Látóideg-daganatok gyermekeknél

A gliómák (asztrocitómák) befolyásolhatják az elülső látópályát.

Gliomái a szemüregben és a koponyaüregben is kialakulhatnak.

A látóideg gliómája (orbitális rész)

Gyermekkorban ezek a daganatok számos tünettel jelentkeznek:

• axiális exoftalmus;
• látáscsökkenés a látóideg sorvadása miatt;
• kancsalság a szemgolyó korlátozott mozgásával vagy anélkül;
• látóideg-torlódás;
• optociliáris shuntök kialakulása.

A patológia jellegzetes jelei a radiográfiai vizsgálat során a következők:

• a látóideg kanyargóssága közvetlenül a retrobulbaris régióban;
• a látóideg-csatorna tágulása.

A látóideg-gliómák lassan növekvő pilocitás asztrocitómák. A kezelési taktikák a mai napig vitatottak. Sok esetben a funkciók változatlanok maradnak, és a helyzet hosszú ideig stabil.

Kiazmás glioma

Gyakrabban előforduló daganat, mint az orbitális glioma, klinikai tünetei jellemzően a következők:

• kétoldali látáskárosodás;
• nystagmus (a nutánok lehetséges arcgörcse);
• kancsalság;
• kétoldali látóideg-atrófia;
• pangó mellbimbó;
• fejlődési késés;
• Az exophthalmus ritka, kivéve, ha maga a látóideg vesz részt a kóros folyamatban.

A kezelési taktikák továbbra is vitatottak, mivel sok beteg állapota hosszú ideig stabil marad. A kezelés kötelező elemei az endokrinológiai vizsgálat és az azonosított endokrinológiai rendellenességek korrekciója, valamint szükség esetén a vízfejűség kezelése. Progresszív látásvesztésben szenvedő betegeknél a sugárterápia és a kemoterápia alkalmazása indokolt.

Meningióma

Gyermekeknél nagyon ritkán fordul elő, de serdülőkorban előfordulhat.

Látóideg meningióma

Megnyilvánul:

• látásvesztés;
• enyhe exoftalmus;
• kancsalság és kettős látás;
• látóideg-atrófia;
• optociliáris shuntök jelenléte.

A látásvesztés a betegség korai szakaszában jelentkezhet, és teljes lehet, ha a daganat a látóidegcsatornán belül helyezkedik el. A kezelés általában nem megfelelő, bár a daganat sebészeti eltávolítását és sugárterápiát néha alkalmaznak. Ez a patológia gyakran az NF2-vel jár együtt.

Extraorbitális meningióma

Ebben a patológiában a folyamat az ékcsont szárnyát, a turquoise feletti területet vagy a szaglóárkot érinti. A látásvesztés az elülső látópálya összenyomódásával jár. Gyermekkorban ritkán fordul elő.

Rabdomioszarkóma

A szemüreg primer rosszindulatú daganatai gyermekeknél rendkívül ritkán fordulnak elő, ezek közül a leggyakoribb a rabdomioszarkóma. A legtöbb esetben a daganat 4-10 éves korban alakul ki, de vannak adatok a patológia előfordulásáról csecsemőknél is. Leírtak családi eseteket, amelyeket a p53 gén mutációjának tulajdonítanak, amely a 17-es kromoszóma rövid karján lokalizálódik.

A betegség klinikai megnyilvánulásai a következők:

• exophthalmus, amely hirtelen, több nap alatt jelentkezhet, és hajlamos fokozódni;
• a szemhéj eritéma és duzzanat;
• szemészeti bénulás;
• ptózis;
• a szemhéj vastagságában lévő daganat, amely tapintással hozzáférhető.

A rabdomioszarkóma invazív növekedés miatt aktívan terjed, egyes esetekben az elülső vagy középső koponyaüreg, a pterygopalatinális árok vagy az orrüreg is érintett.

A CT jellemzően homogén, elmosódott határú daganatot mutat. A diagnózis tisztázásához biopszia szükséges.

A rabdomioszarkómák szövettani osztályozása a következő három csoportot foglalja magában:

1. anaplasztikus;
2. monomorf;
3. vegyes.

A betegség korai diagnózisának és a modern kezelési módszereknek köszönhetően megnőtt ezeknek a betegeknek a várható élettartama. A kezelési taktikák közé tartozik a biopszia vagy a daganat részleges eltávolítása sugár- és kemoterápiával kombinálva. A szemüreg és a szemgolyó korai besugárzásával járó súlyos szövődmények lehetősége miatt az expozíció módjának megválasztásában a hosszú távú kemoterápiát részesítik előnyben.

Orbitális diszplázia

Az orbitális rostos diszplázia egy ritka, ismeretlen etiológiájú rendellenesség, amelyben a normál csontszövetet porózus rostos szövet váltja fel. Általában gyermekkorban jelentkezik. A klinikai tünetek attól függenek, hogy a szemüreg melyik fala volt kezdetben érintett a kóros folyamatban.

1. A szemüreg felső fala:
   • exoftalmus;
   • a szemgolyó és a szemüreg lefelé irányuló elmozdulása.
2. Felső állkapocs:
   • a szemgolyó felfelé irányuló elmozdulása;
   • perzisztáló epifóra.
3. Szfenoid csont: a látóideg sorvadása a látócsatorna érintettségével a kóros folyamatban.
4. Sella turcica: a chiasma összenyomódása, ami a látóideg sorvadását okozza.

A fibrosus dysplasia röntgenvizsgálattal könnyen diagnosztizálható. Úgy néz ki, mint a megvastagodott csontszövet, szklerózisos területekkel és cisztákkal.

A kezelési taktika a látóideg-atrófia okozta látásvesztés megelőzéséből és az érintett csontterületek reszekciójából áll.