Korlátozó kardiomiopátia gyermekekben: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Restriktív kardiomiopátia gyermekeknél - egy ritka betegség a szívizom, azzal jellemezve diasztolés diszfunkció és kamrai töltőnyomás növekedését, normál vagy maloizmenonnoy szisztolés miokardiális funkció hiányában a jelentős hipertrófia. A keringési elégtelenség jelenségei ilyen betegeknél nem járnak a bal kamra térfogatának növekedésével.

ICD kód 10

• 142,3. Endomokardiális (eozinofil) betegség.
• 142,5. Egyéb korlátozó kardiomiopátia.

Járványtan

A betegség különböző korcsoportokban található, mind a felnőttek, mind a gyermekek körében (4-63 év). Azonban a gyermekek, a serdülők és a fiatal férfiak nagyobb valószínűséggel betegek, korábban kezdik a betegséget, és nehezebb idő telik el. A korlátozó kardiomiopátia a cardiomyopathia összes esetének 5% -át teszi ki. A betegség esetleges családi esetei.

[1], [2], [3], [4],

A korlátozó cardiomyopathia okai

A betegség lehet idiopátiás (primer) és a másodlagos által okozott szisztémás infiltrativ betegségek (például, amyloidosis, haemochromatosis, szarkoidózis, stb). Utalnak genetikai meghatározása betegségek, de a jellege és lokalizációja a genetikai defektus mögöttes fibroplastic folyamatot addig, amíg tisztázták. A sporadikus esetek lehet az eredménye a kiváltott autoimmun folyamat bakteriális átmozgatott (strep), és virális (enterovírusok Coxsackie B vagy A) vagy parazitás (fonalféreg) betegségek. A korlátozó kardiomiopátia egyik azonosított oka a hipereozinofil szindróma.

[5], [6], [7], [8]

A korlátozó kardiomiopátia patogenezise

Amikor endomiokardiális formában vezető szerepet a fejlesztés a restriktív kardiomiopátia tartozik megsértése immunitást hipereozinofil szindróma, amely ellen behatolása miatti degranulated formák eozinofil granulociták endomiokardiális generált bruttó morfológiai kardiális struktúrát. A patogenezis értéke T-szupresszorok hiány, ami hypereosinophilia, eozinofil granulocita degranulációt. Ami kíséri felszabadulása kationos fehérjék, amelyek toxikus hatást a sejtmembránokat és részt vevő enzimek, a mitokondriális légzési és trombogén hatást a sérült szívizomban. Károsító tényezők granulátum eozinofil granulociták részben azonosították, ezek közé tartoznak a neurotoxinok, eozinofil proteint, amelyek bázikus reakció, látszólag károsítja a hámsejtek. Neutrofil granulociták is káros hatással a sejtek számát.

Mivel endomiokardiális fibrózis vagy infiltratív elváltozások a szívizom csökkent kamrai megfelelést, megzavarta a tölteléket, amely növekedéséhez vezet a végső diasztolés nyomás, túlterhelés és tágítása a pitvarok és a pulmonáris hipertenzió. A szívizom szisztolés funkciója hosszú ideig nem zavart, és a kamrai dilatáció nem figyelhető meg. A falak vastagsága általában nem növekszik (kivéve az amyloidózist és a lymphomát).

A jövőben a progresszív endokardiális fibrosis a szív diasztolés funkciójának és a kezeléssel szembeni krónikus szívelégtelenség kialakulásának a megsértéséhez vezet.

A korlátozó kardiomiopátia tünetei gyermekeknél

A betegség hosszú ideig szubklinikus. A patológiás kimutatás a szívelégtelenség súlyos tüneteinek kialakulásának köszönhető. A klinikai kép a krónikus szívelégtelenség súlyosságától függ, rendszerint túlnyomórészt a vérkeringés nagy körében stagnálással; a szívelégtelenség gyorsan halad. A vénás vér stagnálása a bal és jobb kamrák felé mutat. A korlátozó kardiomiopátia jellegzetes panaszok a következők:

• gyengeség, fokozott fáradtság;
• rövid fizikai erőfeszítéssel;
• köhögés;
• hasi nagyítás;
• a törzs felső felének ödémája.

A korlátozó kardiomiopátia osztályozása

Az új osztályozásban (1995) azonosított, korlátozó jellegű kardiomiopátia két formája: először a primer miokardiális. Bevételt izolált szívizom-károsodás hasonló dilatált kardiomiopátia, a második, endomyocardialis, azzal jellemezve, megvastagodása a endocardium és infiltratív, nekrotikus és fibrotikus változások a szívizom.

Endomyocardialis formában és a myocardium eozinofil infiltrációjának kimutatásában a betegséget a Loeffler fibroplasztikus endokardiológiájának tekintik. A szívizom eozinofil infiltrációjának hiányában Davis endomyocardialis fibrosisáról beszél. Véleményünk szerint az eozinofil endocarditis és az endomyocardialis fibrosis ugyanazon betegség szakaszai, amelyek főként a dél-afrikai és latin-amerikai trópusi országokban találhatók.

Ugyanakkor, az elsődleges szívizom restriktív kardiomiopátia, amely nem változtatja meg a jellegzetes endocardiaiis és eozinofiibeszűrődést a szívizom, le van írva a országokban más kontinensen, többek között hazánkban. Ezekben az esetekben, alapos vizsgálatot, beleértve a koszorúér-angiográfia és szívizom-biopszia vagy boncolás nem talált semmilyen konkrét változásokra, nem coronaria atherosclerosis és összehúzó pericarditis. Szövettani vizsgálata feltárta, ezek a betegek közbeiktatott szívizomfibrózis, a mechanizmus a fejlesztési továbbra is tisztázatlan. A korlátozó kardiomiopátia ezen formáját mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében találja meg.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

A korlátozó kardiomiopátia diagnózisa gyermekekben

A diagnózis „restriktív kardiomiopátia” kerül alapján családi anamnézis, a klinikai megjelenés, az eredmények a fizikális vizsgálat, EKG, echokardiográfia, mellkas röntgen, CT vagy MRI-vel és szívkatéterezés és endomiokardiális biopszia. A laboratóriumi vizsgálatok adatai nem tájékoztató jellegűek. Gyanús korlátozó szívizom legyen krónikus szívelégtelenségben hiányában kitágulását és éles kifejezett megsértése balkamra-funkció.

Hosszú ideig a betegség lassan, lassan és észrevehetetlenül mások és szülők számára áramlik. A gyerekek nem sokáig panaszkodnak. A betegség megnyilvánulása a szív dekompenzációjának következménye. A betegség elrendeléséről jelentős fizikai fejlődést tapasztalt.

[16], [17], [18], [19]

Klinikai vizsgálat

A klinikai megnyilvánulások a betegség által okozott fejlődése keringési elégtelenség elsősorban a típusát a jobb szívkamrai és zavarokat a pályák a vénás áramlás mindkét kamra kíséri nyomás növekedése a tüdő keringési. Vizsgálatnál jegyezzen meg egy cianotikus blushot, a nyaki vénák duzzadását, vízszintes helyzetben. A gyenge töltés impulzusa csökkenti a szisztolés vérnyomást. Az apikális impulzus lokalizálódik, a felső határ az atriomegalitás miatt felfelé tolódik. Gyakran hallgatni „galopp”, a betegek nagy része - nem intenzív szisztolés zörej mitrális vagy tricuspidalis elégtelenség. Jelentősen expresszálódik a hepatomegalia, a máj sűrű, a szél éles. Gyakran észlelt perifériás ödéma, ascites. Súlyos keringési elégtelenség a halláskor kis buborékoló rallák hallatszanak a tüdő alsó részében.

[20], [21], [22], [23], [24]

EKG

Az EKG-ben a szív érintett részeinek hypertrophia jeleit, különösen a pitvari túlterhelést jegyzik. Gyakran csökken az ST-szegmens és a T-hullám inverziója észlelhető, szívritmuszavarok és vezetési rendellenességek lehetségesek. A tachycardia nem jellemző.

[25], [26]

A mellkasi szervek radiográfiája

A mellkas röntgenfelvételénél a szív mérete kissé megnagyobbodott vagy megváltozott, vegye figyelembe az atria és a tüdő vénás torlódásának növekedését.

Echokardiográfia

Az echokardiográfiás jelek a következők:

• a szisztolés funkció nem romlik;
• a pitvari dilatációt kifejezzük;
• az érintett kamrák üregének csökkentése;
• funkcionális mitrális és / vagy tricuspid regurgitáció;
• ting korlátozó diasztolés diszfunkció (állandó térfogat melletti relaxációs idő rövidülés, fokozott korai töltési csúcs redukciós csúcs késői pitvari töltéséhez kamrákba, növeli a töltési arány korai késő);
• pulmonalis hypertensio;
• a szív falának vastagsága általában nem növekszik.

Az echokardiográfia lehetővé teszi a tágított és a hypertrophiás cardiomyopathiák kizárását, de nem elég informatív ahhoz, hogy kizárja a szűkületes perikarditist.

[27], [28], [29], [30]

Számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás

Ezek a módszerek fontosak a korlátozó szívizomgyulladás-restrikciós cardiomyopathia differenciáldiagnózisához, lehetővé teszik számunkra a pericardium szórólapok állapotának felmérését, és kizárják ezek meszesedését.

[31], [32], [33],

endomiokardiális biopszia

Ez a tanulmány a korlátozó kardiomiopátia etiológiájának tisztázására szolgál. Lehetővé teszi a myocardium fibrózisának kimutatását idiopátiás myocardialis fibrosisban, az amiloidózis, sarcoidosis és hemochromatosis jellegzetes változásait.

A technikát ritkán használják az invazív jelleg, a magas költségek és a speciálisan képzett személyzet szükségessége miatt.

[34], [35]

A korlátozó cardiomyopathia differenciáldiagnosztikája

Az RCMF elsősorban constrictív pericarditisben különböztethető meg. Ehhez meg kell vizsgálni a perikardiális lapok állapotát, kizárva a CT-vel való meszesedését. Végzett mint közötti differenciáldiagnosztikai RCM által okozott különböző okok (betegségekben felhalmozódása - haemochromatosis, amyloidosis, sarcoidosis, glycogenosis, lipidosisa).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Korlátozó kardiomiopátia kezelésére korlátozó kardiomiopátiában gyermekeknél

A korlátozó kardiomiopátia gyermekekben történő kezelése hatástalan, a terápiás intézkedések során a betegség kialakulásának korai szakaszában ideiglenes javulás következik be. Tüneti kezelést kell végezni a szívelégtelenség kezelésének általános elveivel összhangban, a klinikai tünetek súlyosságától függően, ha szükséges - szívritmuszavarok leállítása.

A hemochromatosis esetében a szívműködés javulását az alapbetegség befolyásolásával érik el. A szarkoidózis glükokortikoszteroidok általi terápiája nem befolyásolja a myocardium patológiás folyamatát. Az endocardialis fibrózis esetén az endokardium protézis mitrális szeleppel végzett reszekciója néha javítja a beteg állapotát.

Az idiopátiás korlátozó kardiomiopátia egyetlen radikális kezelése a szívátültetés. Hazánkban a gyerekek nem töltik.

A korlátozó kardiomiopátia prognosztizálása gyermekeknél

A korlátozó kardiomiopátia prognosztizálása gyermekeknél gyakrabban kedvezőtlen, a betegek refrakter krónikus szívelégtelenségben, thromboemboliában és egyéb szövődményekben halnak meg.