Legg-Calve-Perthes betegség

A Legg-Calvé-Perthes betegség (vagy a combfej osteochondrosisa) a combfej aszeptikus nekrózisának leggyakoribb típusa gyermekkorban. A betegség a mai napig a csípőízület anatómiai szerkezetének és működésének súlyos zavaraihoz, következésképpen a betegek rokkantságához vezetett. A Perthes-betegséget önálló betegségként csak a múlt század elején fedezték fel; korábban csonttuberkulózisnak tekintették. A gyermekkori csípőízületi betegségek közül a gyermekek 25,3%-ánál fordul elő.

A Perthes-kór súlyossága változó, amelyet főként a nekrózis helyének (az úgynevezett sequestrum) mérete, lokalizációja az epiphysisben és a gyermek életkora a betegség kezdetekor határoz meg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Okoz Legg-Calve-Perthes betegség

A Legg-Calvé-Perthes-betegség okait és patogenezisét még nem teljesen tisztázták. A legújabb tanulmányok szerint a Perthes-betegség hajlamosító tényezői a veleszületett gerincvelő-diszplázia és a regionális érrendszer fiziológiai átalakulása.

A veleszületett gerincvelői diszplázia (az alsó háti és a felső ágyéki szegmensek szintjén) különböző súlyosságú, az alsó végtagok beidegzésének zavarát okozza. Ennek eredményeként anatómiai és funkcionális változások következnek be a csípőízületi érrendszerben. Az anatómiai változások az ízületet tápláló összes eret elhízó (hypoplasia) és a közöttük található kis számú anasztomózis közül kerülnek ki. A funkcionális zavarok közé tartozik az artériás görcs, amelyet a szimpatikus rendszer fokozott befolyása és a vénák reflex tágulata okoz. Ezek az artériás beáramlás csökkenéséhez, a vénás kiáramlás nehezítettségéhez és a combfej és -nyak csontszövetének látens ischaemiájához vezetnek.

A combfej epifízisének érrendszerének fiziológiai átalakulása a gyermekkori vérellátástól a felnőtt típusúig jelentősen növeli a véráramlási zavarok kialakulásának valószínűségét.

A funkcionális túlterhelések, a mikrokárosodás, a trauma, a hipotermia és a fertőzések azok a tényezők, amelyek a combfej vérellátásának dekompenzációjához, a csontszövet ischaemiájának nekrózisba való átmenetéhez és a betegség klinikai megjelenéséhez vezetnek.

[ 4 ], [ 5 ]

Tünetek Legg-Calve-Perthes betegség

A Perthes-kór korai tünetei a jellegzetes fájdalom szindróma, az enyhe sántaság és az ízület mozgástartományának korlátozottsága.

A fájdalmak általában időszakosak és változó erősségűek. Leggyakrabban a csípő- vagy térdízületben, valamint a comb mentén lokalizálódnak. Előfordul, hogy a gyermek több napig nem tud súlyt helyezni a fájó lábára, ezért ágyban marad, de gyakrabban sántítva jár. A sántaság enyhe lehet, a láb húzása formájában, és több naptól több hétig tart.

A klinikai tünetek időszakai általában váltakoznak a remissziós időszakokkal. A betegség egyes eseteiben a fájdalom szindróma teljesen hiányzik.

Diagnostics Legg-Calve-Perthes betegség

Vizsgálat során enyhe külső rotációs kontraktúra és az alsó végtag izomhipotropiája észlelhető. Általában a csípő abdukciója és befelé rotációja korlátozott és fájdalmas. Gyakran észlelhetők a lumbosacralis gerinc spondylomyelodyspláziájának klinikai tünetei, ami valószínűbb Perthes-kórra utal.

Korlátozott csípőeltávolítás vagy befelé rotáció esetén, valamint jellegzetes anamnesztikus adatok esetén a csípőízületek röntgenfelvételét két vetületben (anteroposterior vetület és Lauenstein-vetület) végzik.

Instrumentális diagnosztikai módszerek

A betegség első radiológiai tünetei az érintett epifízis külső-oldalsó részének enyhe ferdesége (laposodása) és csontszerkezetének ritkulása, kitágult radiológiai ízületi résszel.

Később kiderül a „nedves hó” tünete, amely az epifízis csontszerkezetének heterogenitásának megjelenéséből áll, megnövekedett és csökkent optikai sűrűségű területekkel, és az oszteonekrózis kialakulását jelzi.

Ezt követi a benyomástörés stádiuma, amelynek határozottabb röntgenképe van, és amelyet az epiphysis csontszerkezetének magasságának csökkenése és tömörödése jellemez, normális architektúrájának elvesztésével - a "kréta epiphysis" tünete.

Gyakran a benyomásos törési stádium kezdetét egy szubchondrális kóros törésvonal megjelenése jellemzi az érintett epifízisben - a "köröm" tünet, amelynek lokalizációja és hossza alapján megjósolható a nekrózis potenciális gócpontjának mérete és lokalizációja - szekvestráció, és ennek következtében a betegség súlyossága.

Általánosan elfogadott, hogy a betegség első stádiuma – az oszteonekrózis stádium – reverzibilis, és egy kis nekrózisgóccal, amely gyorsan revaskularizálódik, nem progressziózik a benyomásos törés stádiumába. A szubkondrális kóros törésvonal megjelenése az epifízisben a kóros folyamat hosszú távú, szakaszos lefolyásának kezdetét jelzi, amely több évig is eltarthat.

Az utóbbi időben az MRI-t gyakran alkalmazzák a combfej oszteokondropátiájának korai diagnosztizálására. Ez a módszer nagy érzékenységgel és specificitással rendelkezik. Lehetővé teszi a combfejben lévő nekrózisgóc pontos méretének és lokalizációjának kimutatását és meghatározását több héttel korábban, mint ahogy azt röntgenfelvételen észlelik.

A szonográfia lehetővé teszi a betegség korai gyanúját is, de a Perthes-kór diagnózisában csak kiegészítő értékkel bír. A szonográfia meghatározza a combcsont proximális metaepiphysisének és az ízületi folyadékgyülem akusztikus sűrűségének változásait. Ezenkívül segít nyomon követni az epiphysis szerkezetének helyreállításának dinamikáját.

A Perthes-kór klinikai és radiológiai képe a későbbi stádiumokban (impressziós törés, fragmentáció, helyreállítás és kimenetel) tipikus, és a betegség diagnózisa nem nehéz, azonban minél később állítják fel a diagnózist, annál rosszabb a prognózis a csípőízület normális anatómiai szerkezetének és funkciójának helyreállítását illetően.

[ 6 ], [ 7 ]

Kezelés Legg-Calve-Perthes betegség

A combfej oszteokondropátiájában szenvedő betegek komplex patogenetikai kezelést igényelnek, olyan körülmények között, amelyek során a diagnózis felállításától kezdve teljesen kizárják az érintett láb terhelését. A betegség legtöbb esetben konzervatív a kezelés. Azonban 6 éves és idősebb gyermekeknél, az oldalsó epifízist érintő nagyméretű nekrózis esetén a konzervatív intézkedések hátterében célszerű sebészeti beavatkozást végezni. Ez a combfej kifejezett deformációjának és a betegség elhúzódó (torpid) lefolyásának köszönhető. A combfej súlyos deformációja viszont extrudációs szubluxáció kialakulását okozhatja az érintett ízületben.

A komplex patogenetikai kezelés szükséges feltételei:

• a csípőízület összenyomódásának kiküszöbölése, amelyet a kapszuláris-szalagos készülék feszültsége és a környező izmok feszültsége, valamint a végtag folyamatos axiális terhelése okoz;
• az érintett ízület medence- és/vagy combcsont-komponenseinek térbeli helyzetének megváltoztatása (konzervatív vagy sebészeti módszerekkel) azzal a céllal, hogy a combfejet teljesen az acetabulumba merítsék, eggyel egyenlő mértékű csontfedettséget hozva létre;
• a helyreállító folyamatok stimulálása (revaszkularizáció és újracsontosodás) és a nekrotikus csontszövet felszívódása a combfejben, megszabadulva a nyomó hatásoktól és elmerülve az acetabulumba.

Konzervatív kezelés

A konzervatív kezelést ágynyugalom mellett végzik, az érintett alsó végtagot elrabló és befelé rotáló helyzetben helyezik, elősegítve a combfej teljes bemerülését az acetabulumba. Ezt a pozíciót Mirzoeva sín támasztja alá. A térdízületeken Lange szerint gipsz-távtartó kötés, mandzsetta vagy ragtapasz a comb és a sípcsont számára, valamint néhány egyéb eszköz, amelyek fegyelmező funkciót is ellátnak.

A csípőízületben szükséges abdukció és befelé rotáció általában 20-25°. A Mirzoeva sínt és mandzsetta-trakciót az orvosi és higiéniai intézkedések idejére - általában legfeljebb napi 6 órára - eltávolítják. A trakciót a nap 24 órájában, 4-6 hetes kúrákban is végzik, egybeesve a fizioterápiás kúrákkal, legalább évi 3-4 kúrával.

A kivehető eszközök előnyei közé tartozik a teljes értékű gyógytorna és fizioterápiás eljárások lehetősége. Ezenkívül lehetővé válik a mankóval való korlátozott járás a fájó láb megtámasztása nélkül, vagy mért terheléssel, ami elősegíti a reparatív folyamatot a gyógyulási szakaszban, és megkönnyíti a beteg ellátását. Azonban, ha a gyermek ilyen eszközökben való tartózkodása felett nincs megfelelő kontroll, ajánlott Lange-pozícióban gipsz felhelyezése. A gyermek mankóval való mozgásképessége a beteg életkorától, motoros koordinációjának fejlettségétől és fegyelmezettségétől függ. A sérülés jellege is fontos - egyoldali vagy kétoldali.

Gyakran előfordul, hogy a központosító eszköz körülményei között a kezelés megkezdését megakadályozza a csípőízület krónikus lassú szinovitiszje, amely a Perthes-kórt kíséri - a csípő elrablásának és (vagy) belső rotációjának fájdalmas korlátozása, és bizonyos esetekben - a hajlítás és addukció kialakult ördögi helyzete.

Az érintett ízület gyulladása esetén a csípő mozgástartományának helyreállítására NSAID-okkal – diklofenákkal és ibuprofennel – végzett gyógyszeres kezelést alkalmaznak az életkornak megfelelő dózisban, valamint gyulladáscsökkentő fizioterápiát. Az ilyen kezelés időtartama általában 2 hét. Hatás hiányában a csípő összehúzódott szubspinális és/vagy adduktor izmainak tenomyotomiáját végzik, mielőtt gipszkötést vagy abdukciós sínt helyeznek fel.

A gyógytorna a kezelés fontos része, amely a csípő- (hajlítás, elrablás és befelé forgatás) és a térdízületek passzív és aktív mozgásaiból áll. A csípő teljes mozgástartományának elérése után is folytatják. A testmozgások során a gyermeknek nem szabad jelentős fájdalmat vagy fáradtságot éreznie.

Fizioterápiás eljárások - a far- és combizmok elektromos stimulációja, különféle elektroforézisek, a csípőízület területének kezelése Vitafon vibroakusztikus készülékkel, meleg (ásványi) iszap. A csípőízület területén végzett termikus eljárások (forró iszap, paraffin és ozokerit) teljesen kizártak.

A fizioterápiát a csípőízületek izmainak masszázsával kombinálva, 8-12 eljárásból álló kúrákban, legalább évente 3-4 alkalommal végzik.

A gerincoszlop angioprotektorainak elektroforézisét a csípőízület angioprotektorainak és mikroelemeinek elektroforézisével, valamint osteo- és chondroprotektorok orális adagolásával kombinálják. A thoracolumbalis gerinc (Th11-12 - L1-2) esetében az azametónium-bromid (pentamin) ganglionblokkoló, a lumbosacralis gerinc esetében az aminofillin (eufillin), a csípőízület esetében pedig a nikotinsav elektroforézisét írják fel. A csípőízület esetében kalcium-foszfor-kén, kalcium-kén-aszkorbinsav (tripoláris módszerrel) vagy kalcium-foszfor elektroforézisét írják fel.

A csípőízületek anteroposterior és Lauenstein-vetületben történő kontroll röntgenfelvételét 3-4 havonta egyszer végezzük. A gyermek támasztóeszköz nélküli talpra állításának kérdését a radiológiai gyógyulási szakasz befejezése után döntjük el.

A 6 év alatti gyermekek betegségének szinte minden esetében a konzervatív kezelés prognózisa kedvező - az érintett combfejben az új csontszövet képződésének jelentős potenciálja és porcos modelljének növekedése biztosítja a combfej alakjának és méretének teljes helyreállítását (átalakítás) az acetabulum alakjának és méretének megfelelően. A konzervatív kezelés időtartama ebben a korban legfeljebb 2-3 év.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sebészeti kezelés

Rekonstruktív sebészeti beavatkozások Perthes-kóros gyermekek kezelésére:

• a combcsont medializáló és korrekciós oszteotómiája;
• az acetabulum rotációs transzpozíciója, amelyet mind önálló beavatkozásként, mind a combcsont medializáló oszteotómiájával kombinálva végeznek.

Az acetabulum rotációs transzpozícióinak fajtái közül a legnépszerűbb a Salter-műtét.

A sebészeti beavatkozást azzal a céllal végzik, hogy a combfejet az acetabulumba centrálják (teljesen elmerítsék), csökkentve a csípőízület izmainak nyomó hatását és stimulálva a reparatív folyamatot.

A Perthes-kór legsúlyosabb eseteiben – az epiphysis részleges és teljes károsodásában – végzett átalakító műtétek magas hatékonyságát széleskörű klinikai tapasztalat igazolja. A sebészeti beavatkozás a combfej alakjának és méretének teljesebb helyreállítását, valamint a betegség időtartamának jelentős csökkenését biztosítja – a beteg átlagosan 12±3 hónap után, a betegség stádiumától függően, támasztóeszközök nélkül talpra állítható.