Krónikus glomerulonephritis diagnózisa

Klinikai diagnózis alapul tipikus klinikai kép (nephroticus szindróma, proteinuria, hematuria, magas vérnyomás), a laboratóriumi kutatási adatok, amelyek a glomerulonefritisz aktivitását, és vizsgáljuk meg a vesefunkciót. Csak a vese szövet szövettani vizsgálata lehetővé teszi a glomerulonephritis morfológiai változatának kialakítását. Ugyanakkor szükség van a vese biopsziára vonatkozó jelzések jelenlétének értékelésére, amelynek eredménye meghatározhatja a további kezelés taktikájának megválasztását és a betegség prognózisát.

Krónikus glomerulonephritisben szenvedő gyermekek vese biopszia javallatok

Klinikai szindróma vagy betegség		Vese biopszia javallatok
Nephrotikus szindróma		SRNS NA az élet első évében Másodlagos Nemzetgyűlés
Proteinuria		Perzisztens proteinuria> 1 g naponta Csökkent vesefunkció Szisztémás vagy familiáris patológia gyanúja
Akut nephritis szindróma		A betegség előrehaladása a megnyilvánulástól számított 6-8 hét elteltével (proteinuria növekedése, tartós arteriális hipertónia, csökkent veseműködés)
Krónikus veseelégtelenség		A vese károsodásának jellegének tisztázása a betegség prognózisának tisztázása céljából a pótlás után (a krónikus veseelégtelenség kezdeti szakaszában és mindkét vese csökkenésének hiányában)
BPGN		Minden esetben
Szisztémás betegségek: vasculitis, lupus nephritis		A diagnózis tisztázása Csökkent vesefunkció
Gematuriya		A vesék örökletes patológiájának gyanúja Hosszú távú glomeruláris hematuria Proteinuria> 1 g mell

Morfológiai szubsztrát minimális változtatásokat - sérti a szerkezetének és funkciójának podocyták, által feltárt EM nefrobioptata, ami a veszteséget a töltés szelektivitás és GBM a proteinuria előfordulása. A glomerulusban nincs immunglobulin-lerakódás. Néhány NSMY-ban szenvedő betegnél az eljárás FSGS-be alakul.

Az FSSS morfológiai jellemzői:

• fókuszált változások - az egyes glomerulusok szklerózisa;
• szegmentális szklerózis - sclerosis multiplex szklerózis;
• globális szklerózis - a glomerulus teljes veresége.

Az EM nephrobioptate alkalmazásával a podociták "kis" folyamatainak diffúz vesztesége kiderül. Az immunfluoreszcencia az esetek 40% -ában feltárja a szegmentális IgM lumineszcenciáját az érintett glomerulusokban. Most kiosztani 5 morfológiai variánsai FSGS (attól függően, hogy a topikális szintjén megsemmisítése a glomerulusok): egy tipikus (nem-specifikus), vaszkuláris (a kocsány terület), celluláris, csőszerű (cső alakú oldalsó glomerulus), összeomló.

A jellemző membrános nefropátia - detektálható morfológiai vizsgálat nefrobioptata diffúz megvastagodása a glomeruláris kapillárisok falának, társított subepitheliális immunkomplex lerakódásának, hasítási és megduplázva GBM.

MPGN jelentése immun glomerulopátia, azzal jellemezve, hogy a mesangialis sejtek és a mezangiális expanzió, megvastagodása és felosztása (bypass arány) miatt a kapilláris falakon ott mezangiális közbeiktatásával. A szövettani vizsgálattal az EM-t izolálják, a PGMN-nek 3 morfológiai típusát izolálják, bár az IGPN morfológiai jellemzőinek értelmezése a mai napig vita tárgyát képezi.

• Az I. Típusú MGNH-t normál lamina densa jellemzi GBM-ben és az immun komplexek subendotheliális lerakódásainak túlnyomó jelenléte.
• Az IGOS II típusú ("sűrű" betétek betegségét) sűrű homogén lerakódások jelzik az GBM-ben.
• III típusú MPGN esetén (ha az ezüstöt ultranetes szakaszok festik), a GBM-ben lévő lamina densa megszakadást meghatározzák, és egy új, membránszerű anyagot rétegekben helyeznek el. A gyakoribb a szubendoteliális, szubepitheliális és mesangiumban elhelyezkedő lerakódások vegyes természete.

MzPGN burjánzása jellemez a mezangiális sejtek, mezangiális expanzió immun-komplexek lerakódása a mesangium és szubendotélium, IgA-nephropathia diagnózis azon alapul, a klinikai prezentáció (mikro- vagy bruttó vérvizelés, gyakran alatt vagy után SARS), a családi anamnézisben adatok és elsősorban morfológiai vizsgálatok vese szövet. Természetétől és súlyosságától, a klinikai és laboratóriumi manifesztációi betegségek csak viszonylagos érték diagnosztizálására IgA-nephropathia.

[1], [2], [3], [4], [5]

Laboratóriumi kutatás

A vérben található IgA tartalom nem rendelkezik magas diagnosztikai értékkel, mivel a felnőtt betegek 30-50% -ában, és csak a gyermekek 8-16% -ában nő. Az ASLO vérben kifejezett titerét csak kis számú betegnél emeljük. A komplement C ₃ -frakciójának koncentrációja a vérben nem csökken. A bőr biopszia nem rendelkezik nagyfokú specifitással és érzékenységgel az IgA nefropátia diagnózisára.

Szövettani vizsgálata veseszövet betegek IgA nephropathia-kimutatására részesítendő fixálás szemcsés IgA betétek glomerulusok mezangiális (gyakran együtt a betétek az IgM és (y, gyakran vegye figyelembe a bővítés miatt a mezangiális sejtek hiperproliferatív. Az EM, 40-50% a gyermekek és 15 40% -a felnőttek képes érzékelni változások a GBM mint subendotheliális betétek, amelynek jelenléte azt jelzi, rossz prognózist.

A vese szövet immunfluoreszcenciás vizsgálatánál a PTCA 5 típusát különböztetjük meg:

• I - immunglobulinok lineáris lumineszcenciája, nincs ANCA;
• II - immunglobulinok granuláris lumineszcenciája, nem anti-GBM és ANCA;
• III - az immunglobulinok, az ANCA + nem gyullad ki;
• IV - anti-GBM, ANCA + lineáris izzása;
• V - nincs anti-GBM és ANCA.

Differenciáldiagnosztika

A glomerulonephritis akut és krónikus formái között gyakran előfordul a differenciáldiagnózis. Fontos tisztázni a fertőző betegség kialakulásától a glomerulonephritis klinikai megnyilvánulásáig terjedő időszakot. Az akut glomerulonephritisben ez az időszak 2-4 hét, és krónikus glomerulonephritis esetén csak néhány nap vagy ennél gyakrabban nem észlelhető az átadott betegségekkel való kapcsolat. A húgyúti szindróma ugyanolyan hangsúlyos lehet, de a vizelet relatív sűrűségének 1015 alatti tartós csökkenése és a vesék szűrési funkciójának csökkenése jellemzőbb a krónikus folyamat során. Ezenkívül az akut poszt-streptococcus glomerulonephritist a C _3- frakció komplementjének alacsony koncentrációja jellemzi a vérben normál C ₄ -tartalom mellett .

Leggyakrabban különbséget kell tenni a krónikus glomerulonephritis különböző morfológiai változatai között.

Során MPGN egyes esetekben hasonlítanak a tünetek IgA-nephropathia, de általában kíséri súlyosabb proteinuria és a magas vérnyomás, azzal jellemezve, koncentrációjának csökkentésére C ₃ frakció komplement a vérben, gyakran kombinálva csökkentett koncentrációjú C ₄. A diagnózist csak nephrobiopszia igazolja.

Differenciáldiagnózishoz IgA nephropathia-csak akkor lehetséges alapján a tanulmány a vese biopsziák tanulmányok elvégzésére és immunfluoreszcens kimutatására többnyire szemcsés lerakódásának IgA betétek a mezangiumban.

Ezenkívül differenciáldiagnózist végzünk a torpid hematuriával járó betegségekkel.

• Az örökletes nephritis (Alport-szindróma) változó súlyosságú, gyakran proteinurával kombinált hematuria jelentkezik. A vese patológiák családi jellege, a rokonok krónikus veseelégtelensége jellemző, és gyakran észlelik a neuroszenzoros halláskárosodást. Az öröklés leggyakoribb típusa az X-hez kapcsolódó domináns, ritkán autoszomális recesszív és autoszomális domináns.
• Vékony alapmembránok betegsége. Együtt renyhe vérvizelés, gyakran családi jellege, EM veseszövet Megjegyzés diffúz egységes elvékonyodása GBM (<200-250 nm-en több, mint 50% a glomeruláris kapillárisok). Az IgA-lerakódások IgA-nefropátia-lerakódása a mezangiumban és a mezangiális mátrix kiterjedése nem lehetséges.
• Nephritis vérzéses vasculitis (Henoch-Schönlein purpura betegség), ellentétben a IgA-nephropathia, kísérő extrarenális klinikai manifesztációk egy szimmetrikus vérzéses kiütés túlnyomórészt a lábak, gyakran együtt a hasi és ízületi szindróma. Kórszövettani változások formájában rögzített nefrobioptatah IgA lerakódások a mezangiumban a glomerulusok megegyeznek az IgA-nephropathia. Gyakran van szükség kizárni veseérintettséggel szisztémás kötőszöveti betegségek :. Lupus, periarteritis nodosa, mikroszkópos poliangiitisz, szindróma, Wegener stb Annak tisztázása a diagnózist kell meghatározni a vérben markerek szisztémás betegségek: ANF, antitestek DNS, ANCA (perinukleáris és citoplazmatikus), reumatoid faktor, a komplement frakciók koncentrációja, a LE sejtek, a krioprecipitinek a vérben. Vizsgálata anti-GBM ANCA végzett jellegének tisztázására és logikai BPGN terápiát.

Kimutatása a lupus nephritis klinikai kép hasonló lehet IgA-nephropathia, de a jövőben, mint általában, vannak erősítve szisztémás extrarenális klinikai manifesztációk pont emelkedés az antitest-titer, hogy a DNS-t, és csökkenti a koncentrációja komplement komponensek a vérben, kimutatására lupus antikoaguláns antitestek kardiolipin M és G, ritkábban érzékelik a LE-sejteket.

[6], [7], [8], [9], [10],