A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Mi váltja ki a szisztémás vaszkulitiszt?
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A szisztémás vaszkulitisz okai
A szisztémás vaszkulitisz megváltozott reaktivitással alakul ki gyermekeknél. Az előfordulásához hozzájáruló tényezők közül a legjelentősebbek: gyakori akut fertőző betegségek, krónikus fertőzések gócai, gyógyszerallergia, örökletes hajlam érrendszeri vagy reumatikus betegségekre. A bakteriális vagy vírusfertőzéseket (streptococcus, hepatitis B vagy C, vírusos, herpeszvírus, parvovírus), az allergiás reakciókat, mint a szenzibilizáció hátterét, az aktivitást lehetővé tevő vagy fenntartó tényezőt a szakemberek mind az fertőzésre, mind az allergiára összpontosítva tárgyalják.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
A szisztémás vaszkulitisz patogenezise
A patogenezisben nagy jelentőséggel bírnak a vérben keringő és az erek falán lerakódó immunkomplexek, a különböző kaliberű artériák falában proliferatív-destruktív változásokkal járó immungyulladás, az érrendszeri endotélium károsodása, a fokozott érpermeabilitás, a hiperkoaguláció és az érkárosodás területén fellépő ischaemia. Az utóbbi időben számos szisztémás vaszkulitisz patogenezisében nagy jelentőséget tulajdonítottak az angina-neutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) képződésének. Ezek szervspecifikus antitestek, amelyek reagálnak a neutrofilek és monociták citoplazmájának különböző komponenseivel. Citokinek jelenlétében az ANCA a neutrofilek degranulációját, az érrendszeri endotélsejtek adhézióját és károsodását okozza, valamint serkenti a T-limfociták proliferációját, hozzájárulva a granulomatózus gyulladáshoz. Kétféle antitest létezik:
- cANCA és pANCA. A cANCA olyan antitestek, amelyek diffúz (klasszikus) citoplazmatikus lumineszcenciát okoznak. A pANCA olyan antitestek, amelyek a neutrofil citoplazma perinukleáris lumineszcenciáját okozzák, specifikusabban a mieloperoxidázzal és más neutrofil enzimekkel kapcsolatban. A cANCA-t a Wegener-granulomatózisban szenvedő betegek 90%-ánál az aktív időszakban kimutatják;
- pANCA – a mikroszkópos polyangiitisben szenvedő betegek 60%-ánál, Churg-Strauss-szindrómában 50%-nál, Wegener-granulomatózisban 15%-nál fordul elő. Ezért a szisztémás vaszkulitisz munkaklasszifikációjában a mikroszkópos polyarteritis, a Wegener-granulomatózis és a Churg-Strauss-szindróma jelenleg ANCA-asszociált vaszkulitiszként van besorolva.