésben, jól esznek, és nem túlzottan dolgoznak.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Előrejelzés

Előrejelzési kataplexia: alvás alatti alvással, a memória és a figyelem koncentrációja jelentősen romlik; Bonyolult mechanizmusok vezetése vagy kezelése során nehézségek (és veszélyes helyzetek) lehetnek. Ráadásul az atonikus izomsorozódások váratlan esésével egy személy komoly sérülést, elsősorban craniocerebrálot okozhat.

A narkolepszia és a kataplexia tünetei általában az életben nyilvánulnak meg. Azonban néha - az idő múlásával vagy a terápia eredményeként - a cataplexy eltűnik.