Kék (kék) sclera: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A kék (kék) sclera számos szisztémás betegség tünete lehet.

A "kék sclera" gyakran a Lobstein-van der Heve-szindróma jele, amely számos genetikai sérülés miatt a kötőszövet alkotmányos hibáinak csoportjába tartozik. Az öröklés típusa az autoszóm domináns, magas (kb. 70%) elhízással. Ritkán fordul elő - 1 eset 40-60 ezer újszülöttnél.

Főbb tünetei kék ínhártya szindróma: hallásvesztés, kétoldalú kék (néha kék) szín a szaruhártya és a fokozott törékenysége csontok. A leginkább állandó, és a legtöbb jellegzetessége a kék elszíneződés a sclera, volt megfigyelhető 100% -ánál ez a szindróma. Blue ínhártya annak a ténynek köszönhető, hogy a ritkuló, különösen átlátszó ínhártya besugarazzuk érhártya pigment. A tanulmány regisztrálva elvékonyodása a sclera, számának csökkentése a kollagén és elasztin rostok, metakromatikus színeződése elsődleges szer, jelezve a növekedés a tartalmát mukopoliszacharidok, ami azt jelzi, éretlensége a rostos szövet a szindróma „kék ínhártya,” perzisztencia magzati ínhártya. Van olyan vélemény, hogy a kék szín az ínhártya nem miatt elvékonyodása és az átláthatóság növelése eredményeként változások kolloid-kémiai tulajdonságait az anyag. Alapján a legmegbízhatóbb szolgál, hogy jelezze ezt a kóros állapot kifejezés - „átlátszó ínhártya.”

A kék sclera ebben a szindrómában a szülés után azonnal meghatározásra kerül; intenzívebbek, mint egészséges újszülötteknél, és nem tűnnek el teljesen az ötödik-hatodik hónapban, mint általában. A szemek mérete a legtöbb esetben nem változik. Továbbá kék sclerára lehetnek más rendellenességek szeme elé embryotoxon, hypoplasia az írisz, zonulyarnaya vagy agykérgi szürkehályog, zöldhályog, tsvetoslepota corneahomály stb

A "kék sclera" - törékeny csontok szindróma második jele, amely a szalag-ízületi gyulladás gyengeségével van kombinálva, a betegek mintegy 65% -ánál észlelhető. Ez a jel különböző időpontokban jelenhet meg, annak alapján, hogy mi különbözteti meg a betegség 3 fajtáját.

• Az első típus a legsúlyosabb elváltozás, amelyben törések jelentkeznek az uterusban, a szülés alatt vagy a születés után. Ezek a gyermekek meghalnak a méhben vagy a kora gyermekkorban.
• A "kék sclera" szindróma második formájában a törések a korai gyermekkorban fordulnak elő. A prognózis az élet az ilyen helyzetekben is kedvező, de mivel többszörös törés alakult hirtelen vagy kis erőfeszítéssel, ficamok és subluxations vannak disfiguring csontváz deformitások.
• A harmadik fajt a törések megjelenése 2-3 éves korban jellemzi; az előfordulásuk száma és veszélye idővel a pubertás időszakához képest csökken. A csontok törékenységének okai a csont extrém porozitása, a mészkő vegyületek hiánya, a csont embrionális jellege és a hipoplazia egyéb megnyilvánulása.

A "kék sclera" szindróma harmadik jele a hallás progresszív csökkenése, ami az otosclerosis és a labirintus fejletlenségének következménye. A hallásvesztés kb. Felében alakul ki (a betegek 45-50% -a).

Időről időre a tipikus triád szindróma „kék sclera” kombinálva a különböző abnormális mezodermális szövetben, amelyből a leggyakoribb veleszületett szív-rendszer, „szájban”, Syndactyliát és egyéb rendellenességeket.

A "kék sclera" szindróma kezelése tüneti.

A kék sclera az Ehlers-Danlos-szindrómában szenvedő betegeknél is előfordulhat - domináns és autoszomális recesszív típusú öröklésű betegségben. Az Ehlers-Danlos-szindróma legfeljebb 3 éves korban kezdődik, és a hajhullások rugalmassága, törékenysége és sérülékenysége, a ízületi ízületi gyulladás gyengesége jellemzi. Gyakran ezek a betegek mikrocornea, keratoconus, a lencse subluxációja és a retina leválása. A sclera gyengesége néha a szakadáshoz vezet, beleértve a szemgolyó kisebb sérüléseit is.

A kék sclerák a Lovet oculo-cerebro-renális szindróma jeleinek is lehetnek - egy autoszomális recesszív betegség, amely csak a fiúkat érinti. A szülésben szenvedő betegeknél microphthalmia katarakákat észleltek, a betegek 75% -a megnövekedett intraokuláris nyomást

[1], [2], [3]