A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Lyell-szindróma (toxikus epidermális nekrolízis) gyermekeknél
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Lyell-szindróma az egyik legsúlyosabb gyógyszer okozta rendellenesség. Gyermekeknél ritka.
Több gyógyszer (antibiotikumok, szulfonamidok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, görcsgátlók) alkalmazásával alakul ki, ritkábban vér- vagy plazmaátömlesztéssel. Az örökletes hajlam bizonyos szerepet játszik.
A patogenezisben - az Arthus-jelenség típusú allergiás reakció kialakulása - az epidermisz, a dermisz, a trombokapillaritis és a trombovaszkulitisz minden rétegének nekrózisa. Jellemző a Nikolsky-tünet - az epidermisz leválása kisebb mechanikai behatásra.
[ Lyell-szindróma tünetei
A betegség kezdete akut. Az állapot súlyos. Hipertermia. Kifejezett mérgezés és kiszáradás. A bőrön eritémás, fájdalmas elemek jelennek meg, amelyek gyorsan nagy, bullózus hólyagokká alakulnak át, majd kiterjedt erozív felületek képződnek. A teljes bőrfelület akár 80-90%-át is érintheti, a fejbőr kivételével. Külsőleg a gyermek égési sérültre hasonlít. Toxikózis, mikrokeringési zavarok, hipovolémia és DIC-szindróma alakulhat ki. Mindezek a rendellenességek a belső szervek: szív, vesék, máj toxikus-allergiás elváltozásaihoz vezetnek. A bőrfertőzés a fertőzés generalizálódásához, valamint hiperergikus szepszis és tüdőgyulladás kialakulásához vezet.
A halálozási arány 30-50%. Időben megkezdett és megfelelő terápia esetén az állapot javulása a 2.-3. héten következik be, az eróziók a betegség kezdetétől számított hónap végére gyógyulnak, és a pigmentáció a helyükön marad.
Mi bánt?
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Lyell-szindróma kezelése
A gyermek által szedett összes gyógyszert törölni kell. A beteget újraélesztő vagy intenzív osztályon, és ha lehetséges, égés elleni sátorban kell elhelyezni. Steril ágynemű viselése kötelező! Fontos a „hőmérséklet-védelem” biztosítása. Parenterális prednizolont kell felírni napi 5-10 mg/ttkg dózisban, infúziós terápiát, óránként 10-15 E/ttkg dózisban intravénásan cseppinfúzióban, széles spektrumú antibiotikumokat. Nagyon súlyos esetekben plazmaferézist kell alkalmazni prednizolonnal végzett pulzusterápiával kombinálva.
A Lyell-szindróma helyi kezelése hasonló az égési sérülések kezeléséhez.
Использованная литература