A cikk orvosi szakértője

Gyermekorvos

Új kiadványok

Lymphangiectasia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Alexey Kryvenko , Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A nyirokcsomó-eltávolodás (nyirokcsomó-eltávolítás) lokális lehet, amely a submucosa és a serózus membránt érinti, más szervek nyirokkapillárisainak tágulatával kombinálva. Az aminosavak elégtelen ellátása miatt a májban az albumin, majd a gamma-globulinok szintézise zavart szenved. A limfociták elvesztése miatt limfopénia alakul ki.

Az elsődleges nyirokcsomó-eltávolodás (lymphangiectasia) leggyakrabban autoszomális recesszív módon öröklődik. A manifesztáció különböző életkorokban jelentkezhet attól függően, hogy a máj szintetikus funkciótartalékai mennyi ideig tudják kompenzálni a veszteségeket.

ICD-10 kód

K55.8. Egyéb bélrendszeri érbetegségek.

Tünetek

Gyakran az ödémás szindróma dominál, a hasmenés hiányozhat. Hipokalcémia is előfordulhat, ami görcsöket provokál. Gyengeség, fáradtság, fogyás társul a hipokalémiához. Csak néhány betegnél kíséri a betegséget tartós hasmenés, polyfecalia, hasi feszülés, steatorrhea, ascites. Gyakori a végtagok és a nemi szervek egyoldalú nyiroködémája.

Diagnosztika

A diagnózist endoszkópos vizsgálattal állítják fel (a vékonybél nyálkahártyája hipertrófiás és bukléhoz hasonlít), biopsziás anyaggyűjtéssel. A kontrasztanyagos limfográfia lehetővé teszi a tágult nyirokkapillárisok kimutatását. A hasüreg röntgenvizsgálata néha hipotenzió, folyadékszint, a bélfalak megvastagodásának jeleit mutatja. A koprogram pozitív reakciót mutat a plazmafehérjére.

Kezelés

A kezelés magában foglalja a megnövekedett fehérjetartalmú és korlátozott zsírtartalmú étrendet. Súlyos ödéma szindróma esetén aldoszteron antagonistákat (veroshpiron) írnak fel.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]