A látóideg daganata gyermekekben

A gliomas (astrocytomas) hatással lehet az optikai útvonal elülső szakaszára.

Lehetőség van gliómák kifejlesztésére a pályán és a koponyaüregben.

A látóideg glioma (orbitális része)

A gyermekkorban ezek a daganatok számos tünetet jelentenek:

• axiális exoftalmos;
• látássérülés miatti látáscsökkenés;
• sztrabizmus a szemgolyó mobilitásával vagy anélkül;
• pangásos látóideg-lemez;
• optociliary shunts kialakulása.

Ennek a patológiának a jelei a radiográfiás vizsgálat során:

• a látóideg kanyargása közvetlenül a retrobulbari területen;
• a látóideg-csatorna tágulása.

A látóideg gliómái a lassan növekvő piloid asztrocitómákra utalnak. A kezelés taktikája eddig ellentmondásos. Sok esetben a funkciók változatlanok maradnak, és a helyzet hosszú ideig stabil.

Glioma Chiasma

Egy gyakoribb növekedés, mint az orbitális glióma. A klinikai tünetek általában a következők:

• kétoldalú csökkent látás;
• nystagmus (lehetséges utánozni spasmus nutans);
• kancsalság;
• a látóideg kétoldalú atrófiája;
• stagnáló mellbimbó;
• késedelem a fejlődésben;
• Az exoftalmos ritka, ha a látóideg nem vesz részt a kóros folyamatban.

A kezelés taktikája továbbra is ellentmondásos, mivel sok beteg esetében a helyzet hosszú ideig stabil marad. A kezelés kötelező összetevői az azonosított endokrinológiai rendellenességek endokrinológiai vizsgálata és korrekciója, valamint adott esetben a hydrocephalus kezelése. A látás progresszív csökkenése esetén a sugárzás és a kemoterápia alkalmazása indokolt.

Meningoblastoma

Gyermekekben nagyon ritkán fordul elő, de serdülőkorban jelentkezik.

A látóideg meningióma burkolása

Ez megmutatja magát:

• látásvesztés;
• enyhe exophthalmos;
• strabismus és kettős látás;
• a látóideg atrófiája;
• optikális shuntok jelenléte.

Látásvesztés előfordulhat a betegség korai és teljes, ha a daganat található a csatorna a látóideg, Terápiás tevékenységek általában nem praktikus, bár néha sebészi eltávolítása a daganat és a sugárkezelés beadni. Ez a patológia gyakran jár az NF2-gyel.

Extraorbital meningioma

Ebben a patológiában a sphinózis csont szárnya, a török nyereg fölötti terület vagy a szaglórúd is részt vesz a folyamatban. A látáscsökkentés összefügg az optikai útvonal elülső részének összenyomásával. Ritkán gyermekkorban.

Rabdomioszarkómasejteket

A pályák elsődleges rosszindulatú daganata rendkívül ritka, ezek közül a leggyakoribb a rhabdomyoscoma. A legtöbb esetben a daganat 4-10 éves korban fejlődik ki, de vannak adatok a kórtani megjelenésről csecsemőknél. Ismertettek olyan családi eseteket, amelyek a p53 génnek a 17 kromoszóma rövid karján található mutációjához tartoznak.

A betegség klinikai megnyilvánulásai:

• exoftalmos, amely váratlanul, több napig jelenik meg, és növekszik;
• erythema és a szemhéj ödémája;
• ophthalmoplegia;
• ptosis;
• daganat a szemhéj vastagságában, elérhető tapintással.

A rabdomioszarcoma az invazív növekedés miatt aktívan terjed, egyes esetekben az elülső vagy középső agykoponya, a pterygoid fossa vagy az orrüreg beavatkozása figyelhető meg.

A CT tipikus esetekben homogén neoplazmát mutat, fuzzy határokkal. A diagnózis tisztázása érdekében biopszia szükséges.

A rabdomioszarcomák szövettani besorolása a következő három csoportot tartalmazza:

1. anaplasticus;
2. monomorph;
3. összekeverjük.

E betegek hosszú élettartama a betegség korai felismerése és a modern kezelési módszerek miatt nőtt. A menedzsment taktika magában foglalja a biopsziát vagy a tumor részleges eltávolítását sugárzással és kemoterápiával kombinálva. Az orbit és a szemgolyó korai besugárzásával kapcsolatos súlyos komplikációk lehetősége miatt az expozíciós módszer kiválasztásának előnyben részesítése a hosszan tartó kemoterápia.

Orbitalis dysplasia

Az orbita rostos dysplasia a megmagyarázhatatlan kórtörténet ritka rendellenessége, amelyben a normál csontszövet porózus rostszövettel történő helyettesítésére kerül sor. Úgy tűnik, rendszerint gyermekkorban. A klinikai tünetek attól függnek, hogy az orbitális fal kezdetben részt vett-e a kóros folyamatban.

1. A pályának felső fala:
   • ekzoftalim;
   • a szemgolyó elmozdulása és az orbit lefelé.
2. Felsõ állkapocs:
   • a szemgolyó felfelé elmozdulása;
   • kitartó epifán.
3. A sphenoid csont: a látóideg atrófiája, amikor a látóideg csatornája részt vesz a patológiás folyamatban.
4. Török nyereg: a császár összenyomása, majd a látóideg sorvadása.

A rostos dysplasia könnyen diagnosztizálható röntgenvizsgálattal. Úgy néz ki, mint egy vastagodott csont a szklerózis és a ciszták területével.

A vezetés taktikája a látóideg elvesztésének megakadályozása a látóideg torzulása és a csont érintett területeinek reszekciója miatt.