^

Egészség

A
A
A

Szaruhártya-károsodással járó anyagcserezavarok

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Anyagcsere-betegségekben a szaruhártya bármely rétege részt vehet a kóros folyamatban.

Hámpatológia

A szaruhártya hámját mérgező anyagok festhetik, vagy egyes anyagcserezavarok kóros folyamatába is bekapcsolódhat.

  • Klorokin-difoszfát és hidroxi-klór-szulfát - gyűrű alakú zavarosság.
  • Amiodaron - jellegzetes fürtök, finom pontszerű opacitások.

Szubepiteliális patológia

Ezek szubepitheliális, lineáris, radiális irányú homályok, amelyek a szaruhártya felső felében helyezkednek el. Gyakran kísérik az enteropátiás akrodermatitisz kialakulását. Ezeket az elváltozásokat spirális alak jellemzi. A folyamatot keratomalacia bonyolíthatja.

Az általános patológia tünetei közé tartozik a köröm disztrófia, az emésztőrendszeri rendellenességek, amelyek hasmenést okoznak, és a gyermek lassú növekedése.

Terápiás intézkedésként cinkkel dúsított étrendet írnak fel.

Stróma

A cisztinózist a lizoszómák transzportfunkciójának zavara és a cisztein lerakódása jellemzi. A sztróma elülső részében felhalmozódó ciszteinkristályok a szaruhártya megvastagodását, érzékenységének zavarát, felületes pontszerű keratopathia kialakulását és visszatérő eróziókat okoznak.

A cisztinózis társuló patológiája közé tartozik a fejlődési késés, a vesebetegség, a haj és a bőr depigmentációja, valamint a pigment retinopátia. A korai gyermekkorban jelentkező cisztinózis veseelégtelenséghez és korai halálhoz vezet. Felnőttkorban kialakuló betegség nem érinti a veséket, és a szaruhártya-tünetekre korlátozódik. Serdülőkorban debütáló cisztinózis klinikai tüneteiben hasonlít a csecsemőkori formára, de fejlődési késés és bőrelváltozások nélkül.

A ciszteamin rendkívül hatékony. Jelentős látásvesztés esetén penetráló keratoplasztika javasolt.

Descemet membránja

A Wilson-kór a rézanyagcsere örökletes rendellenessége. Ebben a kóros állapotban a réztranszportfehérje szintje csökken a vérszérumban, de megemelkedik a szövetekben. Úgy tűnik, a kóros gén hasonló a Menkes génhez, és a 3ql4.3 zónában lokalizálódik. A rendellenesség gyakran a szaruhártya perifériáján található Descemet-membrán festődéseként jelentkezik, különösen intenzíven 12 és 6 órakor.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kristálylerakódás a szaruhártyában

A kristályok lerakódhatnak a szaruhártyában a következő körülmények között:

  1. cisztinózis;
  2. kristályos szaruhártya-disztrófia (Schnyder-disztrófia);
  3. lecitin-koleszterin-aciltranszferáz hiány;
  4. húgysavkristályok;
  5. Bietti granuláris disztrófiája és marginális disztrófiája;
  6. myeloma multiplex; monoklonális gammopátia;
  7. kalciumlerakódás;
  8. szaruhártya-kristálylerakódási szindróma, myopathia, nephropathia;
  9. II-es típusú tirozinémia.

A betegség korai szakaszában ez a tünet csak gonioszkópiával állapítható meg.

A kapcsolódó változások a következők:

  • a bazális ganglionok degenerációja tremor megjelenésével;
  • koreoatetózis;
  • változások az idegrendszerben és a pszichében;
  • a vese tubulusok festése aminoaciduria megjelenésével;
  • A cirrózis noduláris formája.

A Wilson-kórban néha napraforgóra emlékeztető szürkehályog alakul ki (lásd a 14. fejezetet). A penicillaminnal történő kezelés nem mindig hatékony, és májátültetésre lehet szükség.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sávos keratopathia

A sávos keratopathia a Bowman-membrán kalciummal való beépülésének eredménye. A kiváltó ok általában krónikus gyulladásos folyamat vagy szisztémás betegség. A kalciumlerakódás kezdetben a szemhéjhasadékban lokalizálódik.

A sávos keratopátia gyakori komorbiditása olyan szisztémás rendellenességeknek, mint a szarkoidózis, a mellékpajzsmirigy-betegség és a myeloma multiplex.

Sok esetben a sávos keratopátia krónikus gyulladásos folyamatok, például fiatalkori reumatoid artritisz, Still-kór és szarkoidózis kísérője.

Ebben a patológiában a kelátkészítmények becseppentése hatékony. Bizonyos esetekben a szemgolyó phthisisének utolsó szakaszában sávszerű keratopathia alakul ki.

Lecitin-koleszterin-aciltranszferáz hiány

A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik. Homozigóta esetekben és koraszülötteknél központi lágy szaruhártya-homály alakul ki, heterozigóta esetekben pedig arcus senilis. A társuló szisztémás betegségek közé tartozik a veseelégtelenség, a vérszegénység és a hiperlipidémia.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ]

Ívelt szaruhártya-degeneráció

A szaruhártya lipoid ívei a foszfolipidek, alacsony sűrűségű lipoproteinek és trigliceridek lerakódása miatt alakulnak ki a sztróma perifériás részein. Az ív gyakrabban alakul ki fiatalokban, és a következő betegségekkel jár:

  • familiáris hiperkoleszterinémia (Friederickson-szindróma, II. típus);
  • familiáris hiperlipoproteinémia (III. típus);
  • a szaruhártya-betegségekkel, például a tavaszi keratopátiával vagy a herpes simplexszel kapcsolatos kóros folyamatok.
  • a szaruhártya elsődleges lipoid degenerációja.

Az ívképződés egészséges, normális plazma lipidszintű egyéneknél is előfordulhat.

trusted-source[ 12 ]

Mit kell vizsgálni?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.