Szaruhártya-bevonattal járó anyagcserezavarok
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az anyagcsere-betegségekben a szaruhártya-rétegek bármelyike részt vehet a patológiás folyamatban.
A hámpatológia
A szaruhártya epitéliuma mérgező anyagokkal megfesthető, vagy bizonyos anyagcserezavarok esetén részt vehet a kóros folyamatban.
- A klorokin-difoszfát és a hidroxi-klór-szulfát gyűrű alakú átlátszatlanság.
- Amiodarone - jellegzetes fürtök, gyenge pont clouding.
Subepitheliális patológia
Ezek szubepitheliális lineáris opacitásúak, amelyek sugárirányúak és a szaruhártya felső felében helyezkednek el. Az enteropátiás acrodermatitis gyakori műholdjai. Ezeket a változásokat fonott forma jellemzi. A folyamatot bonyolítja a keratomalacia.
Az általános patológia tünetei közé tartozik a körömdisztrófia, az emésztőrendszeri rendellenességek, amelyek hasmenést és lassú növekedést okoznak a baba számára.
Terápiás intézkedésként cinkkel dúsított étrendet írnak elő.
Stroma
Cisztinózis esetén a lizoszómák szállítási funkciója és a cisztein lerakódása megszakad. A cisztein kristályok felhalmozódnak az elülső stromában, ami megvastagodása a szaruhártya rendellenesség érzékenysége, a fejlesztés a felszíni pontozásos keratopathia és visszatérő eróziók.
A kísérő cystinositis patológia magában foglalja a fejlődési késleltetést, vesebetegséget, a haj és a bőr depigmentációját, a pigment retinopátiát. A korai gyermekkorban kialakuló cisztinózis veseelégtelenséghez és korai halálhoz vezet. Felnőtteknél a betegség nem befolyásolja a vesét és a szaruhártya-megnyilvánulásokra korlátozódik. A serdülőkben mutatkozó klinikai vizsgálatok során a klinikai megnyilvánulások cisztinózisát egy csecsemő alakra hasonlítják, de a fejlődésben és a bőrben bekövetkező változásokkal együtt.
A ciszteamin nagyon hatásos. A látás jelentős csökkenésével folyamatos keratoplasztika jelezhető.
Descemet membrán
A Wilson-kór (Wilson) egy örökletes betegség, amely a rézmetabolizmus rendellenessége. Ezzel a patológiával a réztartalmú fehérje szintje csökken a szérumban, de nő a szövetekben. Nyilvánvaló, hogy a kóros gén hasonló a Menkes-génhez, és a 3ql4.3 zónában lokalizálódik. A rendellenesség gyakran megjelenik a Descemet membránjának a szaruhártya perifériáján, különösen 12 órás és 6 órás intenzitással.
Kristályok elhelyezése a szaruhártyában
A kristályok a szaruhártyában történő leválása a következő körülmények között fordul elő:
- cystinosis;
- a szaruhártya kristályos degenerációja (Schnyder-féle dystrophia);
- a lecitin-koleszterin-acil-transzferázok hiánya;
- húgysav kristályai;
- granuláris disztrófia és Breeti-disztrófia (Bietti);
- multiplex myeloma; monoklonális gammopathia;
- kalcium lerakódás;
- a szaruhártya kristályosodásának szindróma, myopathia, nephropathia;
- tirozinémia II. Típus.
A betegség korai stádiumában ez a tünet csak gonioszkóp segítségével állapítható meg.
Kapcsolódó változások:
- a bazális ganglion degenerációja remegés megjelenésével;
- choreoathetosis;
- az idegrendszer és a psziché változásai;
- vese tubulusok festése aminosavuria megjelenésével;
- csomós formájú cirrhosis.
Néha Wilson-kórral a szürkehályog hasonlít egy napraforgó virágra (lásd a 14. Fejezetet). A penicillamin-kezelés nem mindig hatásos, máj transzplantációra lehet szükség.
Lantus keratopathia
A Lentoid keratopathia a Bowman membrán kalciummal történő impregnálása. Az elsődleges ok általában krónikus gyulladásos folyamat vagy szisztémás betegség. A kalcium lerakódás kezdetben a szemrésen belül lokalizálódik.
A Lentoid keratopathia gyakori társ az ilyen gyakori rendellenességek, mint a sarcoidosis, paraty-reoid patológia és myeloma multiplex.
Sok esetben a szalagszerű keratopathia krónikus gyulladásos folyamatok, például fiatalkori rheumatoid arthritis, Still betegség és sarcoidosis társulása.
Ezzel a kórokozóval a kelátképző készítmények hatékonyak. Bizonyos esetekben szalagszerű keratopathia kialakul a szemgolyó phthisis terminusának szakaszában.
A lecitin-koleszterin-acil-transzferázok hiányossága
A betegséget autoszomális recesszív típusú öröklik. Homozigóta állapotokban és koraszülöttekben a szaruhártya központi pályázati átlátszatlansága, heterozigóta - arcus senilis alakul ki . Egyidejűleg gyakori betegségek közé tartozik a veseelégtelenség, vérszegénység és hiperlipidémia.
A szaruhártya íves degenerációja
A szaruhártya lipoidívái a foszfolipidek, az alacsony sűrűségű lipoproteinek és a trigliceridek sztróma perifériás szakaszaiban történő lerakódás következtében alakulnak ki. Az ív gyakrabban alakul ki a fiatalok körében, és az alábbi betegségeket kíséri:
- familiáris hypercholesterinaemia (Friederickson-szindróma, II. Típus);
- család hyerlipoproteinemia (III. Típus);
- a szaruhártya-betegségekkel kapcsolatos kóros folyamatok, mint például a tavaszi keratopathia vagy a herpes simplex.
- a szaruhártya elsődleges lipoid degenerációja.
Az ív kialakulása az egészséges emberekben is előfordulhat, normális lipidszint mellett a vérplazmában.
[12],