Keratoconus gyermekeknél

A keratoconus olyan állapot, amelyben a szaruhártya (a szem külső, átlátszó rétege) normális esetben kerek formája kúp alakúvá válik. Ez torz látást eredményez. Bár a keratoconust leggyakrabban 10 és 25 év közötti serdülőknél és fiatal felnőtteknél diagnosztizálják, fiatalabb gyermekeknél is előfordulhat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Járványtan

A keratoconus a szaruhártya disztrófiás megnyúlása miatt alakul ki, ami a központi és paracentrális részek elvékonyodásához vezet. A betegség általában az élet második évtizedében jelentkezik. A keratoconus etiológiája ismeretlen, bár feltételezések vannak a trauma fontos szerepéről a betegség kialakulásában. Az örökletes tényező jelentősége nem tisztázott, bár egyes betegeknél egyértelműen nyomon követhető a családi kórtörténet. Az esetek többsége sporadikus.

Okoz keratoconus

A keratoconus okai gyermekeknél, akárcsak felnőtteknél, nem teljesen tiszták, de számos ismert kockázati tényező és lehetséges kiváltó ok van, amelyek hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához:

1. Genetikai hajlam: A keratoconus gyakran családi halmozódást mutat, ami egy lehetséges genetikai összetevőre utal. Ha egy szülő vagy közeli hozzátartozója keratoconusban szenvedett, a gyermekek kialakulásának kockázata megnő.
2. Allergiás állapotok: Az allergiás állapotokban, például atópiás dermatitisben, allergiás náthában vagy asztmában szenvedő gyermekeknél nagyobb a keratoconus kialakulásának kockázata. Ennek oka az allergia okozta krónikus szemdörzsölés lehet.
3. Mechanikai hatás: A gyakori szemdörzsölés hozzájárulhat a szaruhártya elvékonyodásához és deformálódásához, különösen a már meglévő allergiában szenvedő gyermekeknél.
4. Hormonális változások: A pubertás a jelentős hormonális változások időszaka, amelyek befolyásolhatják a szaruhártya szerkezetét és anyagcseréjét is, növelve a keratoconus kialakulásának kockázatát.
5. Környezet és életmód: Egyes tanulmányok szerint az ultraibolya sugárzás és más környezeti tényezők, mint például a krónikus szemgyulladás vagy a kontaktlencse hosszan tartó viselése, szerepet játszhatnak a keratoconus kialakulásában.
6. Oxidatív stressz: Az oxidatív stressz által okozott sejtes szintű szaruhártya-károsodás lehet a keratoconus kialakulásához hozzájáruló mechanizmusok egyike.

Azonban, még ha ezen kockázati tényezők közül egy vagy több is jelen van, nem minden gyermeknél alakul ki keratoconus. Az egyes okok pontosabb megértéséhez átfogó szakorvosi kivizsgálás szükséges, amely magában foglalhatja a családi kórtörténet felvételét, a klinikai vizsgálatot és a diagnosztikai teszteket.

Pathogenezis

A keratoconus klinikai tünetei kezdetben a látásélességre gyakorolt hatásával függnek össze. A szaruhártya elvékonyodása szabálytalan asztigmatizmus kialakulásához vezet, ami indokolttá teszi a kontaktlencsék használatát. A betegség előrehaladtával a Descemet-membrán repedései jelentkeznek, amelyek hidratáltsággal járnak, és a szaruhártya akut hidratációjához vezetnek. Ebben az állapotban a szaruhártya-ödéma okozta homályos látást súlyos fájdalom kíséri.

A folyamat spontán leáll, különféle hegesedéseket hagyva maga után.

Tünetek keratoconus

• Homályos és torz látás.
• Fokozott rövidlátás és asztigmatizmus, amelyet nehéz korrigálni hagyományos szemüveggel.
• Fényérzékenység, különösen erős fény.
• A látás gyors változása miatt gyakori szemüvegcsere szükséges.

A keratoconus a következő állapotokkal járhat együtt:

• Apert-szindróma;
• atópia;
• brachydactylia;
• Crouzon-szindróma;
• Ehlers-Danlos-szindróma;
• Lawrence-Moon-Biedl szindróma;
• Marfan-szindróma;
• mitrális billentyű prolapsus;
• Noonan-szindróma;
• csontképződés imperfektív;
• Raynaud-szindróma;
• szindaktylia;
• pigmentált ekcéma;
• Leber veleszületett amaurosisa (és más veleszületett pálcika-csap disztrófiák).

Diagnostics keratoconus

Gyermekeknél a keratoconus diagnosztizálatlan maradhat, mivel bizonyos szemészeti vizsgálatok elvégzése nehézségekbe ütközik, amelyek a beteg együttműködését igénylik.

Az első jeleket összetéveszthetik a hétköznapi látásproblémákkal, és szemüveggel korrigálhatják, amíg a betegség előrehaladása nyilvánvalóvá nem teszi, hogy részletesebb vizsgálatra van szükség.

Kezelés keratoconus

• A betegség korai szakaszában a látásjavítást szemüveg vagy lágy kontaktlencse segítségével végzik.
• A keratoconus előrehaladtával merev, gázáteresztő kontaktlencsék viselésére lehet szükség.
• A szaruhártya-keresztkötés (CXL) egy olyan eljárás, amelyet a szaruhártya stabilizálására és a további elvékonyodás és kidudorodás megelőzésére használnak, és javasolható a betegség további progressziójának megelőzése érdekében.
• Súlyos esetekben műtét, például szaruhártya-átültetés is szóba jöhet.

Betegségkezelés

• Egyéni megközelítés:

A kezelést és a látáskorrekciót a gyermek egyéni igényeihez és a betegség progressziójának mértékéhez kell igazítani.

• Oktatás:

A gyermek és a család felvilágosítása a betegségről, annak kezeléséről és gondozásáról elengedhetetlen a legjobb eredmények elérése érdekében.

• Pszichológiai támogatás:

Pszichológiai támogatásra lehet szükség a betegség okozta társadalmi és érzelmi problémák, valamint a mindennapi életre gyakorolt hatásának kezeléséhez.

• Együttműködés oktatási intézményekkel:

A tanárokat és az iskolai személyzetet tájékoztatni kell a gyermek állapotáról, hogy megfelelő alkalmazkodást és támogatást nyújthassanak.

• A kezelés monitorozása és módosítása:

Fontos a látás rendszeres ellenőrzése és a kezelés módosítása a szaruhártya változásainak megfelelően.

Megelőzés

1. Rendszeres ellenőrzések:

A keratoconus kockázatának kitett gyermekeknek, különösen azoknak, akiknek családi kórtörténetük van, rendszeres szemvizsgálaton kell részt venniük.

2. Szemvédelem:

A szem UV-sugárzástól való védelme és a szaruhártya-sérülés megelőzése szintén segíthet a keratoconus progressziójának lassításában.

3. Sérülések elkerülése:

Kerülje a szemkárosodást okozó tevékenységeket, például a szem erőteljes dörzsölését.

Előrejelzés

Ha a keratoconust korán diagnosztizálják és kezelik, a betegség progressziója lelassítható, ami jelentősen javítja a prognózist. A betegség időtartama gyermekeknél agresszívebb lehet, mint felnőtteknél, ezért fontos a rendszeres ellenőrzés és a megfelelő kezelés.

A keratoconus gyermekeknél történő diagnosztizálása és kezelése is kihívást jelenthet, de a modern látásterápiás és -korrekciós technikák ígéretes lehetőségeket kínálnak a látás és az életminőség megőrzésére. A szülőknek és a gondozóknak gondoskodniuk kell arról, hogy gyermekük megkapja a szükséges orvosi ellátást, rendszeresen konzultáljon szakemberekkel, és támogató környezetet teremtsen, amely segíti a gyermeknek az alkalmazkodást és a sikeres együttélést a betegséggel.

Referenciák

1. "Gyermekkori keratoconus: Az irodalom áttekintése"

   • Szerzők: A. Leoni-Mesplie, S. Mortemousque, B. Touboul et al.
   • Év: 2012

2. "A gyermekkori keratoconus kezelésének terápiás lehetőségeinek elemzése"

   • Szerzők: M. Chatzis és NS Hafezi
   • Év: 2012

3. "Szaruhártya-keresztkötés progresszív keratoconusos gyermekgyógyászati betegeknél"

   • Szerzők: C. S. Mácsai, D. S. Varley, E. Krachmer
   • Év: 2009

4. "Kollagén térhálósodás korai keratoconusban: a hatás a látásra és a szaruhártya topográfiájára"

   • Szerzők: SV Patel, DM Hodge, JR Trefford
   • Év: 2011

5. "A keratoconus genetikai és környezeti tényezői"

   • Szerzők: YI Miller, AV Shetty, LJ Hodge
   • Év: 2015

6. "Szaruhártya-kollagénes térhálósítással kezelt keratoconusos gyermekek látási és refraktív eredményei"

   • Szerzők: M. Caporossi, A. Mazzotta, S. Baiocchi, et al.
   • Év: 2016

7. "A szaruhártya kollagénes keresztkötésének hosszú távú eredményei keratoconus esetén gyermekgyógyászati betegeknél"

   • Szerzők: RS Uçakhan Ö., M. Bayraktutar B., C. Sagdic
   • Év: 2018

8. "Keratoconus gyermekgyógyászati betegeknél: demográfiai és klinikai összefüggések"

   • Szerzők: EL Nielsen, TP Olsen, MA Roberts
   • Év: 2013

9. "Gyermekkori keratoconus – Fejlődő kezelési stratégiák"

   • Szerzők: RW Arnold, LN Plager
   • Év: 2014

10. "A szemallergia szerepe a gyermekkori keratoconus progressziójában"

    • Szerzők: DJ Dougherty, JL Davis, AL Hardten
    • Év: 2017