Leukémiák

A leukémiák a leukocita vonal rosszindulatú daganatai, amelyekben a csontvelő, a keringő leukociták és olyan szervek, mint a lép és a nyirokcsomók, érintettek a kóros folyamatban.

[ 1 ], [ 2 ]

A leukémia okai és patofiziológiája

A rosszindulatú transzformáció általában a pluripotens őssejtek szintjén következik be, bár néha a transzformáció elkötelezett őssejtekben is bekövetkezik, amelyek differenciálódási képessége korlátozottabb. Az abnormális proliferáció, a klonális expanzió és az apoptózis (programozott sejthalál) gátlása a normál vérsejtek rosszindulatú sejtek általi helyettesítéséhez vezet.

A legtöbb leukémia kialakulásának kockázatát növeli az ionizáló sugárzásnak (pl. Nagaszaki és Hirosima atombombázása után), vegyi anyagoknak (pl. benzol) való kitettség a kórtörténetben; bizonyos rákellenes gyógyszerekkel, beleértve a prokarbazint, nitrozoureákat (ciklofoszfamid, melfalán) és epipodofillotoxinokat (etopozid, tenipozid) végzett kezelés; vírusfertőzések (pl. humán T-limfotropikus vírus 1-es és 2-es típusa, Epstein-Barr vírus); kromoszóma-transzlokációk; és számos betegség, például immunhiányos állapotok, krónikus mieloproliferatív rendellenességek és kromoszóma-betegségek (pl. Fanconi-anémia, Bloom-szindróma, ataxia-telangiektázia, Down-szindróma, infantilis X-hez kötött agammaglobulinémia).

A leukémia klinikai tüneteit a normál sejtes elemek képződésének mechanizmusainak elnyomása és a leukémiás sejtek szervekbe történő beszűrődése okozza. A leukémiás sejtek inhibitorokat termelnek, és a csontvelőben a normál sejtes elemeket helyettesítik, ami a normális vérképzés elnyomásához, vérszegénység, trombocitopénia és granulocitopénia kialakulásához vezet. A szervek beszűrődése a máj, a lép, a nyirokcsomók megnagyobbodásához vezet, és néha a vesék és az ivarmirigyek is érintettek. Az agyhártyák beszűrődése olyan klinikai tüneteket okoz, amelyeket a megnövekedett koponyaűri nyomás okoz (például az agyidegek bénulása).

A leukémia osztályozása

Eredetileg az akut és krónikus leukémia kifejezések a betegek várható élettartamára utaltak, de a leukémiákat ma már a sejtek érettségi foka alapján osztályozzák. Az akut leukémiák túlnyomórészt éretlen, rosszul differenciált sejtekből állnak (általában blaszt formák); a krónikus leukémiákat az érettebb sejtek jellemzik. Az akut leukémiákat limfoblasztos (ALL) és mieloblasztos (AML) típusokra osztják, amelyek a francia-amerikai-brit (FAB) osztályozás szerint altípusokra oszlanak. A krónikus leukémiákat limfocitás (CLL) és mielocitás (CML) típusokra osztják.

A mielodiszpláziás szindrómák közé tartoznak a progresszív csontvelő-elégtelenséggel járó állapotok, amelyekben a blasztsejtek aránya nem elegendő (<30%) ahhoz, hogy egyértelműen megfeleljen az akut myeloid leukémia diagnózisának; a mielodiszpláziás szindróma eseteinek 40-60%-a akut myeloid leukémiává alakul.

A leukemoid reakció egy kifejezett granulocitás leukocitózis (azaz a fehérvérsejtszám > 30 000/μl), amelyet normál csontvelő termel szisztémás fertőzésre vagy rákra adott válaszként. Bár nem neoplasztikus rendellenesség, a nagyon magas leukocitózissal járó leukemoid reakció differenciáldiagnózist igényelhet krónikus mielogén leukémiával.

Az akut leukémia francia-amerikai-brit osztályozása (FAB osztályozás)

Akut limfoblasztos leukémia

L1	Monomorf limfoblasztok kerek maggal és kis térfogatú citoplazmával
L2	Polimorf limfoblasztok különböző alakú magokkal és nagyobb citoplazmatérfogattal, mint az L1-ben
L3	Limfoblasztok, amelyekben apró kromatinrészecskék találhatók a sejtmagban, és kék vagy sötétkék citoplazma vakuolizációval

Akut mieloid leukémia

M1	Differenciálatlan mieloid leukémia; nincsenek granulátumok a citoplazmában
M2	Mieloblasztikus leukémia sejtek differenciálódásával; ritka granuláció figyelhető meg mind az egyes sejtekben, mind nagyszámú sejtben.
MZ	Promyelocitás leukémia; a granulátumok jellemzőek a promielocitákra
M4	Mielomonoblasztikus leukémia; vegyes mieloblasztikus és monocitoid morfológia
M5	Monoblasztikus leukémia, monoblasztikus morfológia
Mb	Eritroleukémia; morfológiája túlnyomórészt éretlen eritroblasztok, néha megaloblasztok
M7	Megakarioblasztos leukémia; nyúlványokkal és bimbózó sejtek figyelhetők meg

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]