Lyell-szindróma (toxikus epidermális nekrolízis) gyermekekben
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Lyell-szindróma a gyógyszer egyik legsúlyosabb elváltozása. A gyermekeknél ez ritka.
Számos gyógyszer (antibiotikumok, szulfonamidok, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, antikonvulzív szerek), ritkábban vér- és plazma transzfúziók alkalmazásával fejlődik ki. Bizonyos szerepet játszik az örökletes hajlam.
A patogenezis - allergiás reakciók kifejlődése típus Arthus - elhalása az összes réteget a felhám, bőrben, és trombokapillyarit trombovaskulit. Nyikolszkij tüneteinek jellemzője az epidermis kis mechanikai hatású leválása.
[Lyell-szindróma tünetei
A betegség kezdete akut. Az állapot nehéz. Hyperthermia. A mérgezés és a kiszáradás jelenségei kifejeződnek. A bőrön erythemás fájdalmas elemek jelennek meg, amelyek gyors bulongos hólyagokká alakulnak át, majd széles körű eróziós felületek keletkeznek. A bőr teljes felületének akár 80-90% -át is érinti, a fejbőr kivételével. Kívülről a gyermek hasonlít a beteg égési sérüléseire. Toxikózis, mikrocirkulációs rendellenességek, hypovolemia, a DIC-szindróma lehetséges fejlődése. Mindezen rendellenességek a belső szervek mérgező és allergiás elváltozásaihoz vezetnek: a szív, a vesék, a máj. A bőr fertőzése a fertőzés generalizációjához és a hyperergén sepsis és tüdőgyulladás kialakulásához vezet.
A halálozás 30-50%. Időben és megfelelő terápiában a javulás 2-3 hetes állapotban történik, az erózió a betegség kezdetétől a hónap végéig gyógyul, és helyükön pigmentáció marad.
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Lyell-szindróma kezelése
Minden olyan gyógyszer lemondása, amelyet a gyermek kapott. A páciens kórházba kerül az intenzív osztályon, vagy ha lehetséges, égett sátorban. Mindig steril fehérnemű! Fontos, hogy "hőmérséklet-védelmi" üzemmódot biztosítsunk. Prednizolon parenterálisan dózisban 5-10 mg / kg per nap, folyadék terápia, heparin dózisban 10-15 egység / kg per órás intravénás infúzióban, széles spektrumú antibiotikumok. Nagyon súlyos esetekben a plazmaferezis alkalmazása prednisolon impulzus terápiával kombinálva javasolt.
A Lyell-szindróma helyi kezelése hasonló az égési sérülések kezeléséhez.
Использованная литература