Gége papillomatosis

A gégepapillomatózis (papilloma) egy jóindulatú daganat, amely lapos vagy átmeneti hámszövetből fejlődik ki, és papilloma formájában kiemelkedik a felszínéből. A papillomatózis egy kóros folyamat, amelyet több papilloma képződése jellemez a bőr vagy a nyálkahártya bármely területén. A gégepapillomák majdnem olyan gyakoriak, mint a gégepolipok. A gégenyálkahártya hámszövetében és kötőszöveti elemeiben kialakuló proliferatív folyamat eredményei.

A magányos papillomák nagyon ritkák, az esetek túlnyomó többségében ezek többszörös képződmények, amelyek nemcsak a gégefőben, hanem egyidejűleg a lágy szájpadláson, a mandulákon, az ajkakon, a bőrön és a légcső nyálkahártyáján is előfordulhatnak. Valószínűleg a hám speciális hajlamának köszönhetően a papillomák nagyon gyakran kiújulnak, ezért nevezik ezt a betegséget papillomatózisnak.

A papillómák leggyakrabban kisgyermekkorban, felnőtteknél ritkán fordulnak elő. Leírtak veleszületett papillómák eseteit is.

A legtöbb esetben a papillomák vírusos etiológiájúak, amit számos szerző bizonyított, akiknek sikerült reprodukálniuk ezt a daganatot a szűrlet autoinokulációjával. Azt is feltételezik, hogy a papillomatosis egyfajta diatézis, amely csak egyes, egyéni hajlammal rendelkező embereknél jelentkezik. Az androgén hormonok szerepe a betegség kialakulásában nem zárható ki, ami valószínűleg csak fiúknál magyarázza az előfordulását. Számos szerző a papillomatosis patogenezisében a különböző szövetek egyenetlen, életkorral összefüggő fejlődését látja, amelyek a papilloma morfológiai alapját képezik.

Szerkezetileg a papilloma két rétegből álló képződmény – papilláris kötőszövetből és hámszövetből. Gyermekek többszörös papillomáiban a kötőszöveti, bőségesen vaszkularizált elemek dominálnak, míg serdülők és felnőttek „idősebb” papillomáiban a burokhám elemei dominálnak, és a kötőszöveti réteg kevésbé vaszkularizált. Az ilyen papillomák, ellentétben az első rózsaszín vagy piros papillomákkal, fehéres-szürke színűek.

ICD-10 kód

D14.1 Gégepapilloma.

[ 1 ]

A gége papillomatózis epidemiológiája

A jóindulatú daganatok szerkezetében a papillomák 15,9-57,5%-ot tesznek ki különböző szerzők szerint. A betegség gyermekkorban és felnőttkorban is elkezdődhet. A juvenilis papillomatózis gyakoribb (87%), amelynek tünetei az élet első öt évében jelentkeznek.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A gége papillomatózisának okai

A betegség kórokozója a 6-os és 10-es típusú papillomavírus család DNS-tartalmú humán papillomavírusa. A mai napig körülbelül 100 típusú vírust azonosítottak.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

A gége papillomatózis patogenezise

A betegségre jellemző a gyors lefolyás, a kiújulásra való hajlam, amelyet gyakran gégeszűkület kísér. Felnőtteknél a papilloma 20-30 éves korban vagy idős korban alakul ki. A gyakori kiújulások ismételt sebészeti beavatkozásokat igényelnek, aminek következtében a legtöbb esetben a betegeknél a gége hegesedése alakul ki, ami néha a lumen szűkületéhez és a hangfunkció romlásához vezet. Gyermekeknél bronchopneumonia alakulhat ki, és a papillomák légcsőbe, hörgőkbe és tüdőbe való terjedését az esetek 17-26%-ában, hörgőkbe és tüdőbe való terjedését az esetek 5%-ában diagnosztizálják. Ez utóbbit kedvezőtlen prognosztikai jelnek tekintik a rosszindulatú daganatok szempontjából.

A betegséget az általános és helyi immunitás csökkenése, humorális kapcsolatának megsértése, valamint a hormonális és metabolikus állapot változása kíséri.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

A gégepapillomatózis tünetei

A gégepapillomatózis fő klinikai tünete a rekedtség és a légzési problémák. A betegség súlyosságát a gyakori visszaesések okozzák, amelyek gégeszűkülethez, a papillomák légcsőbe és hörgőkbe való terjedésének lehetőségéhez, majd tüdőelégtelenség és rosszindulatú daganat kialakulásához vezethetnek.

A gégepapillomatózis tüneteit a beteg életkora, lokalizációja és a daganatok prevalenciája határozza meg. A diffúz formák gyakoribbak kisgyermekeknél, míg az idősebb gyermekeknél a korlátozottabb lokalizációjú papillomatosis (papillomatosis circumscripta) fordul elő. A hangszalagokon lévő papillomák, amelyeket hiperkeratózis jellemez, felnőtteknél gyakoribbak.

Mind a gyermekek, mind a felnőttek fő tünete a hang rekedtségének fokozódása, amely teljes afóniáig terjed. Gyermekeknél a légzési problémák, a fizikai megterhelés során fellépő légszomj és egyéb hipoxiás hipoxia tünetek is fokozódnak. A nehézlégzés tünetei fokozódnak, gégegörcs, stridor és fulladásos szindróma jelentkezik, ami sürgősségi intézkedések hiányában a gyermek halálához vezethet.

Bizonyos esetekben a fulladásos rohamok hirtelen jelentkeznek a gége banális, interkurrens gyulladásos betegsége során, egyidejű ödémával együtt. Minél fiatalabb a gyermek, annál veszélyesebbek ezek a rohamok, ami a szubglottikus térben jelentős laza kötőszövet-fejlődésnek, a légutak kis méretének és annak a ténynek köszönhető, hogy kisgyermekeknél a papillomatózis diffúz és nagyon gyorsan fejlődik. Mindezeket a fulladásos kockázati tényezőket figyelembe kell venni az ilyen gyermekek megfigyelése során. Felnőtteknél nem figyelnek meg fulladásos rohamokat, és az egyetlen tünet, amely a glottis területén lévő térfoglaló képződmény jelenlétére utal, a hang rekedtsége.

A gége papillomatózis osztályozása

A papillomatózisnak számos szövettani és klinikai osztályozása létezik. A betegség kialakulásának időpontja szerint a következők léteznek:

• fiatalkori, gyermekkorban felmerülő;
• visszatérő légzési.

DG Chireshkin (1971) osztályozása szerint a papillomatózis következő formáit különböztetik meg a folyamat prevalenciája szerint:

• korlátozott (a papillómák az egyik oldalon lokalizálódnak, vagy az elülső commissure-ben helyezkednek el, a glottis legfeljebb 1/3-kal záródik);
• széles körben elterjedt (a papillómák az egyik vagy mindkét oldalon lokalizálódnak, és túlnyúlnak a gége belső gyűrűjén, vagy az elülső commissura területén helyezkednek el, a glottis 2/3-os lezárásával);
• eltüntető.

A betegség lefolyása szerint a papillomatózis a következő típusokra oszlik:

• ritkán ismétlődő (legfeljebb 2 évente egyszer);
• gyakran ismétlődő (évente 1-3 alkalommal vagy többször).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Szűrés

Minden rekedtségben és stridorban szenvedő betegnél laringoszkópia és endofibrolaringoszkópia szükséges.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

A gége papillomatózisának diagnózisa

A laringoszkópos kép nagyon változatos lehet.

Ritkább esetekben a kölesmagtól a borsó nagyságig terjedő, izolált, vöröses színű képződmények figyelhetők meg, amelyek a hangszalagok egyikén vagy az elülső commissurában helyezkednek el. Más esetekben a papillomák kakastaréjszerű megjelenésűek, a hangszalagok felső és alsó felületén helyezkednek el; ezek a formák gyakoribbak felnőtteknél. Kisgyermekeknél, akiknél a gégepapillomatózis a leggyakoribb, a képződmény diffúz formái figyelhetők meg, amelyekben a papillomák kúp alakú képződmények, amelyek nemcsak a légzőnyílás falát, hanem a gége szomszédos felületeit is pontozzák, sőt a határain túlra is kiterjednek a légcsőbe és a garatba. A papillomatózis ezen formái jól erezettek, és gyors fejlődés és kiújulás jellemzi őket. Jelentős méretek esetén a papillomák egyes részei köhögési rohamok során letörhetnek, és enyhén vérrel festődő köpettel köhöghetnek fel.

A betegség fejlődését a proliferatív folyamat progressziója jellemzi, amely a gége összes szabad üregébe behatol, és kezeletlen esetekben akut fulladásos rohamokkal végződik, ami sürgősségi tracheotomiát igényel.

Gyermekeknél a diagnózis nem nehéz, a diagnózist direkt laringoszkópiával állítják fel, a daganat jellegzetes külső jelei alapján. Differenciáldiagnózis céljából kötelező biopsziát végeznek. Gyermekeknél a gégepapillomatózist megkülönböztetik a diftériától, az ál krupptól, az idegentesttől és a veleszületett rosszindulatú daganatoktól. Felnőtt egyének gégepapillomái esetén onkológiai óvatosságra van szükség, mivel az ilyen papillomák, különösen az úgynevezett kemény, fehéres-szürke színű papillomák, hajlamosak a rosszindulatú daganatokra.

Az anamnézis gyűjtésekor figyelmet kell fordítani a betegség relapszusainak gyakoriságára.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Laboratóriumi kutatás

Az általános klinikai vizsgálatokat a beteg sebészeti beavatkozásra való felkészülési tervének megfelelően végzik, és felmérik az immunstátuszt.

[ 28 ], [ 29 ]

Műszeres kutatás

Minden betegnek endofibrolaringotraceobronchoszkópián kell átesnie a légcső és/vagy a hörgők papillomatózisának kimutatására, valamint a tüdő röntgen- és tomográfiás vizsgálatán.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Differenciáldiagnózis

A mikrolaringoszkópia a papillomatózis nagyon jellegzetes képét mutatja - a képződmény korlátozott, gyakran többszörös papilláris kinövésekre hasonlít, finomszemcsés felülettel, és megjelenésében eperfára hasonlít. Színe az erek jelenlététől, a réteg vastagságától és a hám keratinizációjától függ, így a papilloma a fejlődésének különböző szakaszaiban színt válthat a vöröstől, halvány rózsaszíntől a fehérig. Differenciáldiagnózist tuberkulózis és gégerák esetén végeznek. A rosszindulatú daganat jelei a papillomák fekélyesedése, az érrendszer megváltozása, a hangszalag mozgásának éles korlátozása hegnyúlvány hiányában, immerzív növekedés, keratózis. A differenciáldiagnózisban a papillomák nehézséget okoznak idős betegeknél és olyan betegeknél, akiknek az anamnézisében nagyszámú sebészeti beavatkozás szerepel. A végső diagnózist szövettani vizsgálattal állítják fel.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Javallatok más szakemberekkel való konzultációra

Immunológussal való konzultáció javasolt.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

A gége papillomatózisának kezelése

Kezelési célok

• A légutak szűkületének megszüntetése.
• A betegség relapszusainak számának csökkentése.
• A folyamat terjedésének megakadályozása,
• A hangfunkció helyreállítása.

Kórházi kezelés indikációi

A kórházi kezelést sebészeti kezelés céljából végzik.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

A gége papillomatózisának nem gyógyszeres kezelése

Az utóbbi időben a fotodinamikus terápia széles körben elterjedt.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

A gége papillomatózisának gyógyszeres kezelése

Fontos szerepet játszik a posztoperatív gégegyulladás kezelése - antibiotikum-terápia, helyi és általános gyulladáscsökkentő terápia. Elfogadható citosztatikumok, vírusellenes gyógyszerek és az ösztrogén metabolitok szintjét befolyásoló gyógyszerek helyi alkalmazása stb. Az immunstátusz vizsgálata alapján immunkorrekciót végeznek.

[ 59 ], [ 60 ]

A gége papillomatózisának sebészeti kezelése

A gégepapillomatózis kezelésének fő módszere a sebészeti beavatkozás. A papillomák endolaryngeális eltávolítása általános vagy helyi érzéstelenítésben, direkt vagy indirekt mikrolaringoszkópiával, lézerrel vagy ultrahanggal lehetséges. A papillomák óvatos és kíméletes eltávolítása szükséges. A sebészeti beavatkozások számát minimalizálni kell a gége hegesedésének kockázata miatt.

N. Costinescu (1964) és számos más szerző szerint, mivel a betegség etiológiája főként hipotézisek szintjén van, számos javaslat a gégepapillomatózis nem sebészeti kezelésére vagy hatástalannak, vagy károsnak bizonyult. A 20. század végére egyetlen abszolút hatékony etiotróp kezelést sem fejlesztettek ki, míg a meglévő módszerek, amelyek többnyire csak a szerzők kezében voltak hatékonyak, tömeges alkalmazás esetén legjobb esetben is csak a papillomatózis kialakulásának késleltetését eredményezték, de nem szüntették meg azt. Ezen módszerek többsége kiegészítő jellegűnek minősíthető, amelyeket a daganat fizikai eltávolítását célzó destruktív technikák alkalmazása után alkalmaznak. A papillomák "véres" eltávolítása azonban nem a betegség gyógyítását célozza, hanem csak a gége többé-kevésbé kielégítő működésének feltételeinek megteremtését, és különösen a gyermekek légúti elzáródásának és a fulladás megelőzését. Ismétlődő sebészeti beavatkozásokat végeznek relapszusok esetén, amelyek annál gyakrabban és intenzívebben fordulnak elő, minél fiatalabb a gyermek. A 20. század közepén. A papillomákat speciálisan átalakított csipeszekkel távolították el indirekt (felnőtteknél) és direkt (gyermekeknél) laringoszkópia során. A mikrosebészeti videótechnológia fejlődésével a sebészeti beavatkozások kíméletesebbé és hatékonyabbá váltak, de ez a módszer nem akadályozza meg a kiújulásokat. A lézersebészet fejlődésével a gégepapillomatózis kezelése jelentősen hatékonyabbá vált, a kiújulások ritkábbak és kevésbé intenzívek.

V. Steiner és J. Werner ajánlása szerint a lézeres műtéti beavatkozás előtt a sugár kissé fókuszálható, hogy lágyabb energiájú hatást érjen el a gége struktúráira. Erre a célra alacsony energiájú szén-dioxid lézert alkalmaznak. A sebészeti beavatkozásnak a daganat lokalizációjára kell korlátozódnia, és az egyes eltávolított papillomák között található normál nyálkahártya-szigeteket meg kell őrizni a jövőbeni hámképződés központjaiként. A papillomákat meglehetősen radikálisan kell eltávolítani, de az alatta lévő szövetekkel való "fúziójuk" keretein belül, hogy csökkentsük a kiújulás kockázatát. Különös óvatossággal kell eljárni az elülső commissurában található kétoldali papillomák műtétekor, mivel itt lehetségesek adhéziós folyamatok, amelyek a hangszalagok elülső részeinek fúziójához vezethetnek. A szerzők azt javasolják, különösen gyermekek műtétekor, hogy ezen a területen kis papilloma területeket hagyjanak meg, hogy csökkentsék adhéziós folyamat kockázatát. A beteg az altatás után azonnal extubálható, még nagy papillomák eltávolítása után is. A posztoperatív ödéma megelőzése érdekében a szerzők bizonyos dózisú kortikoszteroid, például 3 mg/kg prednizolon egyszeri adagolását javasolják.

A posztoperatív időszakban alkalmazandó adjuváns terápiára vonatkozó ajánlások közül figyelmet érdemelnek a széles spektrumú antibiotikumok, az ösztrogének és az arzénkészítmények. Azt is megjegyezték, hogy a metionin műtét utáni, napi 3-szor 0,5 g-os dózisban 3-4 héten keresztül történő adagolása megakadályozza a kiújulásokat. Egyes szerzők kielégítő eredményeket értek el a méhlepénykivonat szubkután adagolásával, míg mások a Filatov-módszer szerinti szövetterápiás módszert alkalmazták, a transzplantátumot a szubglottikus térbe ültetve tracheális hozzáférésen keresztül. Sok szerző nem javasolja a sugárterápiát a gégeszövetek esetleges sugárkárosodása, valamint a papillomák rosszindulatúvá válásának kockázata miatt.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ], [ 64 ], [ 65 ]

További kezelés

A papillomatózisban szenvedő betegek kötelező orvosi vizsgálaton esnek át a betegség kiújulásának gyakoriságától függően, de legalább háromhavonta egyszer.

Sebészeti kezelés esetén a keresőképtelenség időtartama 7-18 nap. A gége és a légcső hegdeformációjának kialakulásával a rokkantság lehetséges.

[ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Betegtájékoztató

Gégepapillomatózis kimutatása esetén be kell tartani az orvosi rendelvényre vonatkozó megfigyelési feltételeket, kerülni kell a felső légúti fertőzéseket, a hangterhelést, valamint poros, gázszennyezett helyiségekben kell dolgozni.

[ 70 ], [ 71 ]

A gége papillomatózis megelőzése

A megelőző intézkedések a beteg dinamikus megfigyelésére, a beteg gyengéd hangkezelésének betartására, a foglalkozási ártalmak kiküszöbölésére, a gyomor-bél traktus (reflux oesophagitis) és a légutak egyidejű patológiájának kezelésére, a fül, a torok és az orr gyulladásos betegségeire korlátozódnak.

[ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ]

A gége papillomatózisának prognózisa

A prognózis általában kedvező, még ismételt sebészeti kezelés esetén is, posztoperatív relapszusok előfordulásával, mivel a beteg öregedésével a relapszusok ritkábbak és kevésbé intenzívek, majd teljesen megszűnnek. Felnőtteknél a papilloma rákká vagy szarkómává degenerálódhat, és ekkor a prognózis nem az elsődleges betegségtől, hanem annak szövődményétől függ.

A betegség prognózisa a folyamat prevalenciájától és kiújulásának gyakoriságától függ. Általános szabály, hogy a hangfunkció teljes helyreállítása nem lehetséges. A betegség prognózisa rosszabb a tracheostomia és a sugárterápia után. A gégepapillomatózist rákmegelőző betegségnek tekintik, a rosszindulatú daganat az esetek 15-20%-ában fordul elő, de spontán remisszió is lehetséges.

[ 79 ], [ 80 ]