A májtranszplantációra szánt betegek kiválasztása

A májtranszplantáció irreverzíbilis, progresszív májkárosodásban szenvedő betegek esetében kimutatták, ha alternatív kezelések nem állnak rendelkezésre. A betegnek és hozzátartozóinak tisztában kell lenniük a műtét összetettségével, és fel kell készülniük a korai posztoperatív időszak esetleges komplikációira és az egész életen át tartó immunszuppresszív terápiára.

A betegek kiválasztása a műtét számára különösen nehéz a donorok hiánya miatt. Ezt a bizottság a transzplantációra szánt betegek kiválasztásával foglalkozó bizottság végzi. Az állapot súlyossága miatt a potenciális befogadók alacsony, közepes és magas kockázatú csoportokra oszthatók. Sajnos, mivel a működés várható, a páciens állapota romolhat, ami magasabb kockázati csoportba való átmenetét okozza. Az alacsony kockázatú (járóbeteg) csoportba tartozó betegeknél a kezelés eredményei sokkal jobbak, és költsége alacsonyabb, mint a nagy kockázatú betegeknél, akik intenzív terápiát igényelnek a várakozási folyamat során.

Az USA-ban a májtranszplantációra szoruló betegek száma növekszik, de az adományozók száma jelentéktelen. A májátültetés várólistán szereplő betegek száma meghaladja az év során elvégzett műveletek számát. Az alacsony kockázatú betegek 6-12 hónapig várhatják a donor szervet. A fulmináns májelégtelenséggel (FPN) rendelkező beteg csak 4 napig várhatja. Az AB (III) és az AB (IV) ritka ritka vércsoportú betegek, akik ritkaak az ABO rendszerben, a leghosszabbak a sorban. Gyermekek számára megfelelő donor rendkívül ritkán fordul elő, ami hozzájárult a megosztott máj transzplantációjának kialakulásához.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Lehetséges recipiensek a májátültetéshez

Európában a májtranszplantáció abszolút jeleit felülvizsgálják. A működés fő jelzése a cirrózis, beleértve a primer biliaris cirrhosis (PBC). Gyakrabban kezelték az akut és szubakut májkárosodásban szenvedő betegeket és az epeutak atresziáját, míg a májtranszplantációban szenvedő betegek ritkábban fordultak elő.

A máj cirrózisa

A májtranszplantáció lehetőségének kérdését minden olyan beteg esetében figyelembe kell venni, akiknél a cirrhosis terminális stádiumában van. Nehéz meghatározni a művelet optimális időzítését. A haldokló betegek esetében a siker esélyei minimálisak, és azok a betegek, akik viszonylag normális életmódot viselnek hosszú ideig, nem szükséges műtét.

A működés indikációi: a protrombin idő (PV) növekedése több mint 5 másodpercig, az albuminszint kevesebb, mint 30 g / l, és ascites terápiára rezisztens. Az indikáció a varikózus dilatációjú nyelőcső-vénák vérzése a konzervatív terápia hatásának hiányában, beleértve a szkleroterápiát is. A májtranszplantáció költsége nem haladja meg jelentősen a szövődmények, például vérzés, kóma és aszcitisz hosszadalmas konzervatív és sebészeti kezelésének költségeit.

Ezeknél a betegeknél a vércukorszint rendellenességek és a magas vérveszteség okozta magas vérnyomás miatt magas kockázatot jelentenek. Májcirrhosis esetén a műtét bonyolultabb, különösen akkor, ha a máj kicsi és nehezen eltávolítható. A cirrózis minden formájának túlélése majdnem megegyezik.

[7], [8], [9]

Krónikus autoimmun hepatitis

A májtranszplantációt a cirrhosis stádiumában, valamint a kortikoszteroid terápia kifejezett mellékhatásaival, például csontritkulással és visszatérő fertőzésekkel végzik. Az átültetés után a májbetegség nem fordul elő (lásd 17. Fejezet).

A máj cirrhosisában, akut májelégtelenségben és májrákban szenvedő 9966 betegnek (az európai májsejt transzplantációs nyilvántartásból, 1993)

Diagnózis	Éves túlélési arány,%	Kétéves túlélési arány,%	Hároméves túlélési arány,%
A máj cirrózisa	80	73	71
Akut májelégtelenség	60	56	54
Májrák	64	42	36

Olyan betegségek, amelyeknél szükség lehet a májátültetésre

cirrózis

• cryptogen
• Autoimmunnyi
• Hepatitis B (HBV-DNS-negatív)
• Hepatitis D
• Hepatitis C
• alkoholos

Cholestaticus májbetegség

• Elsődleges biliáris cirrhosis
• Az epeutak atresia
• Elsődleges szklerotizáló kolangitisz
• Másodlagos sclerosing cholangitis
• Graft versus host betegség
• Krónikus májelégtelenség
• A máj sarcoidózisa koleszázisos szindrómával
• Krónikus gyógyszerreakciók (ritka)

Elsődleges anyagcserezavarok

Teljes májkárosodás

Malignus tumorok

• Hepatocelluláris karcinóma
• Epithelioid hemangiendothelioma
• hepatoblastoma

Egyéb betegségek

• Badda-Chiari-szindróma
• A vékonybél szindróma

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Transzplantáció krónikus vírusos hepatitis esetén

Az akut fulmináns hepatitiszre (A, B, D és E) végzett máj transzplantáció nem társul az oltvány újbóli fertőzésével, mivel nagyon alacsony a viremia szintje. Azonban krónikus májgyulladás esetén az oltvány nagyon gyakran hajlamos fertőzésre.

Hepatitis B

A krónikus hepatitis B-ben szenvedő betegek májtranszplantációjának eredményei nem kielégítőek, valószínűleg a vírus extrahepatikus replikációjának, különösen a monocitáknak köszönhetően. Az éves túlélési arány 80%, de a 2 éves túlélési arány csak 50-60%. A transzplantációt csak akkor kell elvégezni, ha nincs HBV DNS és HBeAg a szérumban. A HBV-pozitív betegeknél a transzplantáció utáni időszak általában súlyos, a betegség progresszív irányával; 2-3 év múlva májzsugorodás, cirrhosis és rák kialakul. Újbóli beültetés esetén a remisszió még rövidebb és gyorsan helyettesíthető a visszaeséssel és a májelégtelenséggel.

A transzplantáció utáni időszak alakulhat nehéz fibrózisos kolesztatikus hepatitis a ballooning degeneráció májsejtek, és matt üvegezésű májsejtekben. Ez a vírusantigének magas expressziója lehet a citoplazmában az immundepresszió hátterében. A HBV néha citopátiás hatást fejt ki. Az átültetés újbóli fertőzésének megakadályozása az interferon terápiával (IFN) nagyrészt sikertelen volt. Hosszan tartó használata anti-HBV immunglobulin csökkenti annak valószínűségét, visszatérő fertőzés HBV-DNS-pozitív betegek, ha bevezetik a bespechonochnom szakaszában a művelet, majd naponta egy hétig, majd havonta 1 év, és esetleg hosszabb. Ez egy nagyon drága megelőzési módszer. A lamivudin bevezetése az átültetés előtt és után megakadályozhatja az újbóli fertőzést. A ganciklovir csökkentheti a HBV replikációját. Az átültetett májban kialakulhat a májsejtes karcinóma.

Hepatitis D

Májtranszplantáció után hepatitis D-ben a transzplantációs fertőzés szinte mindig megfigyelhető. Az átültetett májban HDV-RNS és HDAg kimutatható, és a szérumban - HDV-RNS. A hepatitis csak együttes fertőzéssel vagy szuperinfekcióval fejti ki a HBV-t.

A HBV-t a HDV elnyomja, és a HDV-fertőzés csökkentheti a hepatitis B-relapszis incidenciáját. Általában a HDV-fertőzésben szenvedő betegek májtranszplantációját követő túlélés magas. Az éves túlélési arány 76%, a kétéves túlélési arány pedig 71%.

Hepatitis C

A hepatitis C terminális stádiuma egyre inkább a máj transzplantációjának jele; Jelenleg a betegek egyharmadában a művelet pontosan ennek a feltételnek megfelelően történik.

Gyakorlatilag minden beteg a transzplantáció után a donor szerv újbóli fertőzése. Az újbóli fertőzés forrása a gazdaszervezet, mivel a vírus genotípusa a transzplantáció előtt és után hasonló. A relapszusok gyakoriságát befolyásoló tényezők közé tartozik az 1b genotípus. A betegség átvihető anti-HCV-pozitív donorról. Jelenleg ez a fertőzés út kevésbé megfigyelhető a donorok HCV szűrésére vonatkozóan. A masszív vérátömlesztés ellenére a HCV-pozitív vér transzfúziójának valószínűsége és a hepatitis C fejlődése nem nőtt.

Az átültetett betegek éves, két- és hároméves túlélése magas, míg a májzsugorodásban szenvedő betegek 94, 89 és 87%.

A transzplantáció után, még hepatitis szövettani jeleinek hiányában, a szérum HCV-RNS szintjének 10-szeres növekedése is megmutatkozik. Gyakrabban a folyamat aktivitása függ a kortikoszteroid és egyéb kemoterápiás gyógyszerek mennyiségétől.

Az újrafertőzés gyakrabban fordul elő az elutasítás több epizódja után.

A transzplantáció hepatitisje eltérő súlyosságú. Jellemző, hogy az enyhe tanfolyam és a túlélés jellemző. A hosszabb követés azonban azt jelzi, hogy a krónikus hepatitis és cirrhosis kialakulásában szenvedő betegek száma nő. A HCV perzisztálása súlyos károkat okozhat a transzplantációban, különösen az IB-vírus genotípusával.

Az interferon kezelés csak átmeneti hatást fejt ki, és növelheti a graft elutasítás gyakoriságát. Az interferonnal és a ribavirin kombinált kezelése hatékonyabbnak tűnik; a májszövet szövettani képe javul és a donor szerv elutasításának gyakorisága csökken.

Újszülöttkori hepatitis

Az ismeretlen etiológiának ezt a betegségét sárgaság, óriássejtes hepatitis kialakulásával és ritkán májkárosodásban szenvednek, ami májtranszplantációt igényel, ami gyógyuláshoz vezet.

Alkoholos májbetegség

A nyugati országokban ezek a betegek alkotják a többséget azok között, akiknek szükségük van a májátültetésre.

[16], [17], [18], [19], [20]

Cholestaticus májbetegség

Az epeúti betegségek terminális stádiuma, amely általában a kis intrahepatikus epevezeték elváltozásával jár, kedvező jelzés a májátültetésre. A májsejtek funkcióját rendszerint hosszú ideig tartják fenn, és könnyű választani a műtét optimális idejét. Minden beteg a májban vannak jelei a széles körben elterjedt biliaris cirrhosis, gyakran együtt a eltűnése az epevezeték { eltűnő epevezeték-szindróma).

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27],

Elsődleges biliáris cirrhosis

A májátültetés utáni éves túlélési arány meghaladja a 75% -ot. Megfigyelést írtak le, amikor az elsődleges biliáris cirrhosis és primer pulmonalis hypertonia összefüggésében három szervet (máj, tüdő és szív) átültetettek jó eredménnyel 7 évig.

Extrahepatikus epevezeték atresia

Ez a betegség az esetek 35-67% -ában a máj transzplantációjának jele. A műtét eredménye jó, és magas túlélési arány mellett normális fizikai és szellemi fejlődés figyelhető meg.

A kutatók szerint a Pittsburgh, megfigyelési idő 12 és 20 gyermek májtranszplantáció után változhat 1-56 hónap, 19% -uk szükséges transzplantációk, és 37% - a különböző rekonstrukciós műtétek. Egy másik tanulmány szerint egy 36 fős csoportban, akik átlagéletkora a májátültetés idején 30 hónap volt, a 3 éves túlélési arány 75% volt.

A Kasai korábbi működése bonyolítja a transzplantáció végrehajtását és növeli a szövődmények számát.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Alajil-szindróma

A májtranszplantáció csak súlyos betegség esetén történhet. Az egyidejű cardiopulmonáris betegség a halál oka lehet, ezért alapos preoperatív vizsgálatra van szükség.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Elsődleges szklerotizáló kolangitisz

A szepszis és az epevezetékek korábbi műtéti beavatkozása megnehezíti a májátültetést. Mindazonáltal az átültetés eredménye jó, az éves túlélési arány 70%, az 5 éves túlélési arány pedig 57%. A cholangiocarcinoma komplikáció, amely jelentősen csökkenti a várható élettartamot. A halál leggyakoribb oka a vastagbélrák.

A Langerhans sejtek proliferációja által okozott histaiocitózis a szklerotizáló kolangitisz esetek 15-39% -át teszi ki. A máj transzplantáció eredményei ezzel a betegséggel jónak bizonyultak.

Egyéb kolesztiás betegségek a terminális szakaszban

Az átültetést a csontvelő recipiensnek végezték, aki a graft-versus-host betegség (GVHD) miatt cirrhosist okozott. A ritka ritkán előforduló műtéti beavatkozások közé tartoznak a máj sarcoidosisai kolesztaza szindrómával és krónikus gyógyszerreakciók (például a aminazin toxikus hatása).

Elsődleges anyagcserezavarok

Az átültetett máj megőrzi a benne rejlő metabolikus aktivitást. Ezzel összefüggésben a májátültetést májműködési hibákban szenvedő betegeknél végzik, ami veleszületett anyagcserezavarokhoz vezet. E májbetegségben szenvedő betegeknél a transzplantáció jó eredményeket hoz. A betegek kiválasztásakor figyelembe kell venni a betegség prognózisát és a hosszú távú primer májtumorok kialakulásának valószínűségét.

Májtranszplantációra utaló jelek metabolikus rendellenességekben:

1. a májbetegség terminális stádiuma vagy a precanceros állapotok,
2. jelentős extrahepatikus megnyilvánulások.

Az 5,5 évnél hosszabb megfigyelési időszak túlélési aránya 85,9%.

Az alfa-1-antitripszin elégtelensége

Ez a leggyakoribb metabolikus rendellenesség, amely a máj transzplantációjának jele. Súlyos májkárosodást csak néhány beteg esetében figyeltek meg, de a nagymellű köhögés kb. 15% -ban alakul ki a 20 éves kor elérése előtt. A komplikáció a májsejtes karcinóma. Májtranszplantáció után az a1-antitripszin szintje normalizálódik, és a tüdőkárosodás stabilizálódik. A tüdőben bekövetkező súlyos változások a műtét ellenjavallatai, ha a máj transzplantációval párhuzamosan nincs terv a tüdő átültetésére.

Wilson betegsége

A májátültetés kell elvégezni betegek klinikai tüneteit fulmináns hepatitist fiatal súlyos májkárosodás dekompenzált cirrhosis és távollétében milyen hatással van a 3 hónapos adekvát terápia penicillamin és penicillamin ténylegesen kezelt betegek esetében a súlyos dekompenzált betegség abbahagyása után. A májtranszplantáció utáni éves túlélési ráta körülbelül 68%. A rézcsere normalizálódik.

A neurológiai megnyilvánulások különböző gyakorisággal oldódnak fel

Májtranszplantáció az anyagcserezavarokban

End-stage májbetegség vagy precancerous állapotok

• Az a1-antitripszin elégtelensége
• Wilson betegsége
• tirozinémia
• galaktózémia
• A glikogén felhalmozódásának betegségei
• Protoporfyryya
• A hemochromatosis újszülött
• béta-thalassaemia
• Cisztás fibrózis
• Byler betegsége

Jelentős extrahepatikus rendellenességek

• Elsődleges I. Típusú oxalaturia
• Homozigóta hypercholesterinaemia
• A Kriegler-Nayar-szindróma
• A véralvadási rendszer elsődleges rendellenességei (VIII, IX, C protein)
• A karbamid szintézis ciklusának hibái
• A mitokondriális lázban fellépő hibák
• Elsődleges familiáris amiloidózis

A glikogén felhalmozódásának betegségei

A máj transzplantációt sikeresen végezzük az I. és IV. Típusú glikogénázokkal; míg a betegek felnõtt állapotban élnek.

[44], [45], [46], [47], [48], [49]

Galaktózémia

A késői diagnosztizált betegségben szenvedő betegek kis számában progresszív cirrózis alakul ki gyermekkorban és fiatal korban. Az ilyen beteg májtranszplantációt mutat.

Protoporfyryya

Ez a betegség a cirrhosis terminális stádiumához vezethet, ami jelzi a májátültetést. A posztoperatív időszakban a protoporfirin nagymértékben megmarad az eritrocitákban és a székletben, azaz a betegség nem gyógyítható.

Tirozinémia

A májtranszplantáció egy radikális kezelés, amelyet a betegség korai stádiumában kell végrehajtani a májsejtes karcinóma kialakulása előtt.

Újszülött hemochromatosis

Az újszülött hemochromatosis gyorsan halálhoz vezethet. Számos betegség manifesztációja. Az átültetés eredménye kétértelmű.

Béta-thalassaemia

A felnőtt páciensben a vas-túlterhelés okozta szervi elégtelenség terminális szakaszában egy homozigóta béta-talasszémiában szenvedő betegnél beszámoltak a kombinált szív- és májátültetésről.

[50], [51], [52], [53], [54], [55],

Cisztás fibrózis

A májtranszplantáció túlsúlyos májkárosodást jelez. A szövődmények lehetnek a Pseudomonas spp. Által okozott fertőzések . és az Aspergillus spp. Az átültetés után javítható a tüdőfunkció.

[56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]

Byler betegsége

Ez a családi betegség, amely az intrahepatikus kolesztiázissal fordul elő, cirrhózis vagy szívelégtelenség következtében halálhoz vezet. A máj transzplantáció cirrhosis során az apolipoprotein A1 alacsonyabb koncentrációjának normalizálásához vezet a szérumban.

Oksalaturiya

Az elsődleges I oxalaturia, amelyet a peroxisómákban lévő alogenlioxalát aminotranszferáz enzim hiánya okoz, egyidejű máj- és veseátültetéssel korrigálják. A szív funkciója helyreáll. Lehet, hogy a veseelégtelenség kialakulása előtt a máj transzplantációt kell elvégezni.

Homozigóta hypercholesterinaemia

A májtranszplantáció 80% -kal csökkenti a szérum lipidszinteket. Általában szívátültetés vagy koszorúér-áthidalás is szükséges.

A Kriegler-Nayar-szindróma

A máj transzplantáció neurológiai szövődmények megelőzésére javallt, ha a szérum bilirubin szintje nagyon magas, és nem ellenőrzi a fototerápiát.

A véralvadási rendszer elsődleges rendellenességei

Májátültetés terminálnál végzett szakaszában cirrhosis, vírusos hepatitis, aki megjelent kimenetelét vagy C. Ennek eredményeként, normális maradt a vér alkotóelemeinek VIII és IX, és hemofília A gyógyítható. A C fehérje hiányosságát korrigálják.

A karbamid szintézis ciklus enzimek hiánya

A transzplantációt ornitin-karbamoil-transzferáz hiányossággal végeztük, mivel a karbamidszintézis enzimek elsősorban a májban lokalizálódnak. Nem könnyű dönteni a májátültetés szükségességéről, mivel a karbamid szintézis ciklusának megsértésével járó egyes betegségekben normális életminőség marad.

[63], [64], [65], [66], [67], [68]

A mitokondriális lázban fellépő hibák

Ezek a hiányosságok az újszülöttek májbetegségének középpontjában állnak, amit hipoglikémiában és a lenyelés után kialakuló hyperlactacidémiában manifesztálnak. A máj transzplantációja az ilyen gyermekek gyógyításához vezetett.

[69], [70], [71], [72], [73], [74], [75], [76]

Elsődleges familiáris amiloidózis

A májtranszplantációt gyógyíthatatlan polineuropátiával végzik. A neurológiai tünetek javulása a mûtét után eltérõ.

Teljes májkárosodás

A jelzések májtranszplantáció fulmináns hepatitis, Wilson-kór, akut zsírmáj a terhes nők, túladagolása gyógyszerek (így például paracetamol), és a gyógyszer által kiváltott hepatitisz (például által okozott fogadása izoniazid és rifampicin).

Malignus tumorok

A malignus májdaganatokban szenvedő betegek transzplantációjának eredménye gyenge, annak ellenére, hogy az extrahepatikus daganatos betegek óvatos preoperatív kizárása következett be. Rákos betegeknél a működési mortalitás alacsony, de a túlélés hosszú távon a legrosszabb. Általában a halál oka a carcinomatosis. A daganat az esetek 60% -ában megismétlődik, ami lehet az immunszuppresszánsok alkalmazása az elutasítás megelőzése érdekében.

A perioperatív túlélés 76%, de az éves túlélési arány mindössze 50%, a 2 éves túlélés pedig 31%. Függetlenül attól a daganat típusától, amelyre a májátültetést végezték, az 5 éves túlélési arány 20,4%. Az ilyen eredmények igazolják a transzplantáció végrehajtását.

Hepatocelluláris karcinóma

A tumor mérete nem haladhatja meg az 5 cm-t. Abban az esetben, transzplantáció multifokális léziók jelenlétében legfeljebb három tumor gócok mérete nem nagyobb, mint 3 cm. Abban az időben a transzplantáció, fontos szerepet játszik a laparoszkópiás, finomítja a szakaszban a betegség [118]. A daganatos hajók mikroszkopikus inváziójának jelenléte növeli a relapszusok és a letalitás gyakoriságát. A preoperatív kemoterápia vagy a kemoembolizáció késleltetheti a relapszus előfordulását.

A túlélés 2 év alatt 50%, míg a rosszindulatú daganatokhoz nem kapcsolódó betegségek esetében 83%. Ezzel összefüggésben felmerül a kérdés, hogy a donor máj átültetése indokolt-e rosszindulatú daganatokban szenvedő betegeknél.

A transzplantáció előnyös lehet a resectiónál a kis daganatok alkalmanként történő kimutatására májkárosodásban szenvedő betegnél.

Fibrolamelláris carcinoma

A tumor lokalizálódik a májban, és a cirrhosis nincs jelen. Ezek a betegek a legalkalmasabb "jelöltek" a transzplantációra a rosszindulatú májrákos betegek körében.

[77], [78], [79], [80], [81], [82], [83]

Epithelioid hemangiendothelioma

Ezt a tumort a máj mindkét lebenyének többszörös fokális elváltozásai képviselik, a változatlan parenchyma hátterében. A betegség folyamata kiszámíthatatlan, és a kiújulás valószínűsége 50%. A metasztázisok jelenléte nem ellentétes a műtéttel, és nem korrelálja a túlélést. A májtranszplantáció sikeres lehet.

[84], [85], [86], [87]

Hepatoblastoma

Az átültetés eredményeképpen a betegek 50% -a 24-70 hónapig él. A rossz prognosztikai jelek a mikroszkopikus invázió a hajók és a hólyag anaplasiája extrahepatikus terjesztéssel.

Máj apodoma

A transzplantációt néha palliatív beavatkozásként végzik, még másodlagos tumoros léziók jelenlétében is.

A hasi szervek komplexének átültetése rosszindulatú daganatokkal a hasüreg jobb felső negyedében

Az embrionális anterior bélből származó szervek többségét, beleértve a májat, a nyombut, a hasnyálmirigyet, a gyomrot és a vékonybelet, eltávolításra kerülnek. Hatékony immunszuppresszánsok alkalmazása miatt a donor lymphoreticularis sejtek a GVHD klinikai tünetei nélkül cirkulálnak, és a befogadó számára lényegesek; így megakadályozva az elutasítást. A szervek komplexének átültetése alig igazolható, mivel a betegek általában meghalnak a daganat kiújulásában.

Kolangiokarcinóma

A betegség átültetésének eredménye nem kielégítő, mivel a tumor általában visszatér, és a várható élettartam nem éri el az egy évet.

[88], [89], [90],

Badda-Chiari-szindróma

A sikeres májátültetés ellenére a trombózis ismétlődése magas, különösen a Budd Chiari-szindrómában, amely a myeloproliferatív betegség következtében alakult ki.

[91], [92], [93]

A vékonybél szindróma

A vékonybél és a máj komplex transzplantációját másodlagos májkárosodásban szenvedő, rövid bél szindrómában szenvedő betegek végzik.

A májtranszplantáció cisztás fibrózisban szerepel, egyidejűleg májcirrózisban és Niemann-Pick-betegségben felnőtteknél.