A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Mi okozza a leprát (lepra)?
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A lepra okai
A lepra okozója a lepra mycobacterium (Mycobacterium leprae), amelyet 1871-ben fedezett fel G. Hansen norvég orvos. Az 1931-es Nemzetközi Manilai Lepra Konferencia döntése értelmében Hansen bacilusát a Mycobactertaceae családba sorolták, és Mycobacterium leprae hominis-nek nevezték el.
Az M. leprae sav- és alkoholrezisztens Gram-pozitív baktériumok, amelyek egyenes vagy görbe, 1-7 μm hosszú és 0,2-0,5 μm átmérőjű rudakra hasonlítanak. Méretükben és színezetükben gyakorlatilag nem különböznek a tuberkulózis mycobacteriumoktól. Mozdulatlanok és nem képeznek tipikus spórákat. Általában fragmentált és szemcsés formák is megtalálhatók az emberi elváltozásokban, valamint pálcika alakú M. leprae, amelyek Ziehl-Neelsen szerint homogénen festődnek. Az M. leprae a mononukleáris fagocita rendszer obligát intracelluláris parazitái, amelyek 2-3 utódsejtre történő harántosztódással szaporodnak, és a makrofág citoplazmájában nagy klasztereket alkotnak, tipikus „cigarettacsomag” elrendezéssel. Ezenkívül a kórokozók rügyezéssel és elágazással is szaporodhatnak.
Az M. leprae ultrastruktúrája nem különbözik alapvetően más mikobaktériumoktól. Az M. leprae ultravékony metszetei egy 5-15 nm vastag, rojtos mikrokapszulát mutatnak, amely mukopoliszacharidokból áll. A vékony, háromrétegű sejtfal (egy külső ozmiofób réteg és két szorosan szomszédos ozmiofil réteg, összesen 8-20 nm vastagsággal) kifejezett merevséggel rendelkezik: az érintett szövetekben hosszú ideig megőrződik, még az M. leprae citoplazmájának teljes lízise esetén is ("árnyéksejtek"). Ezután egy háromrétegű lipoprotein citoplazmatikus membrán ("elemi Robertson membrán") következik. A citoplazmában általában 1-2 polimorf mezoszóma található - a plazmamembrán invaginátumai, amelyek bizonyos funkciókban megfelelnek az eukarióta sejtek mitokondriumainak. Az M. leprae citoszoljában gyengén expresszált nukleoid, kis számú riboszóma, vakuólumok, homogén testtípusú volutin zárványok, és néha spóraszerű képződmények találhatók.
A kórokozót szokatlanul lassú növekedés jellemzi, ami nem jellemző a baktériumokra: egy osztódás ideje 12 nap.
Az antigén determinánsok közül a legjelentősebb a specifikus fenolos glikolipid (PGL-1). Ez egy egyedi triszacharidot tartalmaz, amely alapján egy specifikus mesterséges antigén létrehozására tesznek kísérletet.
Az M. leprae sejtfala 50%-ban lipidekből áll, amelyek között a nagy molekulatömegű mikolsavak dominálnak. Leírtak egy szénhidrátmentes lipidet (ftiocerol-dimikocerozát) is, amely eltér a többi mikobaktérium lipidjeitől. Megállapították az M. leprae lipidszekréciós képességét.
Az M. leprae patogenitási faktorait nem vizsgálták.
Az M. leprae sokáig életben marad alacsony hőmérsékleten és tárolás során, például 40%-os glicerinoldatban; árnyékos körülmények között, különféle módon szárítva több hétig is életképesek maradnak. A közvetlen ultraibolya sugárzás káros hatással van rájuk.
[ A lepra epidemiológiája
A lepra egyetlen bizonyított fertőzési forrása a beteg személy. A legtöbb szakember elismeri mind a levegőben, mind a kontakt (perkután) úton történő lepraátvitelt. Az epidemiológiai vizsgálatok adatai a levegőben történő átvitel domináns fontosságát mutatják: általában a beteg személy akkor szolgálhat fertőzésforrásként, amikor az orrgarat nyálkahártyáján kiterjedt elváltozások alakulnak ki, azaz a kórokozó légzőrendszeren keresztüli tömeges környezetbe jutásának időszakában. Ugyanakkor a sebészeti beavatkozások, valamint a tetoválás során regisztrált fertőzési esetek megerősítik, hogy a leprafertőzés és a kórokozó sérült bőrön keresztüli behatolása lehetséges.
A legtöbb ember viszonylag immunis a leprára. Nincs faji hajlam vagy különleges ellenállás a leprával szemben. Ha azonban figyelembe vesszük az immunogenetikai adatokat, nem tagadhatjuk a genetikailag meghatározott leprahajlam tényezőinek szerepét az egyes etnikai csoportokon és populációkon belül, amint azt az a tény is bizonyítja, hogy a vérrokonok 3-6-szor gyakrabban fertőződnek meg leprával, mint a házastársak egymástól, mivel az utóbbiak közötti genetikai különbségek kifejezettebbek. Ismert, hogy az egypetéjű ikrek leprája esetében a konkordancia majdnem háromszor magasabb, mint a kétpetéjű ikreknél. Az évszakosságnak és az éghajlati viszonyoknak a leprafertőzésben csak a migrációs folyamatok intenzívebbé válása, a fertőzési forrásokkal való szakmai kapcsolatok mértéke, a nem specifikus rezisztencia csökkenése és az általános higiénia tekintetében van némi jelentőségük. Az M. leprae-vel szembeni immunreaktivitás fő mutatója a lepromin intradermális tesztje, amelyet K. Mitsuda javasolt 1919-ben. A Lepromin egy beteg leprájának zúzott és autoklávozott szuszpenziója, amely hatalmas mennyiségű M. leprae-t tartalmaz (1 ml standardizált lepromin 40-160 millió baktériumtestet tartalmaz). Amikor 1,0 ml-t intradermálisan injektálnak az alkar belső felületébe lepromatózus típusú betegségben szenvedő betegeknél és az egészséges egyének jelentéktelen részénél (legfeljebb 10-12%), a teszt mindig negatív (anergia, tolerancia az M. leprae-vel szemben). Ugyanakkor a tuberkuloid típusú leprában szenvedő betegeknél és a legtöbb egészséges embernél pozitív, azaz a leprával szembeni relatív természetes immunitásukat meglehetősen magas intenzitás jellemzi. Következésképpen a lepromin tesztnek nincs diagnosztikai értéke, de segít megállapítani a betegség típusát, és a prognózis szempontjából is fontos. A kontaktusok közül a lepromin-negatív egyének a betegség magas kockázatú csoportját alkotják, és a beteg negatív lepromin tesztjének pozitívvá alakulása a M. leprae antigénekkel szembeni specifikus sejtes immunitás intenzitásának növekedését jelzi. A Mitsuda leprominjára adott reakció a beadása után 3-4 héttel alakul ki (gumó, csomó jelenik meg, néha nekrózissal).
A lepra történelmileg ismert emberi betegség. Rengeteg meggyőző tudományos és irodalmi leírás utal a lepra magas előfordulására, egészen a múltbeli világjárványokig. Előfordulási szintje fokozatosan csökkent, és elérte az endémiás elterjedés jellegét, amely csak a világ bizonyos régióira jellemző. A lepra előfordulásának csökkentésében fontos szerepet játszik az Egészségügyi Világszervezet, amely átvette az irányítást a betegség, mint közegészségügyi probléma elleni küzdelemben. A kifejezetten a lepra endémiás országai számára kidolgozott különféle WHO-programok végrehajtásának köszönhetően végül sikerült leküzdeni a lepra globális előfordulásának alsó járványküszöbét, amely nem haladta meg a Földön 10 000 emberre vetített 1 esetet.
A WHO legfrissebb adatai szerint a 21. század elején a világon évente valamivel több mint 500 000 új leprás beteget regisztrálnak, főként Dél-Amerika, Afrika és Délkelet-Ázsia lakossága körében. Körülbelül ugyanennyi beteg részesül egyidejűleg kezelésben. A főbb endémiás országok ma Brazília, Kongó, Madagaszkár, Mozambik, India, Nepál és néhány más ország. Oroszországban csak alkalmanként, bizonyos régiókban (Alsó-Volga) regisztrálnak elszigetelt leprás betegeket.
A 20. század második felében a leprás betegeket a világ szinte minden országában regisztrálták. 1980-ban a WHO becslései szerint számuk körülbelül 13 millió ember volt. Miután azonban a WHO úgy döntött, hogy három gyógyszerrel (dapszon, rifampicin, klofazimin) kombinált terápiát biztosít minden betegnek, és eltávolítja a nyilvántartásból azokat a betegeket, akik befejezték a teljes kezelést, 2000-re a regisztrált személyek száma 600-700 ezerre csökkent. Ugyanakkor már a 21. században évente 500 ezerről 800 ezerre regisztrálnak új leprás esetet, a visszaesések problémája egyre sürgetőbbé válik, és ahogy a legtöbb szakértő úgy véli, a lepra elszigetelt esetekre való felszámolásának problémája évtizedekig eltart. Jelenleg a lepra által leginkább érintett országok Délkelet-Ázsia (India, Indonézia, Mianmar), néhány afrikai ország és Brazília.
Ukrajnában a lepra soha nem volt elterjedt. A regisztrált betegek maximális számát (körülbelül 2500 főt) az 1960-as évek elején figyelték meg.
Mivel nincs specifikus lepra elleni vakcina, a BCG vakcinát ajánlják a lepra megelőzésére, de különböző szerzők szerint ez csak 20-70%-ban véd a lepra ellen. A lepra kemoprofilaxisát számos országban végzik. A leprás (baktériumkiválasztó) beteggel együtt élő személyeknek 6-12 hónapos megelőző kezelést írnak elő a szulfon sorozatú gyógyszerek egyikével.