Leykozы

A leukémia rosszindulatú daganat a leukocita csíra, amely magában foglalja a csontvelő kóros folyamatát, a keringő leukocitákat és a szerveket, például a lépet és a nyirokcsomókat.

[1], [2],

A lekózis oka és patofiziológiája

A malignus transzformáció általában a pluripotens őssejtek szintjén fordul elő, bár néha átalakulás történik elkötelezett őssejtekben, korlátozottabb differenciálási képességgel. Az abnormális proliferáció, a klonális bõvülés és az apoptózis elnyomása (programozott sejtes halál) a normális sejtes vércsoportok rosszindulatú sejtekkel való helyettesítéséhez vezet.

A kialakulásának kockázata leukémia leginkább emelkedik, akiknek a kórtörténetében ionizáló sugárzásnak való kitettség (például, miután az atomi bombázás a városokban és Nagasaki Hiroshima), kémiai vegyületek (például benzol); kezelése bizonyos rákellenes hatóanyagok, különösen a prokarbazin, nitrozo-karbamid-származékok (ciklofoszfamid, melfalán), és epipodofillotoxinok (etopozid, tenipozid); vírusfertőzés (például, humán T-limfotropikus vírus 1 és 2 típusú, az Epstein-Barr-vírus); kromoszómális transzlokációk; számos betegség, mint például immunhiány, a krónikus mieloproliferatív betegség, kromoszómális betegségek (például Fanconi-vérszegény-Bloom-szindróma, ataxia-telangiectasia, Down-szindróma, X-kromoszómához kötött csecsemőkori agammaglobulinémia).

A leukémia klinikai megnyilvánulásait a normál sejtelemek kialakulásának mechanizmusai elnyomása és a szervek leukémiás sejtek általi infiltrációja okozza. A leukémiás sejtek termelnek inhibitorok és a helyére a csontvelő normális celluláris elemeket, mely gátolja a normális vérképzés a fejlesztési anémia, trombocitopénia, és granulocytopenia. A szervek infiltrációja a máj, a lép, a nyirokcsomók növekedéséhez vezet, néha a vesére és az ivartalanokra hat. A meningeszek infiltrációja klinikai tünetekhez vezet, amelyeket fokozott koponyaűri nyomás okoz (például a koponya ideg bénulása).

A leukémia osztályozása

Kezdetben az "akut" és "krónikus" leukémia a betegek várható élettartamához kapcsolódott, és jelenleg a leukémiát a sejt érettségi fokának megfelelően osztályozzák. Az akut leukémia főként éretlen, enyhén differenciált sejtekből áll (rendszerint robbanásszerű formák); A krónikus leukémiát érettebb sejtek jellemzik. Akut leukémia vannak osztva limfoblasztos (ALL) és myeloid (AML) típusok, amelyek szerint a francia-amerikai-brit (FAB) besorolás oszlanak altípusok. A krónikus leukémiák lymphocytás (CLL) és myelocytic (CML) csoportokra oszthatók.

Myelodysplasiás szindrómák közé tartoznak Államok progresszív csontvelő-elégtelenség, de nem elegendő frakció blaszt sejtek (<30%) esetében a látszólagos megfelelés diagnózis „akut mieloblasztikus leukémia”; az esetek 40-60% -ában az myelodysplasiás szindróma akut myeloblastic leukémia alakul át.

Leukémiás reakciók expresszálódik granulocita leukocytosis (m. E. A leukociták számát> 30.000 / L), a csontvelő normális válaszként termelődő szisztémás fertőzés vagy rák. Bár nem neoplasztikus rendellenesség, a leukocitózis nagyon magas leukocitózisával járó leukémia kialakulásához differenciáldiagnózisra lehet szükség a krónikus mielogén leukémia miatt.

Az akut leukémia francia-amerikai-brit osztályozása (FAB osztályozás)

Akut limfoblasztikus leukémia

L1	Kerekített magokkal és kis citoplazmával rendelkező monomorf lymphoblastok
L2	Polimorf limfoblasztok különféle formájú magokkal és nagy citoplazmamérettel, mint L1-nél
L3	Lymphoblastok a kromatin kis részecskéi a magban és kék vagy sötétkék citoplazma vacuolizációval

Akut myeloblast leukémia

M1	Nem differenciált myeloblast leukémia; a citoplazmában nincs granulátum
M2	Celluláris differenciálódással rendelkező myeloblasztikus leukémia; a szegény granulátumot mind az egyes sejtekben, mind számos esetben rögzíthetjük
MH	Promyelocytás leukémia; A granulák tipikusan a promyelocitákra jellemzőek
M4	Myelomonoblastny leukémia; vegyes myeloblasztikus és monocitikus morfológia
M5	Monoblasztikus leukémia, mono-robbanás morfológia
MB	Eritroleukémiában; leginkább éretlen eritroblasztok morfológiája, néha megaloblasztok vannak
M7	Megakaroblasztikus leukémia; sejtek folyamatokkal, bimbózódás figyelhető meg

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]