Lengyelországi szindróma

Ritka anomália a testszerkezet intrauterin kialakulásában, amely alapvetően a nagy mellizomzat szegycsontjának és rib partjának hipoplaziaiból vagy annak teljes hiányából áll. Egy angol sebész nevét viseli, aki hallgatói éveiben egy mérgező és izmos hibát mutatott be a halottasházban. A.Poland nem volt az első, előtte külön-külön, a XIX. Század elején már Franciaországban és Németországban is figyeltek, de a kiadványa kezdeményezte a veleszületett kórtan komoly tanulmányozását. A 20. Század fordulóján J. Thompson megjelentette a betegség teljes leírását. Azóta körülbelül 500 ilyen esetet írtak le a világ orvosi szakirodalmában.

[1], [2], [3]

Járványtan

Az incidencia statisztikái azt mutatják, hogy a veleszületett bordázati és izom anomáliák, amelyek különböző mértékben fejeződnek be, átlagosan 30 000 vagy valamivel több élő született gyermek újszülöttében fordulnak elő. Ilyen rendellenességeknél gyakrabban születik fiú.

A lengyel szindrómában a deformitások legfeljebb 80% -a jobboldali. A zavarokat különböző mértékben fejezik ki, és a mellkas és a kéz kialakulásának rendellenességei közötti összefüggést nem lehet követni.

[4], [5], [6], [7],

Okoz lengyel szindróma

Ennek az anomáliában élő gyermekek születésének okai a mai napig hipotetikusak. Az öröklés típusát és a gént, amely ezt a patológiát továbbítja, nincs meghatározva, de a ritka családi történelem leírása Lengyelország szindrómájával. Ez recesszív örökséget feltételez. Úgy gondolják, hogy a betegségnek a beteg anyavállalatától a gyermekeikig terjedő valószínűsége körülbelül 50%. A legtöbb eset egyszemélyes. Az ilyen anomáliával rendelkező gyermekek születésének kockázati tényezői a külső és belső teratogén hatások az embrióra a szervek és rendszerek lefektetése és fejlődése során. Számos hipotézis magyarázza e borda-izom hiba etiológiáját és patogenezisét, de egyikük sem teljesen megerősítve. A legvalószínűbb feltételezés az, hogy bármely kedvezőtlen tényező a terhesség hatodik hetében provokál embrionális vérellátási hiányt, amikor szubklavia artériát alakítanak ki. Ennek következménye az alulfejlettség (a lumen szűkítése) és az elégtelen vérellátás, ami a lágyrészek és csontok lokális hypoplasia kialakulásához vezet. A károsodás mértékét az artéria és / vagy annak ágai által okozott károsodás mértéke határozza meg.

Az indokok közül említik az embrió mellkasi izomszövetének vagy intrauterin trauma sejtjeinek migrációját is. De elég megbízható bizonyítékok vannak eddig, ezek a hipotézisek egyike sem.

[8], [9], [10], [11]

Tünetek lengyel szindróma

Ennek a veleszületett anomáliának az első jelei a csecsemőkorban már láthatóak voltak a mellizom és axilla jellegzetes megjelenésével. És a kéz hipoplazia jelenlétében - a születéskor.

A tünetegyüttes a szindróma a következő:

• a nagy mellizom vagy annak töredékeinek egyoldalú nem megfelelő fejlődése, leggyakrabban - a szegycsont és a tengerpart;
• ugyanazon az oldalon - a kéz hipoplaziaja: rövidített, olvasztott ujjak vagy aplázisa; a mell elégtelen fejlődése vagy hiánya, atelia; a szubkután zsíros réteg elvékonyodása; axilláris haj hiánya; a porckorongos szövet szerkezetében fellépő anomáliák, vagy teljes hiánya (általában III és IV).

A második részben leírt összes jellemző jelenléte nem kötelező, és az első lehetőségeket különböző lehetőségekkel kombinálhatjuk.

Amellett, hogy ezek, nagyon ritkán lehet anomáliák a szerkezet lat, függővé az aszimmetria a törzs, hypoplasia vagy aplasia a kis mellizom, rendellenes lapocka és kulcscsont fejlődés, a mellkas egy tölcsér alakú deformáció, görbület a gerinc és a borda púp.

Amikor a bal oldali hibás oldal gyakran megfigyelhető, a belső szervek átültetése, különösen a szív jobbra tolódik. A szív normál helyén és bordák hiányában gyakorlatilag nem védett, és tapintása észrevehető a bőr alatt.

Lengyelországban a gyermekek szindróma általában a születés pillanatától kezdve észrevehető, ám egyes esetekben kisebb hibák találhatók kb. Három évig.

A lokalizáció során a mellkas szerkezeti elemeinek hibái a mellkas elülső, hátulsó és oldalsó falainak deformációjára vannak osztva.

Lengyelországban a pubertás lányoknál még a legkisebb mértékben érezte magát, hogy a hibás oldal mellét nem alakul ki, vagy lemarad a fejlődésben, és sokkal magasabb, mint a normálisnál. A fiúknál előforduló betegség enyhe eseteiben a szindrómát néha meglehetősen későn, serdülőkorban észlelik, amikor az izom nem szivattyúzható a hibás oldalról.

Lengyelország szindróma a nőknél nem befolyásolja a hormonális hátteret és a gyermek elszaporodásának képességét.

A legtöbb esetben a lengyel szindróma kozmetikai rendellenesség: a mellkasi izom leggyakrabban deformálódott vagy hiányzik, nincs mellkasi elváltozás, és van egy teljes körű ecset. A felső végtag motorfunkciói megmaradnak, és semmi sem akadályozza meg az ilyen páciensek intenzív sportolását.

Azonban vannak más, még traumatikusabb típusai ennek a patológiának. Az ilyen esetek következményei és szövődményei némileg súlyosabbak. A deformitások súlyosságától függően a páciens légzőszervi rendellenességeket és hemodinamikát alakíthat ki. A költséges porciklus teljes hiánya esetén általában tüdőtörmeléket találnak, és a légzőszervi rendellenességek a születéstől fogva jelennek meg.

A ritkább esetekben a baloldali patológiák és a normál hajlamú bordák hiányában a szív közvetlenül a bőr alatt van. Az ilyen betegek életét folyamatosan fenyegeti a lehetséges traumával és szívmegállással kapcsolatos veszély.

A súlyos mellkasi elégtelenségben szenvedő gyermek rendszerint problémát okoz a hemodinamikában a csökkent szisztolés és emelkedett diasztolés artéria miatt, megnövekedett vénás nyomás esetén. Az ilyen gyermekeket a fokozott fáradtság, az agyi szindróma jellemzi, a fizikai fejlődésükben lemaradhatnak társaikkal.

A lengyel szindróma megnyilvánulása a szubklavia artériájának és / vagy ágainak szerkezetére egyaránt vonatkozik, ami a defektus oldalán az artériás véráramlás rendellenességeihez vezet.

A létfontosságú belső szervek szerkezetének és elhelyezésének bizonyos anatómiai rendellenességei figyelhetők meg. Súlyosságuk mértéke jelentősen megnehezíti a beteg állapotát. Ez a szív eltérése a normál helytől az egyik irányba vagy másikba, egészen az átültetésig, határainak szélesítésével vagy az óramutató járásával megegyező irányba történő elmozdulásával, a tüdő és a vesék hipoplazia kialakulásában a hibás oldalon.

Szakaszai

A mellkas kialakulásának négy szakasza van ebben a betegségben.

Az első az ismert esetek többségére jellemző, amikor csak a lágy szövetek rendellenesen fejlődnek, és a mellkas formája és a bordák porcos és csontos részének szerkezete normális.

Második - amikor megérintette alakváltozás mellkas: hibás oldalán tárolva csontos és porcos részei a bordák kissé depressziós a bordaporckészletet, polubokom telepített szegycsont és az ellenkező oldalon figyelhető gyakran szolgál (keeled) a mellkas.

A harmadik lépésben a struktúrát megmarad csont részei a bordák, és a porcos fejletlen, a mellkas aszimmetrikus, felé szűkül a szegycsont törzs, de a bruttó rendellenességek detektáltunk.

A negyedik stádiumot a bordák porcos és csontos részének hiánya jellemzi, 1-4-ből (III-tól VI-ig). A hibás oldalról a hiányzó bordák helyett - az üreg, a szegycsont markánsan kibontódik.

Mégis bármely szakaszában képződésének a szerkezet elemeinek mellkas állapotban gyermek testének lehet normális (kompenzált), időszakos fejlesztések (subcompensated) és a romlás a növekedés a belső szervek és a csontrendszer (dekompenzált). Ez függ a test egyéni jellemzőitől, a fejlődési sebességtől, a komorbiditástól és az életstílustól.

[12], [13], [14], [15]

Diagnostics lengyel szindróma

A vázizmás veleszületett patológiát vizuálisan határozták meg, az orvos megkönnyíti a pácienst és előírja a radiográfiát. Általában ez elég ahhoz, hogy feltárja a mellkas elváltozásának mértékét és típusát. A betegség pontosabb képet adhat a számítógépes és a mágneses rezonancia képalkotás.

A subclavia artéria ultrahangvizsgálatát is fel kell tüntetni az átmérőjének, az agy ultrahangvizsgálatának és más instrumentális diagnosztikának az indikációk alapján történő meghatározására.

Hogy értékelje a kapcsolódó anatómiai hibák forduljon kardiológus, EKG, szív ultrahang, kerékpár ergometria, echokardiográfia és a Doppler fő hajó.

A légzési zavarban pulmonológus konzultációra van szükség, amely leírhatja a tüdő funkcionális állapotának tanulmányozását, például a spirográfiát.

A betegséggel végzett vizsgálatok általában a normálértéken belül vannak, feltéve, hogy nincsenek együtt járó patológiák.

A gondos diagnosztikai intézkedések lehetővé teszik, hogy pontosan becsülje meg a rekonstruktív beavatkozások mértékét.

[16], [17], [18], [19]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciál diagnózis az, hogy megszüntesse fejlődési hibák kefe nélküli izomsérülések, veleszületett elváltozások mellkasi akrotsefalosindaktilii, Moebius-szindróma, feltűnő felső végtag és a mellkas.

[20], [21], [22],

Kezelés lengyel szindróma

Ez a kórkép sebészeti beavatkozásnak van alávetve. Gyakran a vallomás szerint kora gyermekkorban kezdődik. Néha több sebészeti beavatkozás is szükséges lehet, például kifejezett mellkasi vagy riba-aplázissal, hogy biztosítsa a szív biztonságát vagy normalizálja a légutakat. Az ilyen műveleteket a mellkasi sebészet osztályaiban végzik. Céljuk a belső szervek legjobb védelmének megteremtése, biztosítva a normális működésüket, megszüntetve a mellkas görbülését, helyreállítva és újraterjesztve a lágy szövetek természetes anatómiai arányát.

A szindróma sebészeti beavatkozásának fő és legnehezebb fázisa a mellkas csontvázának görbületének megszüntetése és a hiányzó bordák pótlása. A thoracoplasztika különböző módszereit alkalmazzák. Abban az esetben, jobbkormányos és vice hiányában, például a III és IV készült bordák hasítási II és V. Hiány négy szélén korrigált grafting részei a bordák, vett egészséges oldalán bordák a beteg. A modern orvosi gyakorlatban a páciens szöveteinek átültetését előnyben részesítik a titán implantátumok.

Óvodások, a tengerparti övezetben folt jelent sűrű háló, amely megvédi a belső szerveket, és nem sértik a további fejlesztése a bordák, mint a műanyag borda gyermekeknél vezethet görbülete másodlagos elemei a csontváz a mellkas okozta egyenetlen kialakulását egészséges és működtetett baba bordák.

A szegycsont kifejezett görbületének sebészeti korrekcióját ék alakú szernotómiával végezzük.

Ha az ecset alulfejlett, az operatív segítséget orthopedisták - traumatológusok adják.

A lengyel szindróma első szakaszában a sebészeti beavatkozás kizárólagos célja a kozmetikai hiba megszüntetése. A jelenlétében a mellkas izmok csökken normál anatómiai hiba arány miatt izom- vagy szövet a beteg (ez a rész lehet használni elülső fűrészizom vagy egyenes hasizom), vagy szilikon protézis. A férfiak számára az egyedi szilikonprotézisek kívánatosabbak, mivel az izmok átültetése nem nyújt teljes körű kozmetikai hatást, és egy izomhiba helyett kettő. A művelet végrehajtásának módját azonban mindig az adott eset függvényében kell meghatározni.

A nők a legtávolabbi izomot mozdítják el hátulról, miközben egy izmos keretrendszert és egy közbenső réteget hoznak létre. Miután megvárta a gyógyulást, végezzen rekonstrukciós mammoplasztikát.

Ezek a műveletek minősülnek tiszta, profilaktikus hatóanyag-terápiát egyénre szabott, hogy a tranzakciók volumene, a jelenléte implantátumok, tolerálhatóságát, a beteg korától és a kísérő betegségek. A minimális mennyiségű hatóanyag megelőzésére magában preoperatsionnuyu antibiotikumot (hozzárendelve egy órával a műtét előtt, és végződik nem később, mint egy vagy két nap), szedáció és analgézia, bél hasznosítási művelet és ürítési a pleurális üreg (ha hajtjuk thoracoplasty). A leginkább használt megelőzésére bakteriális komplikációk - cefalosporin antibiotikumok és III generáció.

Cefuroxime - ß-laktám baktericid hatóanyag széles körben, az akció mechanizmusa megszakítja a baktériumsejt membrán szintézisét. Gram-pozitív és Gram-negatív baktériumok antagonista törzsei, beleértve a szintetikus penicillin-ampicillin és amoxicillin ellenálló sejteket. 0,75 g hatóanyag intramuszkuláris befecskendezése után a maximális szérumszintet egy órán át, intravénásan - 15 perc elteltével észlelik. A szükséges koncentrációk több mint öt és nyolc óra hosszat fennmaradnak, csont- és lágy szövetekben, bőrbetegségekben fixálódnak. Teljesen 24 óra múlva megszűnik. Ellenjavallt más cefalosporinok szenzibilizálása esetén, óvatosan - a penicillin-szerekkel szembeni allergiában.

A cefalosporinokkal szembeni allergia esetén a vankomicint fel lehet írni . Ezt a gyógyszert csak egy órán keresztül intravénásan csepegtetik (0,5 g hat óránként vagy 1 g tizenkettőben). A veseadag diszfunkciójú betegeket beállítják.

Az antibiotikum kinevezése előtt a tesztet rendszerint érzékenységre teszik, hogy ne zavarja meg a művelet lefolyását. A mellékhatások, kivéve az allergiás reakciókat, rövid profilaxis mellett elhanyagolhatóak.

A műtétet követő első napon kábító fájdalomcsillapítókkal érzéstelenítést végeznek. Például a Promedol, az opioid fájdalomcsillapító, amely jelentősen növeli a fájdalomküszöböt, gátolja az irritáló hatásokat, megnyugtatja és felgyorsítja az elalvási folyamatot. Injekció formájában, szubkután és intramuszkuláris formában alkalmazzák. A legmagasabb dózis 160 mg naponta. A szervezet időnként reagál a gyógyszer bevezetésére: hányinger, szédülés, eufória fejlődése.

A műtét után második napon a kábítószer nem kábítószerrel váltakozik, majd - a Promedolt csak lefekvés előtt írják fel.

A betegek a posztoperatív időszakban, mielőtt self székelés készült hipertóniás beöntések eliminálódik cukros és szénsavas vizet, nevezi Neostigmin, amely serkenti a szekréciós funkcióját mirigyek a gyomor-bélrendszer, valamint a verejték, és a hörgők, hangok bél simaizom és a húgyhólyag, valamint a vázizmok . Ellenjavallt szenzitizáció, thyreotoxicosis kifejezve patológiák a kardiovaszkuláris rendszer. Orálisan fél órával az étkezések előtt, a napi adagot (legfeljebb 50 mg) két vagy három dózisra osztják.

Nevezik ki, gyógyszerekre, amelyek javítják a vérkeringést a szövetekben, és ellátja őket oxigénnel: Riboksin, Solkoseril, Aktovegin - javítja az anyagcserét, a vérkeringést és a gyógyulás műtéti sebek.

A pleuralis üregek korai posztoperatív időszakában történő megfigyeléséhez ultrahangjukat arra használják, hogy kiderítsék a vérből és a transzudátumból a pleurális elvezetést.

A bordák transzplantációját követő műtét után a beteget körülbelül 14 napig megfigyeljük a kórházban, a gyógyulási idő több hónapig tart. A műtét után ajánlott korlátozni a fizikai aktivitást és megakadályozni a műtéti beavatkozás területén fellépő sokkokat és dudorokat az év során.

Az izomzat plasztikai műtéte kevésbé traumatikus, a beteg általában két-három nap alatt lemerül, hogy egy hónap alatt korlátozza a fizikai aktivitást.

A rehabilitációs intézkedéseknek elő kell segíteniük a szervezet gyors méregtelenítését és az anyagcsere folyamatok normalizálódását, javítva a vér mikrocirkulációját és a szövetek helyreállítását a működési területen. A betegeket vannak rendelve vitaminok (C, A, E, B csoport, D3, kalcium, cink) elősegíti a bőr gyógyulását, lágy szövet és csont erősítése immunitás és javítja az általános állapota a szervezet. A kórházban a vitaminokat intramuszkulárisan és orálisan adják be, az adagoláskor az orvos ajánlhatja a vitamin- és ásványi komplexek bevitelét.

Sebészeti kezelés után a keringési és a légzőrendszer jól illeszkedik az orvosi alvás hátterébe. A kezelés első-tizedik napjától kezdve a betegek számára javasolt a légzés, a masszázs és a testmozgás.

A rehabilitációs időszak van rendelve fizikoterápia javítását célzó hang a vázizmok és a légzőszervi izmok, a termelés a helyes testtartás és járás: elektroforézis, elektromos és mágneses, termikus kezelések (sár, paraffin, ásványi viasz), hidroterápiás kezelések (úszás, masszázs, pezsgőfürdő) .

Alternatív kezelés

Az alternatív kezelés segíthet a műtét előkészítésében, és ösztönözheti a szervezetben a helyreállítási folyamatokat, és nem szintetikus, hanem természetes vitaminokkal telítődik.

Hasznos az olyan vitamin- és ásványi keverékek használata, amelyek erősítik az immunrendszert, javítják a vérkeringést és fokozzák a posztoperatív sebek gyógyulását.

1. 500 gramm áfonyát, egy pohár hámozott Voloshi dió, négy nagy, zöld héj alma, a mag eltávolításával. Adjunk fél csésze vizet és 500 g cukrot, tegyünk egy kis tüzet. Forraljuk, rendszeresen kevergetve. Tartson egy üvegedényt fedéllel. Vegyünk naponta többször egy evőkanál.
2. A szárított sárgabarack, a mazsola, a hering dió, a citrom, a csontok eltávolítása, de a bőr segítségével bármilyen módon egyenletesen csiszolják. Öntsük a mézet ugyanolyan mennyiségben, jól keverjük össze. Hűtőszekrényben, fedővel ellátott üvegedényben tárolandó. Reggel 30 perccel étkezés előtt enni egy evőkanál e keveréket.

A rendelkezésre álló zöldségekből és gyümölcsökből (télen - sárgarépa, alma, citrusfélék) frissen készített gyümölcsleveket is használhatunk, például egy klasszikus kombinációval - sárgarépa és alma keverésével. Juice terápia kúra három hétben, a hét - egyszer reggel étkezés előtt fél csésze, II a héten - az azonos, de a reggeli és vacsora előtt, III héten - ha minden fél csésze. A tanfolyam megismételhető, de legkorábban tíz nap alatt.

Teát teheted, mind fekete, mind zöld, szárított darab citrushéjjal.

Az immunitás növelésére és a vérkeringés javítására, különösen a téli és tavaszi időszakban, amikor a szervezet vitaminhiányt tapasztal, a növényi kezelés arzenálját használhatja. Az étkezés után a következő gyógynövénykeverékeket inni helyett tea fogyasztják.

1. A csalán levágott leveleket és a Schizandra-t (150 g mindegyiket) összekeverik 50 g zsálya. Húzzon termoszban egy teáskanálnyi fito keveréket forró vízzel, 200 ml térfogatban. Két óra elteltével törzsold hozzá egy teáskanál mézet.
2. Készítsünk el egy fűszer keveréket aprított növényi fű, egy lap a vad eper, kamilla virágok gyógyszert. A keverékből készült evőkanálot forraljuk fel forró vízzel (250 ml), 20 perc elteltével.

Az infúzió szárított vörös hegyi kőris inni egy fél csésze naponta négyszer: ½ liter forrásban lévő vízzel, hogy főzés két evőkanál bogyók, ragaszkodnak legalább egy negyed órát, csatorna, hozzáadjuk a mézet.

A homeopátia a konzervatív kezelési módszerekhez tartozik, és aligha segít a veleszületett deformitások kijavításában, azonban a homeopátiás készítmények teljes mértékben képesek felkészülni a műtétre vagy a helyreállítási folyamat aktiválására. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella hozzájárul a sebek gyógyításához, a Calcarea fluoridhoz és a Calcarea foszforsav - csontfúzióhoz. Meg kell jegyezni, hogy a homeopátiás gyógyszereket a homeopátiás orvosnak kell előírnia.

Gyógyszerészeti homeopátiás készítmény A Traumeel C a posztoperatív időszakban alkalmazható, magas resztoratív tulajdonságaival. A gyógyszer hatékonysága annak köszönhető, hogy képes aktiválni az immunrendszer reakcióinak láncolatát, és izgalmat kelt a Th3 limfociták klónján. Ennek eredményeképpen a pro- és gyulladáscsökkentő citokinek egyensúlya a műtét helyén normalizálódik, ami segít az ödéma, a fájdalom és a hiperémia kiküszöbölésében. Megkapcsolja a zavaros mikrocirkulációt és a szöveti funkciókat.

Az injekciókat intramuszkulárisan és intradermálisan, a bőr alá kell beadni, a biopunktúra és a homeopátia módszere szerint. A 6 éves és annál idősebb betegek napi dózisa 2,2 ml, legfeljebb hat évig - legfeljebb 0,55 ml. Súlyos esetekben a felnőttek két ampullát is beadhatnak a nap folyamán.

Míg állapotának javítása kapcsolási a tabletta formájában a hatóanyag (szublingvális) betegek három éves kor adható tabletta három lépésben, 0-2 év - a felére tabletta három lépésben. Az akut állapotok eltávolítása céljából a tablettákat negyedóránként újra felszívják. Ezt az eljárást két órán keresztül lehet végrehajtani (legfeljebb nyolc fogadást).

[23], [24]

Megelőzés

Különleges intézkedések ezen veleszületett betegség megelőzésére. Mindkét szülő egészséges életmódja és a felelősségteljes hozzáállás a szaporodáshoz nagyban növeli az egészséges gyermekek születésének valószínűségét.

[25], [26], [27], [28], [29]

Előrejelzés

A legtöbb esetben a veleszületett szerkezet a test csökken az elmaradottság az izom, ami nem befolyásolja a működését, a végtagok és a belső szervek, a termékenység nőknél és eldobható kozmetikai hiba. Még a bonyolultabb kombinált elváltozások esetén is az időben történő kezelés biztosítja a páciensnek a lehetőséget, hogy teljes életet élhessen.