Liposzarkóma

A liposarcoma (szin.: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarcoma) a zsírszövet rosszindulatú daganata, amely ritkán fejlődik ki a bőr alatti szövetben, különösen a combok intermuszkuláris fasciájában, majd ezt követően a bőr alatti zsírréteget is érinti. Soha nem lipomából fejlődik ki, főként a tüdőbe és a májba ad áttétet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A liposarcoma patomorfológiája

A liposarcoma morfológiai szerkezete kifejezett variabilitást mutat, az alkotó sejtes elemek differenciáltságának mértékétől függően. A liposarcomában a következő sejttípusokat különböztetjük meg: orsó alakú magokkal és citoplazmában található apró szudanofil cseppekkel rendelkező mukoid lipoblasztok (bizonyos fokú differenciáltsággal), bizarr magokkal és a citoplazmában zsírcseppek hiányával rendelkező mukoid lipoblasztok (magas fokú anapláziával), amelyek a mukoid stromában helyezkednek el, részlegesen differenciált lipoblasztok orsó alakú magokkal és durván vakuolált citoplazmával; jól differenciált sejtek egyetlen nagy vakuolával és orsó alakú, excentrikusan elhelyezkedő maggal; érett zsírsejtek; lekerekített maggal rendelkező sejtek a középpontban és több vakuolával a citoplazmában; bizarr magokkal rendelkező óriássejtek.

WF Lever és G. Schanmburg-Lever (1983) a sejttípusok túlsúlyától függően négyféle liposarcomát különböztet meg: erősen differenciált, myxoid kereksejtes és pleomorf. A viszonylag erősen differenciált liposarcoma egy különböző méretű sejtekből álló lipómához hasonlít, egy vakuólummal és hiperkromatikus magokkal. Közöttük nagy, hiperkromatikus és pleomorf magokkal rendelkező sejtek találhatók.

A myxoid liposarcoma két típusra oszlik: magas és alacsony differenciáltságú. Az 1-es típusú myxoid liposarcoma kevés myxoid sejtet tartalmaz, túlnyomórészt orsó alakú maggal és citoplazmában apró szudanofil cseppekkel rendelkező lipoblasztokat, erősen differenciált zsírsejteket és durván vakuoláris citoplazmával rendelkező orsó alakú lipoblasztokat. A 2-es típusú myxoid liposarcoma esetében a bizarr maggal és kis mennyiségű szudanofil anyaggal rendelkező myxoid lipoblasztok dominálnak. A stroma ritka, nyálkás megjelenésű, ami miatt ez a típusú liposarcoma hasonló a myxosarcomához vagy a differenciálatlan fibrosarcomához.

A kereksejtes liposarcomát szorosan elhelyezkedő, kerek vagy ovális sejtek jelenléte jellemzi, amelyek egy vakuólumot (pecsétgyűrűs sejtek) és több vakuólumot tartalmazó lipoblasztokat tartalmaznak. Magjaik nagyok, hiperkromatikusak és atipikusak, gyakran mitózis állapotban vannak.

A pleomorf liposarcoma többnyire pleomorf, óriás, multivakuoláris lipoblasztokból áll, egy vagy (általában) több hiperkromatikus maggal. Ezek között vannak kicsi, sokszögű, kerek vagy orsó alakú lipoblasztok. Bizonyos esetekben a lipoblasztokban található nagyszámú vakuólum atipikus megjelenést és eperfafa-szerűséget kölcsönöz nekik. Ez a fajta liposarcoma rosszindulatú hibernómának minősül.

Hogyan diagnosztizálják a liposarcomát?

A liposarcoma diagnózisa a tumorban lévő lipidek jelenlétén alapul, de a pleomorf és kerek sejttípusokban a szudanofil anyag hiánya miatt diagnosztikai értékű az intracelluláris hialuronidáz-labilis mukoid zárványok kimutatása, amelyeket alciánkék festéssel mutatnak ki. A liposarcoma hialuronsavat is tartalmaz, hasonlóan az embrionális zsírszövethez, és gyakran glikogént is. A liposarcomát megkülönböztetik az éretlen rabdomiosarcomától és a szisztémás multicentrikus mioblasztózistól, amely a bőr alatti zsírszövetet és a belső szerveket érinti.