Melanoma

A melanoma egy rosszindulatú bőrdaganat, amely melanocitákból fejlődik ki - ezek a sejtek a korai embrionális időszakban a neuroektodermából a bőrbe, a szembe, a légzőrendszerbe és a belekbe vándorolnak.

A melanociták képesek sajátos, különböző differenciálódási fokú sejtekből álló „fészkeket” alkotni. Külsőleg a melanocita-csoportok anyajegyekként (nevus) jelennek meg. A melanomát először 1806-ban írta le René Laennec.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Járványtan

Az előfordulási arány minden korcsoportban jelenleg körülbelül 14 eset 100 000 lakosra vetítve évente. Ugyanakkor a Nemzeti Rákkutató Intézet becslései szerint az Egyesült Államok fehér lakossága számára a betegség kialakulásának valószínűsége 1:100. Fekete embereknél ez a daganat rendkívül ritka, ezért a kockázata ebben a kategóriában nem meghatározott.

A melanoma rendkívül ritka gyermekeknél: előfordulása náluk az összes korcsoportban az esetek körülbelül 1%-a. Kialakulásának előfordulása az életkorral növekszik. A daganat előfordulásának két csúcsa azonban megkülönböztethető a gyermekeknél: 5-7 és 11-15 éves korban.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Okoz melanomák

A melanoma kialakulásában két fő hajlamosító tényezőt különböztetnek meg: a traumát és az insolációt. Mindkét típusú hatás a bőr elemeinek rosszindulatú degenerációját provokálja. Ez megköveteli a naevusok tervezett eltávolításának szükségességét azokról a területekről, ahol a ruházat és a lábbeli miatt a legnagyobb traumának vannak kitéve, valamint a túlzott napozás és szoláriumozás elhagyását is.

A rosszindulatú bőrdaganatok kialakulásának további hajlamosító tényezői a fehér rassz (minél világosabb a bőr, annál nagyobb a kockázat), a daganat családi előfordulása, nagyszámú anyajegy jelenléte a bőrön, valamint felnőttek esetében a 45 év alatti életkor. A rövid, de intenzív dózisú besugárzás veszélyesebb a melanoma esetében, mint az állandó besugárzás.

Megelőző intézkedésként a leghatékonyabb a közvetlen napfényben töltött idő csökkentése, valamint a bőrt a lehető legjobban takaró kalap és ruházat viselése; a fényvédő krémek kevésbé hatékonyak.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Tünetek melanomák

Az esetek 70%-ában a melanoma anyajegyekből, 30%-ában a bőr „tiszta” területein fejlődik ki. A daganat lokalizációja a test bármely része lehet. Leggyakrabban (50%-ban) a végtagok bőrén, valamivel ritkábban (35%) a törzs területén, legritkábban (25%) pedig a fejen és a nyakon fordul elő.

Hogyan néz ki a melanoma?

• Felületes terjedés - egy meglévő névuszból fejlődik ki, lassú növekedési ütemmel rendelkezik több év alatt. Ez a rosszindulatú daganat leggyakoribb formája.
• A noduláris egy laza csomó a bőrön. Gyakran fekélyesedik, gyorsan növekszik. Gyakoriságát tekintve a 2. helyen áll a felületes terjedés után.
• Malignus lentigo (Hutchinson-féle melanotikus szeplő) – hasonló a felületes terjedéshez, jellemző az idősekre. Általában az arcon lokalizálódik.
• Perifériás lentigo – a tenyér és a talp érintettségét okozza, és a körömágyon lokalizálódhat. Leggyakoribb nem fehér bőrűeknél. A prognózis általában kedvezőtlen, mivel a daganat addig diagnosztizálatlan maradhat, amíg jelentős méretet nem ér el.

A melanomának három korai és négy késői tünete van.

Korai jelek:

• magas növekedési ütem;
• a bőr egyik területének proliferációja deformációjával:
• fekélyképződés és spontán vérzés.

Késői jelek:

• a műholdak (intradermális tumorvetődések) megjelenése az elsődleges tumor körül:
• a regionális nyirokcsomók megnagyobbodása (áttétes elváltozások esetén);
• tumor mérgezés;
• távoli áttétek vizualizálása instrumentális módszerekkel.

Az angolul beszélő országokban az ABCD betűszót használják a daganatok jeleinek megjegyzésére:

• A (Aszimmetria) - alaki és pigmenteloszlási aszimmetria. Az „A” betű azt is jelenti, hogy a daganat megjelenését is fel kell mérni.
• B (Szegélyek) – a rák szélei gyakran szabálytalan csillag alakúak és véreznek (Bleed).
• C (Változás) – ha bármilyen jellemző megváltozik, az anyajegyet rosszindulatú elváltozás szempontjából meg kell vizsgálni.
• D (Átmérő) – a legtöbb melanoma átmérője nagyobb, mint 6 mm, bár kisebb daganatok is előfordulhatnak.

A melanomát limfogén áttétek jellemzik, amelyek elsősorban a regionális nyirokcsomók károsodásával járnak, valamint hematogén áttétek, amelyek a tüdő, az agy és más szervek károsodásával járnak. Az áttétek kockázata a daganat vastagságának és a dermiszbe, valamint a bőr alatti szövetbe való behatolásának mélységével nő.

Szakaszai

Az elsődleges daganat felmérésekor fontos a bőrbe és az alatta lévő szövetekbe történő rákinvázió mélysége. A klinikai gyakorlatban a Clark-besorolást (Clark. 1969) alkalmazzák, amely öt inváziós fokot határoz meg.

• Clark I. fokozatú inváziója (melanoma in situ) - a rák a hámban található anélkül, hogy behatolna az alaphártyába.
• Clark II. fokozatú inváziója - a daganat behatol az alaphártyába, és átterjed a dermis papilláris rétegére.
• Clark III. fokozatú inváziója - a rák a dermis papilláris rétegébe terjed, a tumorsejtek a papilláris és a retikuláris rétegek határán felhalmozódnak anélkül, hogy az utóbbiba behatolnának.
• Clark IV. fokozatú inváziója - a daganat a dermis retikuláris rétegébe terjed.
• Clark V. fokozatú invázió - a rák a bőr alatti zsírra és más struktúrákra terjed.

Breslow (1970) azt javasolta, hogy a melanoma bőrbe és az alatta lévő szövetekbe való behatolásának mélységét az eltávolított daganat vastagsága alapján értékeljék. Mindkét elvet (Clark és Breslow) ötvözik az Amerikai Rákkutatási Egyesített Bizottság (AJCCS) által javasolt osztályozás (miközben ajánlott a Breslow szerinti kritériumokat előnyben részesíteni).

• Ia stádium – a vastagság 0,75 mm és/vagy a Clark II szerinti invázió mértéke (pT1), regionális (N0) és távoli (M0) áttétek hiányoznak.
• Ib stádium – vastagság 0,76-1,50 mm és/vagy az invázió mértéke Clark III szerint (pT2): N0. M0.
• IIa stádium - vastagság 1,51-4,00 mm és/vagy az invázió mértéke Clark IV szerint (pT3). N0. M0.
• IIb stádium – 4,00 mm-nél nagyobb vastagság és/vagy Clark V. szerinti invázió mértéke (pT4); N0, MO.
• III. stádium – áttétek a regionális nyirokcsomókban vagy átmenetben lévő áttétek (szatellit tumorok); bármely pT, N1 vagy N2, MO.
• IV. stádium - távoli áttétek: bármely pT. bármely N. Ml.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Forms

Négyféle pigmentált képződmény létezik a bőrön.

• Nem melanoma-veszélyes: valódi pigmentált névusz, intradermális névusz, papillomák, szemölcsök, szőrös névusz.
• Melanokarcinóma: határeseti névusz, kék névusz, óriás pigmentált névusz.
• A rosszindulatú daganat határán: juvenilis (vegyes névus, Spitz névus) - nem ad áttétet, de hajlamos a kiújulásra.
• Rosszindulatú daganat - melanoma.

[ 17 ]

Diagnostics melanomák

Diagnosztikai jellemző az aspiráció és a bemetszéses biopszia (a daganat vagy gyanús névusz részleges kimetszése) kategorikus tilalma. Az ilyen beavatkozás lendületet ad a daganat intenzív növekedésének és metagassosodásának. Melanoma esetén csak az egészséges szöveteken belüli teljes eltávolítás megengedett, az azt követő szövettani vizsgálattal. A termográfia a bőrképződmények rosszindulatúságának műtét előtti felmérésére szolgáló módszer. Vérző, fekélyes daganat jelenlétében lenyomat készíthető a felszínéről, amelyet később citológiai vizsgálattal lehet elvégezni.

A lehetséges limfogén és hematogén áttétek diagnózisa az onkológiai betegek standard vizsgálati tervén alapul.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Kötelező diagnosztikai vizsgálatok

• Teljes körű fizikális vizsgálat a helyi állapot felmérésével
• Klinikai vérvizsgálat
• Klinikai vizeletelemzés
• Vér biokémia (elektrolitok, összfehérje, májfunkciós tesztek, kreatinin, karbamid, laktát-dehidrogenáz, alkalikus foszfatáz, foszfor-kalcium anyagcsere)
• Koagulográfia
• Termográfia
• Az érintett terület ultrahangvizsgálata A hasi szervek és a retroperitoneális tér ultrahangvizsgálata
• A mellkasi szervek röntgenfelvétele öt vetületben (gerincvelői, két oldalsó, két ferde)
• EKG
• Az utolsó szakasz a diagnózis szövettani megerősítése. Lehetőség van nyomatokat készíteni a preparátumról citológiai vizsgálathoz.

[ 22 ]

További diagnosztikai vizsgálatok

• Fekélyes vérző daganat jelenlétében - a daganat felszínéről származó lenyomat citológiai vizsgálata
• Tüdőáttétek gyanúja esetén - mellkasi CT vizsgálat
• Ha hasüregben áttétek gyanúja merül fel - ultrahang, hasüreg CT
• Agyáttétek gyanúja esetén - agyi echoEG és CT vizsgálat

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Megkülönböztető diagnózis

A melanoma és a nem rosszindulatú elemek differenciáldiagnózisa gyermek bőrén gyakran nehéz. A diagnosztikai kritériumok magukban foglalhatják az ilyen típusú rákra jellemző gyors növekedési ütemet, amely meghaladja a gyermek növekedését, a daganat széleinek szabálytalan vagy szaggatott alakját, gyakran vérzést, valamint a névusz színének megváltozását, amikor rosszindulatú daganattá degenerálódik. A daganat színének változékonysága szintén bonyolítja a diagnózist. A tipikus barna mellett a felszíne kék, szürke, rózsaszín, piros vagy fehér árnyalatú lehet.

Kezelés melanomák

A melanoma vezető kezelési módja a radikális sebészeti eltávolítás - az egészséges szövetekben lévő fascia kimetszése, jelentős változatlan bőrtartalommal a daganat perifériája mentén. Az egészséges szövetek periféria mentén lévő tartalékát a daganat vastagságától függően választják ki: intraepiteliális daganat - 5 mm; legfeljebb 1 cm-es daganat vastagsága - 10 mm; 1 cm-nél nagyobb daganat - 20 mm. Áttétek által érintett regionális nyirokcsomók diagnosztizálásakor a nyirokcsomó-boncolást az elsődleges daganat eltávolításával egyidejűleg végzik.

Konzervatív kezelés

A melanómát a kemoterápiával és radioterápiával szemben legrezisztensebb daganatok egyikének tartják. A tumor áttéteinek esetén azonban konzervatív kezelést alkalmaznak palliatív célokra. Az utóbbi években biztató eredményeket értek el az interferonkészítmények alkalmazásával a daganat III-IV. stádiumában.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Taktikák a formációkhoz kapcsolódóan

Bármely melanoma gyanús bőrképződményt, valamint anyajegyeket, amennyiben a fent említett rosszindulatú daganat jelei közül legalább egy fennáll, szikével kell eltávolítani az egészséges szövetekből a fasciáig, majd szövettani vizsgálatot kell végezni. A kriolézeres sebészeti módszerek változatlan anyajegyek esetén alkalmazhatók – kozmetikai célokra, vagy ha potenciális sérülés és/vagy fokozott napsugárzás által érintett területeken helyezkednek el a bőr nyílt területein.

Előrejelzés

A melanoma prognózisa fokozatosan romlik az invázió mértékétől és a daganat stádiumától függően. Az invázió mélysége a következőképpen befolyásolja a 10 éves túlélési arányt: I. stádium - a túlélés megközelíti a 100%-ot, II. stádium - 93%, III. stádium - 90%. IV. stádium - 67%, V. stádium - 26%. A 10 éves túlélési arány függése a folyamat stádiumától a következő: az I. stádiumban a betegek akár 90%-a is túlél, a II. stádiumban akár 70%, a III. stádiumban különböző becslések szerint 20-40%, a IV. stádiumban a prognózis halálos. Lokalizáció szerint vannak kedvező (fej és nyak), kedvezőtlen (törzs) és bizonytalan (végtagok) prognózisú csoportok. Úgy tekinthető, hogy a disztálisabb lokalizáció jobb prognózissal jár, mint a proximális és centrális lokalizáció. A ruházattal általában fedett bőrfelületen található melanoma kevésbé kedvező prognózist jelez.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]