A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Mi okozza a juvenilis dermatomyositist?
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A juvenilis dermatomyositis okai ismeretlenek. A modern elképzelések szerint a juvenilis dermatomyositis egy multifaktoriális betegség, amely egy autoimmun válasz antigén stimulációjának eredményeként alakul ki molekuláris mimikri típus által környezeti tényezők hatására, valószínűleg genetikailag predisponált egyéneknél.
Jelenleg a fertőző ágenseknek tulajdonítják a legnagyobb jelentőséget etiológiai tényezőként. Az epidemiológiai vizsgálatok gyakran a juvenilis dermatomyositis debütálása előtti 3 hónapban fertőző betegségeket mutatnak ki. Feltételezik, hogy az autoimmun válasz molekuláris mimikri mechanizmusával alakul ki, a fertőző antigének és a makroorganizmus autoantigénjeinek hasonlósága miatt. A juvenilis dermatomyositis etiológiailag jelentős fertőző ágensei: influenzavírusok, parainfluenza, hepatitis B, pikornavírusok (Coxsackie B), parvovírus, protozoonok (Toxoplasma gondii). A bakteriális kórokozók közül a Borrelia burgdorferi és a béta-hemolizáló A csoportú streptococcus szerepe hangsúlyozódik.
A juvenilis dermatomyositis egyéb feltételezett etiológiai tényezői közé tartoznak bizonyos vakcinák (tífusz, kolera, hepatitis B, kanyaró, rubeola és mumpsz), a napsugárzás és a gyógyszerek (D-penicillamin, növekedési hormon).
A familiáris dermatomyositis esetei örökletes hajlamot támasztanak alá. A betegségre való örökletes hajlam fontos bizonyítéka bizonyos immunogenetikai markerek, különösen az emberi fő hisztokompatibilitási komplex leukocita antigénjeinek - a HLA BS-nek és a DR3-nak - magas (a populációhoz képest) előfordulási gyakorisága.
A fiatalkori dermatomyositis patogenezise
Mostanra bebizonyosodott, hogy a dermatomyositis patogenezisének kulcsfontosságú láncszeme mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében az endomysialis kapillárisokat érintő mikroangiopátia. Az érfal károsodásának alapja az ismeretlen antigén elleni antitestekből álló lerakódások lerakódása az endothelsejtekben, valamint a komplement rendszer C5b-9 aktivált komponensei az úgynevezett membrán támadási komplex (MAC) formájában. Ezen komplexek lerakódása endothel nekrózist okoz, ami a kapillárisok pusztulásához, ischaemiához és az izomrostok pusztulásához vezet. A MAC lerakódást a betegség legkorábbi szakaszában, az izmok elváltozásai előtt észlelték. Ezt a folyamatot az immunkompetens és endothelsejtek által termelt citokinek szabályozzák, amelyek viszont a T-limfociták, a makrofágok aktiválódását és a miofibrillák másodlagos pusztulását okozzák.