A kéz első ujjának veleszületett triphalangizmusa: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A kéz első ujjának veleszületett trifalangizmusa egy fejlődési rendellenesség, amelyben a hüvelykujjnak (a kéz többi ujjához hasonlóan) három ujjpercük van.

ICD-10 kód

• Q74.0 A kéz első ujjának veleszületett trifalangizmusa.

Az első ujj veleszületett trifalangizmusának tünetei és diagnózisa

A hiba különböző formáinak megkülönböztetését lehetővé tevő főbb jellemzők a következők: az első kézközépcsont hosszanti méretei és epifízis növekedési zónájának helye; a további ujjperc méretei és alakja; a kéz első sugarának hosszanti méretei; az első intermetacarpalis tér mérete; a thenar izmok állapota, a kéz funkciói. Ezen kritériumok kombinációja alapján az első ujj veleszületett trifalangizmusának következő változatait különböztetjük meg: egyszerű forma (brachymesophalangealis, pseudotrifalangealis, dolichophalangealis) és komplex (az első sugar hipopláziájával vagy radiális polydactyliával kombinálva) forma.

Röntgenvizsgálattal a pszeudotrifalangizmust a disztális ujjperc kitágult epiphysisének jelenléte jellemzi, amely trapéz vagy téglalap alakú, és az első ujj további ujjpercét utánozza. Klinikailag a hüvelykujj interphalangeális ízületének szintjén klinodaktília figyelhető meg, a kéz funkciója megmarad. A brachymesophalangeális formát egy további ujjperc jelenléte jellemzi, amelynek mérete kisebb vagy egyenlő a disztális ujjperc méretével; alakja a hiba súlyosságától függően lehet háromszög, trapéz vagy téglalap alakú; a kéz első sugarának mérete közel normális vagy jelentősen megnövekedett. A hüvelykujj eminenciájának izmai normálisan fejlettek, de hipoplasztikusak is lehetnek. A kéz kétoldali fogásának funkciója megmarad vagy élesen korlátozott. Az első ujj veleszületett trifalangizmusa a kéz első sugarának hosszirányú méreteinek növekedésében nyilvánul meg; a további phalanx méretei nagyobbak, mint a disztális phalanx méretei (téglalap alakú): az első intermetacarpalis tér jelentős szűkülete; a thenar izmok kifejezett hipoplaziája, a kéz kétoldali megfogásának funkciója hiányzik vagy élesen korlátozott.

Az első ujj veleszületett trifalangizmusának kezelése

A műtét technikája a trifalangizmus formájától, a gyermek életkorától, a további falanx és az első sugár egészének méretétől függ a korhatárhoz képest, valamint a thenar izmok fejletlenségének mértékétől.

Ha 2 év alatti gyermekeknél a középső ujjperc háromszög alakú, akkor azt eltávolítják, és az ízület tok-szalag rendszerének rekonstrukcióját végzik. 2 év feletti gyermekeknél, valamint azokban az esetekben, amikor a kiegészítő ujjperc trapéz vagy téglalap alakú, a legjobb eredményt a hüvelykujj ék alakú reszekciójával érik el, az egyik interphalangeális ízület egyidejű eltávolításával.

Pszeudo-trifalangizmus esetén az első ujj proximális ujjpercének epiphysisének korrekciós oszteotómiáját ékreszekcióval végzik. Doli-hophalangeális formában a hüvelykujj pollicizációja a választott műtét. A trifalangizmus brachymesophalangeális formájának és az első ujjsugár hipopláziájának kombinációja esetén a hüvelykujjat opozicionális helyzetbe mozdítják, az egyik interphalangeális ízület egyidejű reszekciójával. A hüvelykujjperc hipopláziájával és megőrzött opozicióval járó dolichophalangeális formában az interphalangeális ízület reszekcióját végzik, amelynek szintjén a deformációt észlelték. Az egész első ujjsugár és a thenar izmok hipopláziája esetén pollicizációt végeznek, amelyet (szükség esetén) az egyik interphalangeális ízület reszekciójával vagy a hüvelykujj flexiós kontraktúrájának megszüntetésével kombinálnak. Amikor a triphalangizmust radiális polydactyliával kombinálják, további szegmensek eltávolításával együtt, a leghipoplasztikusabb interphalangeális ízület (brachymesophalangealis formában) vagy pollicizációs műtét (dolichophalangealis formában) reszekcióját végzik.

[ 1 ]