Marshall-szindróma

A látszólag nem provokált lázas támadásokkal jellemzett betegségek között Marshall-szindróma, amely több éven át (átlagosan 4,5-8 év) gyermekeknél manifesztálódik.

A Journal of Pediatrics kórképe, amelyet majdnem 30 évvel ezelőtt négy amerikai gyermekorvos írta le, Philadelphia Gary Marshall gyermekkórházának első társszerzője.

Az angol nyelvű orvosi terminológia Marshall szindróma úgynevezett szindróma PFAPA - periodikus láz (periodikus láz) a aftás stomatitis (aftás stomatitis), pharyngitis (pharyngitis) és nyaki nyirokcsomó (adenitis), azaz a gyulladás a nyirokcsomók a nyakon.

[1], [2]

Járványtan

E szindróma pontos prevalenciája az általános populációban ismeretlen; fiúk Marshall-szindróma gyakoribb, mint a lányok (az esetek 55-70% -ában).

Az első megnyilvánulást rendszerint két-öt év (kb. Három és fél év) kora, de előfordulhat. A szindróma megnyilvánulásai (támadás) a betegek többségében 5-7 évig tartanak, és spontán megszűnnek a tízéves vagy serdülőkori életkor után.

A kutatási szindróma faji vagy etnikai jellemzőit nem azonosították; a családi esetek száma elhanyagolható.

[3], [4], [5], [6]

Okoz marshall-szindróma

Időnként elegendő a gyerekek lázas lázas tüneteinek gyulladásos tünetei, a száj és a nyak idiopátiás állapotnak számít. Ezután a Marshall-szindróma okai örökletes genetikai mutációkhoz kapcsolódtak, de a specifikus gént végül nem határozták meg. Azonban gyermekorvosok figyelembe veszi a történelem egy család történetét, és a tendencia, hogy a gyulladás vérrokonokból a lokalizáció és láz: egyes források szerint, a pozitív családi anamnézis érzékel 45-62% -ánál. És ebben a hajlamban, a PFAPA-szindrómában reális kockázati tényezők láthatók.

Ismert a modern klinikai gyermekgyógyászat genetikai okok rejlenek Marshall szindróma szokatlan fertőzések aktiválása mindkét formája immunválasz - veleszületett és adaptív, valamint változások a természetben, vagy kinetikáját az immunválaszt. Azonban a patogenezise szindróma Marshall végéig, és még nem tisztázott, a tárgyalt két változatban: fokozza immunitás visszatérő fertőzések, és sérti az immunválasz mechanizmusokat. Az első változat egyértelműen tarthatatlan, mivel a közelmúltban végzett mikrobiológiai vizsgálatok ellentmondásos szerológiai eredményeket mutattak és az antibiotikum kezelésre adott válasz hiánya.

Az immunreakció mechanizmusaival kapcsolatban pedig a veleszületett immunitás fehérjéiben fennálló hiányosságok vannak összefüggésben. Az egyes flash-a szindróma számos aktivált T-sejtek vagy antitestek (immunglobulinok) nem növekszik a vérben, és eozinofil és limfocita szintek gyakran csökkent. Másrészt, az azonos időszakok jelölt aktiválását generációs interleukin IL-1β (amely fontos szerepet játszik a megindítását láz és gyulladás), valamint a gyulladásos citokinek (interferon-gamma, a tumornekrózis-faktor TNF-α, interleukinok IL-6 és IL-18 ). És ez a CXCL9 és CXCL10 gének túlzott mértékű expressziójának eredménye lehet a 4. Kromoszómán.

A PFAPA-szindróma fő rejtélye, hogy a gyulladásos reakció nem fertőző, és a génexpresszió oka ismeretlen. Hivatalosan a Marshall-szindróma ismeretlen etiológiájú betegség és bizonytalan patogenezis (ICD-10 18. Osztály - nem osztályozott a tünetek és rendellenességek egyéb osztályaiban, kód: R50-R610). És ha mielőtt szóba kerülne a szórványos betegségeknek, most már indokoltnak tartják, hogy visszatérjék, vagyis időszakosak.

[7], [8], [9], [10], [11]

Tünetek marshall-szindróma

Az első jelei a szindróma Marshall támadások - amelyek, a klinikai megfigyelések, előfordulnak minden 3-8 hét - vannak hirtelen láz csúcsok a testhőmérséklet emelkedése a + 38,8-40,5 ° C-on és hideg.

Előfordulhat Marshall-szindróma prodromalis tünetei is, amelyek körülbelül egy nappal előfordulnak, hogy a hőmérséklet általános rossz közérzet és fejfájás formájában nő. Ezután a szájban a nyálkahártya gyulladása kis, fájdalommentes aphtás fekélyekkel (átlagosan a betegek 55% -ában). A torokban jelentkező fájdalom (néha izzadással) a garatgyulladás - a garat nyálkahártya gyulladása. A nyak nyirokcsomó fájdalmas duzzanata van, mint a lymphadenitis. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a tünetek egész komplexét az esetek 43-48%% -ában észlelték.

Nincsenek más tünetek, mint például a rhinitis, köhögés, súlyos hasi fájdalom vagy hasmenés, nem fordulnak elő Marshall-szindróma esetén. A láz három-négy napig egy hétig tart, amely után a hőmérséklet hirtelen normalizálódik, és minden megnyilvánulás eltűnik.

Ugyanakkor a lázas támadások közötti időszakban a gyermekek tökéletesen egészségesek és nincsenek eltérések az általános fejlődésben. A klinikai vizsgálatok szerint a PFAPA-szindróma következményei és szövődményei hiányoznak (vagy jelenleg nem azonosulnak).

Diagnostics marshall-szindróma

A mai napig a Marshall-szindróma diagnózisa tipikus klinikai képen alapul. Az elemzések az általános vérvizsgálat elvégzésére korlátozódnak.

A szülők aggodalmainak kezelése, a felesleges és drága vizsgálatok elkerülése és a potenciálisan veszélyes kezelések elkerülése érdekében vannak kritériumok a PFAPA-szindróma diagnosztizálására:

• több mint három állandó, rendszeres lázas, legfeljebb öt napig tartó esemény, amelyek azonos időközönként előfordulnak;
• nyálkahártya-gyulladás és nyálkahártya-fekélyek nyálkahártyájánál kisebb nyirokcsomó-fájdalom;
• a fejlődési rendellenességek és a normális egészség hiánya a betegség epizódjai között;
• a tünetek gyors feloldása a kortikoszteroidok egyszeri alkalmazása után.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciál diagnózis ezt szindróma magában foglalja a más betegségek periodikus láz: örökletes mediterrán láz, Bechet-féle betegség autoimmun, ciklikus neutropénia (három hetes ciklusokban, és kiterjedt elváltozások íny), fiatalkori reumatoid arthritis (Still-betegség). Meg kell megszüntesse a fertőzés a felső légúti baktériumok által okozott, és torokgyulladás, mandulagyulladás, nyirokcsomó-duzzanat, stomatitis aphthosa.

Fontos, hogy megkülönböztesse a hiper-immunglobulin Marshall szindróma és veleszületett szindróma D (mevalonatkinazy hiány szindróma) gyermekeknél az első életévben, amelyben visszatérő rohamok a láz - mellett a tünetek rejlő PFAPA-szindróma - kíséri hasi fájdalom, megnagyobbodott lép, hányás, hasmenés, fájdalom és az ízületek duzzanata; Egy nagyon fiatal korban ezek a gyermekek késik a fejlődésben és a látásromlásban.

Kezelés marshall-szindróma

A gyermekorvosok még nem értek egyet azzal kapcsolatban, hogy mi legyen a Marshall-szindróma kezelése.

A fő gyógyszeres terápia tüneti jellegű, és egyszeri dózisú glükokortikoidokból áll. Tehát a láz elősegítése érdekében a Marshall-szindrómára betametazonot vagy prednizolont kell előírni. A tablettákon a prednisolon szájon át azonnal szedik a láz kialakulását - a gyermek testtömeg-kilogrammonként 1-2 mg-os aránya (maximális adag 60 mg); Betametazon 0,1-0,2 mg / kg.

A GCS immunszuppresszív hatása ellenjavallt súlyos diabetes mellitusban, hypercorticismában, gyomorhurutban, veseelégtelenségben, vakcinázás után, gyengített gyermekeknél. A prednizolonnal történő kezelés leggyakoribb mellékhatása a szorongás és az alvászavar, ezért több órát kell lefekvés előtt lebonyolítani. A támadás harmadik vagy negyedik napján az adag 0,3-0,5 mg / kg-ra csökkenthető (naponta egyszer).

A klinikai tapasztalatok azt mutatják, hogy a lázcsillapító gyógyszerek, különösen a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek csak a lázcsökkentést segítik elő, és a többi tünet elleni küzdelem hatástalan. A szindróma tüneti kezelésével fontos az esetleges mellékhatásokkal kapcsolatos kockázatok felmérése. Tehát, mielőtt még egy torokgyulladást is ajánlana, forduljon orvoshoz. Különösen ajánlott az antibiotikumot nem tartalmazó szerek kiválasztása, mivel az antibakteriális szerek nem eredményeznek Marshall-szindrómát.

Gyermekek Marshall szindróma, szükség van a vitaminok, különösen a calciferol (D-vitamin), amelyek - amellett, hogy a szerepe a kalcium homeosztázisban és a csontanyagcsere - működhet, mint immunszabályozó faktor.

Megelőzés

A Marshall-szindróma etiológiája, valamint a kezelése algoritmusának hiánya miatt a megelőzés nem terjed ki a hazai és külföldi orvosi irodalomban.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Előrejelzés

Ennek a kóros állapotnak a prognózisát kedvezőnek tartják, mivel a Marshall-szindróma következményekkel jár az idő múlásával.

[24]