Lyell-szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Lyell-szindróma (cinonimy akut epidermális nekrolízis, toxikus epidermális necrolysis, égett bőr szindróma) - nehéz toxikus és allergiás betegség, amely veszélyezteti a beteg életét, jellemzi intenzív leválása és elhalása az epidermisz képződése kiterjedt hólyagosodás és eróziók a bőrt és a nyálkahártyákat, toxikus és allergiás betegségek , amelynek legfőbb oka a drogokkal szembeni túlérzékenység (bullyus drug disease).

Sokan úgy vélik, hogy a Stevens-Johnson szindróma és a Lyell-szindróma a multiforme exudatív erythema súlyos formái, és klinikai különbségeik a kóros folyamat súlyosságától függenek.

[1], [2]

Mi okozza a Lyell-szindrómát?

A Lyell-szindróma okai a gyógyszerek hatásai. Ezek közül az első helyet szulfanilamid készítmények foglalják el, amelyeket antibiotikumok, görcsoldók, gyulladásgátló és tuberkulózis elleni szerek követnek. A Lyell-szindróma kialakulásának időtartama a gyógyszer kezelésének pillanatától függően néhány órától 6-7 napig változik. Fontos helyet örökletes tényezők foglalnak el. Így az emberi populáció körülbelül 10% -a genetikai hajlamot mutat a szervezet allergiás szenzitizációjára. Lyell-szindrómát találtunk NAS-A2, A29, B12 és Dr7 antigénekkel.

A betegség szívében toxikus allergiás reakciók mind a multiforme exudatív erythema, mind a Stevens-Jopson szindróma esetében.

Lyell-szindróma kórszövettana

Megfigyelték a bőrfelület rétegeinek nekrózisát. A malpighián réteg sejtjei edematousak, az intercelluláris és az epidermodermi kapcsolatok megszakadnak (a dermis epidermiszének hámlása). Ennek eredményeképpen hólyagok képződnek a bőrön és a nyálkahártyán, amelyek belül és szubepitheliálisan helyezkednek el.

Lyell-szindróma patológiája

A buborék felszínén szubphidermálisan a necrolysis típusú epidermisz necrobiotikus változásait tárják fel, amelyek a rétegek szerkezetének teljes elvesztésével fejeződnek ki. Az epidermis egyes sejtjeinek intercelluláris érintkezésének és hidrofitikus disztrófia zavarának következtében a pirkott magokkal rendelkező ballonos sejtek jelennek meg. A destruktíven megváltozott sejtek között számos neutrofil granulociták találhatók. A hólyag - ballon sejtek, a limfociták, a neutrofil granulonitok üregében. A dermis - oedemában és a limfociták kis infiltrátumaiban. A bőrhibák területén a dermis felső rétegei nekrotikusak, trombózisos erek és fókusz limfociták infiltrálódnak. A dermis felső harmadának kollagén rostjai fellazulnak, és a mélyebb részekben töredezettek.

A Lyell-szindrómában a klinikailag változatlan bőrben a szaruréteg szűk területeinek szétválasztása és egyes helyeken a teljes epidermisz megfigyelhető. A bázisos rétegsejtek többnyire pycnoticusak, néhányuk vacuolált, a köztük levő intervallumok nagyítva vannak, néha homogén tömegekkel töltve. A dermis fibrinoid néhány papillájában duzzadt. Az edények endotéliuma duzzadt, egyesek körében kis lymphocytás infiltrátumokat figyeltek meg.

Lyell-szindróma tünetei

A kutatás szerint a betegségnek csak egyharmada nem kapott gyógyszert, és többségük több mint egy nevet viselt. Leggyakrabban szulfonamidok, különösen szulfametoxazon és trimetoprim, antikonvulzív szerek, elsősorban fenilbutazonszármazékok. Fontosnak tartják a folyamat fejlődését és a staphylococcus fertőzést. AA Kalamkaryan és V.A. Samsonov (1980) a Lyell-szindrómát a bullous multiforme exudatív erythema és a Stevenson-Johnson szindróma szinonimájaként tekintik. Valószínűleg ez az azonosítás csak a gyógyszerek által kiváltott exudatív multiformin erythema másodlagos formájával függ össze. OK Steigleder (1975) körvonalazza a három lehetőség Lyell-szindróma: epidermális necrolysis által okozott staphylococcus fertőzés, amely azonos hámlásos bőrgyulladás Ritter újszülöttek, és felnőttek - Rittersgeyna szindróma, toxikus epidermális necrolysis; a kábítószerek okozta epidermális nekrolízis; a homályos etiológia legnehezebb idiopátiás változata. Klinikailag a betegséget jellemző a súlyos általános állapota a betegek, láz, több eritemato-ödémás és hólyagos bőrkiütések hasonlítanak a pemphigus, excentrikus növekedés, gyorsan kinyitotta alkotnak kiterjedt betegségben eróziók, bőrsérülések hasonló égési sérülést. Nyikolszkij tünete pozitív. Érinti a nyálkahártyákat, kötőhártya, nemi szervek. Gyakran megfigyelhető a nőknél, gyakran a gyermekeknél fordul elő.

A betegség A Lyell-szindróma a gyógyszer első bevétele után néhány órával vagy nappal később alakul ki. De nem minden esetben láthatja a betegség kapcsolatát a korábbi gyógyszeradaggal. A klinikai képe toxikus epidermális necrolysis, valamint a szindróma a Stevens-Dzhopsona megfigyelt elváltozás a bőr és a nyálkahártyák az előtérben a nehéz általános állapot. A legjellemzőbb elváltozás a nyálkahártya a száj, az orr, mint vérbőség, ödéma, majd a fejlesztés a nagy buborékok, amelyek gyorsan felfedi formában rendkívül fájdalmas kiterjedt erózió és fekély-maradékok buborékok gumik. Egyes esetekben, a gyulladásos folyamat később a nyálkahártya a torok, gyomor-bél traktus, gége, légcső és a hörgők, okoz súlyos roham a légszomj. Van egy stagnáló-cianózis vérbőséget és bőrduzzanat, szemhéj kötőhártya hólyagos, eróziók bevont sanioserous crusts. Az ajkak dagadtak, vérző krémekkel borították. A súlyos fájdalom miatt a folyékony élelmiszereket is nehéz megtenni. A bőr törzs feszítő felületein a felső és alsó végtagok, valamint az arcon és a nemi szervek területén hirtelen kiütés álló erythemás ödémás spot-elemek vagy lilás-piros színű, amelyek egyesülnek alkotnak nagy plakkokat. Az elemek jellemzőek a multiform exudatív erythema és a Stevens-Johnson szindróma számára. Gyorsan kialakult, lapos, puha, buborékfűződő buborékok, amelyek egy felnőtt és egy tenyerén túladagoltak, sűrű és savó vérű folyadékkal töltöttek. Buborékok hatása alatt kisebb sérülések vannak nyitva és kialakítva kiterjedt sírás, élesen fájdalmas erozív felületeket fragmentumokat az epidermis a periférián. Tünet Nikolsky élesen pozitív: a legkisebb érintésre a felhám könnyen el lehet különíteni a hatalmas felett ( „tünet lemezek”). Kiterjedt erodált elváltozások a hát, a has, fenék, comb hasonlítanak a bőr égési II mértékben. A tenyéren nagy lemezek választják el, mint egy kesztyű. Az általános állapota a betegek rendkívül súlyos: magas láz, levertség, kiszáradás tünetei gyakran kíséri degeneratív változások a belső szerveket. Sok esetben mérsékelt leukocitózist észleltek balra történő eltolódással. Az esetek 40% -ában a betegek gyorsan meghalnak.

Lyell-szindróma diagnosztizálása

Mint jeleztük, a betegség kialakulása leggyakrabban olyan gyógyszerek alkalmazásával társul, amelyek valószínűleg epidermotropizmussal rendelkeznek. Bizonyos szövetkompatibilitási antigének, például HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7, összefüggésbe hozhatók a betegség. Az akut toxikus epidermolízis immunmechanizmusa nem tisztázott. Vannak adatok az immunrendszer komplexképződésének lehetséges szerepéről a patogenezisben.

A differenciáldiagnózist az újszülöttek pemphigus, exfoliatív dermatitisével kell elvégezni.

[3], [4], [5], [6]

Lyell-szindróma kezelése

Korai napi nagy adag kortikoszteroidokat (1-2 mg / testtömeg kg), antibiotikumokat, vitaminokat kell használni. Méregtelenítő intézkedések - plazma, vérpótló anyagok, folyadékok, elektrolitok bevezetése; steril fehérnemű. Gyakran a Lyell-szindrómában szenvedő betegeknek újraélesztés szükséges.

Mi a prognózisa a Lyell-szindrómának?

A Lyell-szindróma kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. Halálos kimeneteleket figyeltek meg a betegek mintegy 25% -ánál.