A májtranszplantációs betegek kiválasztása

A májátültetés visszafordíthatatlan, progresszív májkárosodásban szenvedő betegeknél javallt, ha alternatív kezelési módszerek nem állnak rendelkezésre. A betegnek és hozzátartozóinak tisztában kell lenniük a műtét összetettségével, és fel kell készülniük a korai posztoperatív időszakban lehetséges súlyos szövődményekre, valamint az élethosszig tartó immunszuppresszív terápiára.

A műtétre kijelölt betegek kiválasztása különösen nehéz a donorok hiánya miatt. Ezt a Transzplantációs Betegkiválasztási Bizottság végzi. A potenciális recipienseket állapotuk súlyossága alapján alacsony, közepes és magas kockázatú csoportokba sorolják. Sajnos, ahogy a beteg a műtétre vár, állapota romolhat, ami miatt egy magasabb kockázatú csoportba kerül. Az alacsony kockázatú csoportba (járóbetegek) tartozó betegek sokkal jobb kezelési eredményekkel és alacsonyabb költségekkel rendelkeznek, mint a magas kockázatú csoportba tartozó betegek, akik a várakozás alatt intenzív ellátásra szorulnak.

Az Egyesült Államokban növekszik a májátültetésre szoruló betegek száma, de a donorok száma csak kis mértékben változik. A májátültetési várólistán szereplő betegek száma ma már meghaladja az egy évben elvégzett műtétek számát. Az alacsony kockázatú betegek 6-12 hónapig várhatnak donor szervre. Egy fulmináns májelégtelenségben (FLF) szenvedő betegnek mindössze 4 napot kell várnia. A ritka ABO rendszerben lévő vércsoportú - B(III) és AB(IV) - betegeknek kell a legtovább várniuk. Rendkívül ritka, hogy gyermekek számára megfelelő donort találjanak, ami hozzájárult a megosztott májátültetési módszer fejlődéséhez.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A májátültetés lehetséges recipiensei

Európában a májátültetés abszolút indikációit felülvizsgálják. A műtét fő indikációja a májzsugorodás, beleértve az elsődleges biliáris cirrózist (PBC). Az akut és szubakut májelégtelenségben, valamint epeúti atresiában szenvedő betegeket gyakrabban operálják, míg májrákos betegeknél ritkábban végeznek transzplantációt.

Cirrózis

A májátültetést minden végstádiumú cirrózisban szenvedő betegnél meg kell fontolni. A műtét optimális időzítését nehéz meghatározni. A haldokló betegeknek minimális esélyük van a sikerre, és azoknak a betegeknek, akik hosszú ideig viszonylag normális életet élhetnek, nincs szükségük műtétre.

A műtét indikációi a protrombin idő (PT) 5 másodpercnél nagyobb növekedése, az albuminszint 30 g/l alá csökkenése és a terápiára rezisztens ascites. Indikáció a nyelőcső varixokból történő vérzés a konzervatív terápia, beleértve a szkleroterápiát is, hatásának hiányában. A májátültetés költsége valamivel magasabb, mint a szövődmények, például vérzés, kóma és ascites hosszú távú konzervatív és sebészeti kezelésének költsége.

Az ilyen betegeknél végzett műtét magas kockázattal jár a véralvadási rendszer zavarai és a portális hipertónia jelenléte miatt, ami jelentős vérveszteséghez vezet. Májcirrózis esetén a műtét technikailag bonyolultabb, különösen akkor, ha a máj kicsi és nehezen eltávolítható. A túlélési arány minden típusú cirrózisban szinte azonos.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Krónikus autoimmun hepatitis

Májátültetést cirrózis stádiumában, valamint kortikoszteroid terápia súlyos mellékhatásai, például csontritkulás és visszatérő fertőzések esetén végeznek. A transzplantáció után a májbetegség nem újul ki (lásd 17. fejezet).

Túlélés 9966 májcirrózisban, akut májelégtelenségben és májrákban szenvedő beteg körében (adatok az Európai Májátültetési Nyilvántartásból, 1993)

Diagnózis	Egyéves túlélési arány, %	Kétéves túlélési arány, %	Hároméves túlélési arány, %
Cirrózis	80	73	71
Akut májelégtelenség	60	56	54
Májrák	64	42	36

Betegségek, amelyek májtranszplantációt igényelhetnek

Cirrózis

• Kriptogén
• Autoimmun
• Hepatitis B (HBV DNS negatív)
• Hepatitis D
• Hepatitis C
• Alkoholos

Kolesztázisos májbetegségek

• Elsődleges biliáris cirrózis
• Epeúti atresia
• Elsődleges szklerotizáló kolangitisz
• Másodlagos szklerotizáló kolangitisz
• graft versus host betegség
• Krónikus májkilökődés
• Májszarkoidózis kolesztázis szindrómával
• Krónikus gyógyszerreakciók (ritka)

Elsődleges anyagcserezavarok

Fulmináns májelégtelenség

Rosszindulatú daganatok

• Hepatocelluláris karcinóma
• Epithelioid hemangioendothelioma
• Hepatoblasztóma

Egyéb betegségek

• Budd-Chiari-szindróma
• Rövid bél szindróma

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Transzplantáció krónikus vírusos hepatitiszben

Az akut fulmináns hepatitisz (A, B, D és E) miatt végzett májátültetés nem jár együtt a graft újrafertőződésével a nagyon alacsony virémiaszint miatt. Krónikus hepatitisz esetén azonban a graft nagyon gyakran fogékony az újrafertőződésre.

Hepatitis B

A krónikus hepatitis B-ben szenvedő betegek májátültetésének eredményei nem kielégítőek, valószínűleg a vírus extrahepatikus replikációja miatt, különösen a monocitákban. Az 1 éves túlélési arány 80%, de a 2 éves túlélési arány csak 50-60%. A transzplantációt csak akkor szabad elvégezni, ha a HBV DNS és a HBeAg hiányzik a szérumból. HBV-pozitív betegeknél a transzplantáció utáni időszak általában súlyos, a betegség progresszív lefolyásával jár; 2-3 év elteltével májcirrózis vagy májzsugorodás és rák alakul ki. Újratranszplantáció esetén a remisszió még rövidebb, és gyorsan utat enged a kiújulásnak és a májelégtelenségnek.

A transzplantáció utáni időszakban súlyos fibrotizáló kolesztatikus hepatitis alakulhat ki a májsejtek ballonosodásával és mattüveg hepatocitákkal. Ennek oka lehet a vírusantigének magas expressziója a citoplazmában az immunszuppresszió hátterében. A HBV-nek néha citopátiás hatása lehet. Az interferon (IFN) terápiával a graft újrafertőződésének megelőzésére tett kísérletek nagyrészt sikertelenek voltak. A HBV immunglobulin hosszú távú alkalmazása csökkenti a kiújulás valószínűségét HBV DNS-pozitív betegeknél, ha azt a transzplantáció utáni szakaszban, majd egy héten keresztül naponta, majd egy évig havonta, esetleg tovább adják be. Ez egy nagyon drága megelőzési módszer. A transzplantáció előtt és után adott lamivudin megelőzheti az újrafertőződést. A ganciklovir csökkentheti a HBV replikációját. A transzplantált májban hepatocelluláris karcinóma alakulhat ki.

Hepatitis D

Hepatitis D esetén májátültetés után szinte mindig megfigyelhető a graft fertőzése. A HDV-RNS és a HDAg kimutatható az átültetett májban, a HDV-RNS pedig a szérumban. Hepatitis csak HBV-vel való koinfekció vagy felülinfekció esetén alakul ki.

A HDV gátolja a HBV-t, és a HDV-fertőzés csökkentheti a hepatitis B kiújulását. Összességében a HDV-fertőzött betegek májátültetés utáni túlélése magas. Az egyéves túlélés 76%, a kétéves túlélés pedig 71%.

Hepatitis C

A terminális hepatitis C egyre inkább a májátültetés indikációjává válik; jelenleg a betegek egyharmada kifejezetten e betegség miatt műtéten esik át.

Szinte minden betegnél újrafertőződik a donor szerv a transzplantáció után. Az újrafertőződés forrása a gazdaszervezet, mivel a vírusok genotípusa a transzplantáció előtt és után hasonló. Az 1b genotípus az egyik tényező, amely befolyásolja a relapszusok gyakoriságát. A betegség anti-НСV-pozitív donorról is átvihető. Jelenleg ez a fertőzési út ritkábban figyelhető meg a HCV donorszűrése miatt. A tömeges vérátömlesztések ellenére a HCV-pozitív vérátömlesztés és a hepatitis C kialakulásának valószínűsége nem nőtt.

A jó transzplantációs funkcióval rendelkező betegek egyéves, kétéves és hároméves túlélési aránya magas, a májcirrózisban szenvedő betegeknél pedig 94, 89, illetve 87%.

A transzplantáció után, még a hepatitisz szövettani jeleinek hiányában is, a szérumban a HCV-RNS szintje 10-szeresére emelkedik. Gyakrabban a folyamat aktivitása az előírt kortikoszteroidok és más kemoterápiás gyógyszerek számától függ.

Az újrafertőződés gyakoribb a kilökődés többszöri epizódja után.

A transzplantációs hepatitisz súlyossági foka változó. Általában enyhe lefolyású és magas túlélési aránnyal jár. A hosszabb távú követés azonban azt mutatja, hogy egyre több betegnél alakul ki krónikus hepatitisz és cirrózis. A HCV perzisztálása súlyos transzplantátum-károsodást okozhat, különösen az lb vírus genotípus esetén.

Az interferonkezelés csak átmeneti hatást fejt ki, és növelheti a transzplantátum kilökődésének előfordulását. Az interferonnal és ribavirinnel kombinált kezelés hatékonyabbnak tűnik; a májszövet szövettani képe javul, és a donorszerv kilökődésének előfordulása csökken.

Újszülöttkori hepatitisz

Ez az ismeretlen etiológiájú betegség sárgasággal, óriássejtes hepatitisz kialakulásával és ritka esetekben májelégtelenséggel jár, ami májátültetést igényel, ami gyógyuláshoz vezet.

Alkoholos májbetegség

A nyugati országokban ezek a betegek teszik ki a májátültetésre szorulók többségét.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kolesztázisos májbetegségek

Az epeúti betegségek terminális stádiuma, amely általában a kis intrahepatikus epeutak károsodásával jár, kedvező indikáció a májátültetésre. A májsejtek funkciója általában hosszú ideig megőrződik, és könnyű kiválasztani a műtét optimális időpontját. Minden betegnél kiterjedt biliáris cirrózis jelei mutatkoznak a májban, gyakran az epeutak eltűnésével kombinálva (eltűnő epevezeték szindróma).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Elsődleges biliáris cirrózis

A májátültetés utáni egyéves túlélési arány meghaladja a 75%-ot. Leírnak egy megfigyelést, ahol primer biliáris cirrózis és primer pulmonális hipertónia miatt három szervet (máj, tüdő és szív) érintő transzplantációt végeztek 7 éven keresztül jó eredménnyel.

Az extrahepatikus epevezetékek atresiája

Ez a betegség a gyermekek májátültetésének indikációja az esetek 35-67%-ában. A műtét eredményei jók, és magas túlélési arány mellett normális fizikai és mentális fejlődés figyelhető meg.

A pittsburghi kutatók szerint a májátültetés után 20 gyermekből 12 esetében a követési időszak 1 és 56 hónap között mozgott, 19%-uknál retranszplantációra, 37%-uknál pedig különféle rekonstrukciós műtétekre volt szükség. Egy másik tanulmány eredményei szerint egy 36 gyermekből álló csoportban, akiknek átlagéletkora a májátültetés idején 30 hónap volt, a 3 éves túlélési arány 75% volt.

Egy korábbi Kasai-műtét bonyolítja a transzplantációt és növeli a szövődmények számát.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Alagille-szindróma

Májátültetést csak súlyos betegség esetén végeznek. Az egyidejű kardiopulmonális betegség halálos kimenetelű lehet, ezért gondos műtét előtti kivizsgálás szükséges.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Elsődleges szklerotizáló kolangitisz

A szepszis és a korábbi epeúti műtét megnehezíti a májátültetést. A transzplantációs eredmények azonban jók, az 1 éves túlélési arány 70%, az 5 éves túlélési arány pedig 57%. A cholangiocarcinoma egy olyan szövődmény, amely jelentősen csökkenti a várható élettartamot. A halál leggyakoribb oka a vastagbélrák.

A Langerhans-sejtes hisztiocitózis a szklerotizáló kolangitisz eseteinek 15-39%-át teszi ki. A májtranszplantáció eredményei jók ennél a betegségnél.

Egyéb terminális epeúti betegségek

A transzplantációt egy csontvelő-átültetésben részesülő személyen végezték, akinél graft-versus-host betegség (GVHD) miatt alakult ki májzsugorodás. A műtét egyéb ritka indikációi közé tartozik a májszarkoidózis epeúti szindrómával és a krónikus gyógyszerreakciók (pl. klórpromazin-toxicitás).

Elsődleges anyagcserezavarok

Az átültetett máj megőrzi eredeti anyagcsere-aktivitását. Ezért májtranszplantációt végeznek olyan betegeknél, akiknek májfunkciós rendellenességei veleszületett anyagcserezavarokhoz vezetnek. Az ilyen májbetegségekben szenvedő betegeknél a transzplantáció jó eredményeket ad. A betegek kiválasztásakor figyelembe veszik a betegség prognózisát és a primer májdaganatok kialakulásának valószínűségét a későbbiekben.

A májtranszplantáció indikációi anyagcserezavarok esetén:

1. végstádiumú májbetegség vagy rákmegelőző állapotok,
2. jelentős extrahepatikus manifesztációk.

Az 5,5 évnél hosszabb követési időszak alatt az össztúlélés 85,9%.

Alfa-1 antitripszin hiány

Ez a leggyakoribb anyagcserezavar, amely májátültetés indikációját képezi. Súlyos májkárosodás csak a betegek kis számában figyelhető meg, de a betegek körülbelül 15%-ánál 20 éves korra nagy göbös cirrózis alakul ki. A hepatocelluláris karcinóma szövődmény. Májátültetés után a plazma alfa-1 antitripszin szintje normalizálódik, és a tüdőkárosodás stabilizálódik. A tüdőben bekövetkező súlyos elváltozások a műtét ellenjavallata, kivéve, ha a májátültetéssel egyidejűleg tüdőátültetést is terveznek.

Wilson-kór

Májátültetést kell végezni fulmináns hepatitisz klinikai tüneteit mutató betegeknél, súlyos dekompenzált májcirrózisban szenvedő fiatal betegeknél, akiknél a 3 hónapos, megfelelő penicillamin-terápia nem hatásos, valamint olyan betegeknél, akiket hatékonyan kezeltek penicillaminnal a gyógyszer elhagyása utáni súlyos dekompenzáció esetén. A májátültetés utáni egyéves túlélés körülbelül 68%. A rézanyagcsere normalizálódik.

A neurológiai tünetek változó gyakorisággal szűnnek meg

Májátültetés anyagcserezavarok esetén

Végstádiumú májbetegség vagy rákmegelőző állapotok

• a1-antitripszin hiány
• Wilson-kór
• Tirozinémia
• Galaktozémia
• Glikogéntárolási betegségek
• Protoporfíria
• Újszülöttkori hemokromatózis
• béta-talasszémia
• Cisztás fibrózis
• Byler-kór

Jelentős extrahepatikus rendellenességek

• Elsődleges oxaluria I. típus
• Homozigóta hiperkoleszterinémia
• Crigler-Najjar szindróma
• A véralvadási rendszer elsődleges rendellenességei (VIII., IX. faktor, C protein)
• A karbamidszintézis ciklusának hibái
• Mitokondriális légzési lánc hibák
• Elsődleges familiáris amiloidózis

Glikogéntárolási betegségek

Az I. és IV. típusú glikogenózisban sikeresen elvégezhető a májátültetés; a betegek megérik a felnőttkort.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Galaktozémia

Néhány betegnél, akiknél a betegséget későn diagnosztizálják, gyermekkorban és fiatal felnőttkorban progresszív májzsugorodás alakul ki. Az ilyen betegeknél májátültetést javasolnak.

Protoporfíria

Ez a betegség terminális cirrózishoz vezethet, ami a májátültetés indikációja. A posztoperatív időszakban a protoporfirin magas szintje továbbra is fennáll az eritrocitákban és a székletben, azaz a betegség nem gyógyul meg.

Tirozinémia

A májátültetés radikális kezelési módszer, és a betegség korai szakaszában, a hepatocelluláris karcinóma kialakulása előtt kell elvégezni.

Újszülöttkori hemokromatózis

Az újszülöttkori hemokromatózis gyorsan halálos kimenetelű lehet. Több betegség megnyilvánulása is lehet. A transzplantációs eredmények vegyesek.

Béta-talasszémia

Egy felnőtt betegnél, akinél homozigóta béta-talasszémiát diagnosztizáltak, és vastúlterhelés miatt végstádiumú szervelégtelenségben szenvedett, kombinált szív- és májátültetésen esett át.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Cisztás fibrózis

Májátültetésre akkor kerül sor, ha a májbetegség dominál. A szövődmények közé tartozhat a Pseudomonas spp. és az Aspergillus spp. fertőzés. A transzplantáció után a tüdőfunkció javulása lehetséges.

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Byler-kór

Ez a familiáris rendellenesség, amelyet intrahepatikus epeúti pangás jellemez, cirrózis vagy szívelégtelenség miatti halálhoz vezet. A cirrózisban végzett májátültetés normalizálja a csökkent szérum apolipoprotein A1 koncentrációt.

Oxalaturia

Az I. típusú primer oxaluria, melyet a peroxiszomális enzim, az alanin-glikozil-aminotranszferáz hiánya okoz, egyidejű máj- és veseátültetéssel korrigálható. A szívfunkció helyreáll. A májátültetésre még a vesekárosodás kialakulása előtt szükség lehet.

Homozigóta hiperkoleszterinémia

A májátültetés a szérum lipidszintjének 80%-os csökkenését eredményezi. Általában szívátültetésre vagy koszorúér-bypass műtétre is szükség van.

Crigler-Najjar szindróma

A májátültetés a neurológiai szövődmények megelőzése érdekében javasolt, amikor a szérum bilirubinszintje nagyon magas, és a fototerápia nem szabályozza azt.

A véralvadási rendszer elsődleges rendellenességei

A májátültetést a vírusos hepatitis B vagy C okozta cirrózis terminális stádiumában végzik. Ennek eredményeként a vérben a VIII. és IX. faktor normális szintje fennmarad, és a hemofília A meggyógyul. A C-protein hiánya korrigálódik.

Karbamidciklus enzimhiány

A transzplantációt ornitin-karbamoiltranszferáz hiány esetén végezték, mivel a karbamidszintézis enzimjei főként a májban lokalizálódnak. Nem könnyű eldönteni a májátültetés szükségességét, mivel egyes, a karbamidszintézis ciklusának zavarával járó betegségekben a normális életminőség megmarad.

[ 63 ], [ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Mitokondriális légzési lánc hibák

Ezek a rendellenességek egy újszülöttkori májbetegség alapját képezik, amelyet posztprandiális hipoglikémia és hiperlaktacidémia jellemez. A májátültetés meggyógyította ezeket a gyermekeket.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ]

Elsődleges familiáris amiloidózis

Májátültetést gyógyíthatatlan polyneuropatia esetén végeznek. A műtét utáni neurológiai tünetek javulásának mértéke változó.

Fulmináns májelégtelenség

A májátültetés indikációi közé tartozik a fulmináns vírusos hepatitis, a Wilson-kór, a terhességi akut zsírmáj, a gyógyszer-túladagolás (pl. paracetamol) és a gyógyszer okozta hepatitis (pl. izoniazid és rifampicin).

Rosszindulatú daganatok

A rosszindulatú májdaganatokban szenvedő betegek transzplantációs eredményei rosszak, annak ellenére, hogy a műtét előtt gondosan kizárták a májon kívüli daganat terjedését. Rákos betegeknél a műtéti halálozás alacsony, de a hosszú távú túlélés a legrosszabb. A halál leggyakoribb oka a karcinoma. A daganat az esetek 60%-ában kiújul, valószínűleg az immunszuppresszánsok kilökődésének megelőzésére történő alkalmazása miatt.

A perioperatív túlélés 76%, de az 1 éves túlélés csak 50%, a 2 éves túlélés pedig 31%. Függetlenül attól, hogy milyen típusú daganat miatt végezték a májátültetést, az 5 éves túlélés 20,4%. Az ilyen eredmények indokolják a transzplantációt.

Hepatocelluláris karcinóma

A daganat mérete nem haladhatja meg az 5 cm-t. Többgócú elváltozások esetén a transzplantációt legfeljebb három, 3 cm-nél nem nagyobb daganatgóc jelenlétében végzik. A transzplantáció során fontos szerepet játszik a laparoszkópia, amely meghatározza a betegség stádiumát [118]. A daganat általi akár mikroszkopikus érinvázió jelenléte növeli a relapszusok és a mortalitás gyakoriságát. A műtét előtti kemoterápia vagy kemoembolizáció késleltetheti a relapszus előfordulását.

A 2 éves túlélési arány 50%, míg a rosszindulatú daganatokon kívüli egyéb betegségek esetén 83%. Ez felveti a kérdést, hogy indokolt-e a donor májátültetés rosszindulatú daganatos betegeknél.

A transzplantáció előnyösebb lehet a reszekciónál, ha kompenzált cirrózisban szenvedő betegnél véletlenül fedeznek fel kis daganatokat.

Fibrolamelláris karcinóma

A daganat a májban lokalizálódik, és nincs cirrózis. Ezek a betegek a legalkalmasabb „jelöltek” a transzplantációra az összes rosszindulatú májdaganattal küzdő beteg közül.

[ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ]

Epithelioid hemangioendothelioma

Ez a daganat a máj mindkét lebenyének többszörös gócos elváltozásaiból áll, amelyek változatlan parenchyma hátterében fejlődnek ki. A betegség lefolyása kiszámíthatatlan, a kiújulás valószínűsége 50%. Az áttétek jelenléte nem ellenjavallata a műtétnek, és nem korrelál a túléléssel. A májátültetés sikeres lehet.

[ 83 ], [ 84 ], [ 85 ], [ 86 ]

Hepatoblasztóma

A transzplantáció eredményeként a betegek 50%-a 24-70 hónapig él. Rossz prognosztikai jelek a mikroszkopikus vaszkuláris invázió és az epiteliális anaplázia extrahepatikus terjedéssel.

Máj apudomák

A transzplantációt néha palliatív beavatkozásként végzik, még másodlagos tumorgócok jelenlétében is.

Komplex hasi szervek átültetése rosszindulatú daganatok esetén a has jobb felső negyedében

Az embrionális előbélből származó szervek nagy részét, beleértve a májat, a nyombél, a hasnyálmirigy, a gyomor és a vékonybél, eltávolítják. Erős immunszuppresszánsok alkalmazásával a donor limforetikuláris sejtjei a GVHD klinikai tüneteinek kiváltása nélkül keringenek, és önállóan kötődnek a recipienshez; így megakadályozzák a kilökődést. A komplex szervátültetés valószínűleg nem indokolt, mivel a betegek általában a daganat kiújulása miatt halnak meg.

Epeúti karcinóma

A betegség transzplantációjának eredményei nem kielégítőek, mivel a daganat általában kiújul, és a várható élettartam nem éri el az 1 évet.

[ 87 ], [ 88 ], [ 89 ]

Budd-Chiari-szindróma

A sikeres májátültetés esetei ellenére a trombózis kiújulásának kockázata magas, különösen a mieloproliferatív betegség következtében kialakuló Budd-Chiari-szindrómában.

[ 90 ], [ 91 ], [ 92 ]

Rövid bél szindróma

Komplex vékonybél- és májátültetést végeznek rövidbél szindrómában szenvedő betegeken, akik másodlagos májelégtelenséggel küzdenek.

A májátültetés cisztás fibrózis és egyidejűleg májcirrózis, valamint felnőtteknél Niemann-Pick-betegség esetén is javallt.