Lewandowsky-Lutz epidermodysplasia verruciformis

A Lewandowsky-Lutz-féle szemölcsös epidermodysplasia (syn. verrucosis generalisata) egy ritka, egyes esetekben familiáris betegség. Autoszomális recesszív vagy X-hez kötött öröklődést feltételeznek. Általában gyermekkorban jelentkezik, kiterjedt, főként szemölcsös kiütések formájában jelentkezik, amelyeknek a lokalizációtól függően vannak jellemzőik. Így az arcon és a nyakon lapos szemölcsökhöz hasonlóak, a végtagokon, különösen a disztális részeken közönséges szemölcsökre hasonlítanak, hajlamosak csoportosulni, csíkosodni, összenőni nagy szemölcsös gócok kialakulásával. A törzsön lapos, élesen határolt plakkok és szemölcsös zuzmóra emlékeztető gócok dominálnak. Az elemek színe a normál bőr színétől a rózsaszínes-vöröses, vörösesbarnáig változik. Más típusú szemölcsökkel ellentétben, amelyek néhány hónapon vagy éven belül spontán eltűnnek, az epidermolysplasia verruciformis állandó lefolyású, nagy a rosszindulatú átalakulás kockázata, főként a test szabadon lévő részein található elváltozásokban.

Patomorfológia. A kép lapos fiatalkori szemölcsére hasonlít. Akantózis figyelhető meg az epidermisz kinövéseinek megvastagodásával és hiperkeratózissal. Az epidermisz felső részében azonban a sejtek vakuolizációja kifejezettebb, a vakuolák jelentősen nagyobbak, ami jellemző erre a betegségre. A dermiszben nem találhatók különleges elváltozások.

Hisztogenezis. Az epidermodysplasia verruciformisban megjelenő szemölcsöket a humán papillomavírus különböző típusai okozzák, de főként a 3-as, 5-ös és 8-as típusú vírusok. Gyakran ugyanazon betegben a vírus több típusát is kimutatják, de előfordulnak esetek, amikor csak az egyiket izolálják. A sejtes immunitás különböző zavarait azonosították, főként a T-helperek számának csökkenését és működésének elnyomását, de ez nem minden betegnél figyelhető meg. A legrákkeltőbb vírusok a HPV-5, HPV-8 és HPV-14.