A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Microphthalmos
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A mikroftalmózist akkor diagnosztizálják, ha a szemgolyó elülső-hátsó tengelyének hossza kisebb a normálisnál, és felnőtteknél 21 mm, egyéves gyermekeknél pedig 19 mm.
A mikroftalmosz látásélessége a súlyosságától és az egyidejű patológia jelenlététől függ. Bizonyos esetekben a látás normális lehet, de súlyos patológia esetén jelentősen csökken. A mikroftalmosz funkcionális prognózisának rendkívül körültekintőnek kell lennie a hibák elkerülése érdekében, és a szemgolyó mérete nem az egyetlen kritérium.
Izolált mikroftalmus
- Idiopátiás.
- Örökletes:
- autoszomális domináns;
- autoszomális recesszív;
- X-hez kötött.
Mikroftalmos a vizuális szerv egyéb patológiáival kombinálva
Általában a következő változásokkal jár.
- A szemgolyó két szegmensének fejlődésének patológiája - Peters-szindróma, Reiger-szindróma stb.
- Szürkehályog.
- Perzisztáló üvegtesti hiperplázia (PVH).
- Retina betegségek - koraszülöttek retinopátiája (ROP), retina diszplázia és redőzés stb.
- Aniridia.
- Kolobomás mikroftalmus. A colobomák jelenléte nem ritka mind az izolált mikroftalmusok, mind az általános betegségekkel való kombináció esetén.
Mikroftalmus általános betegségekben
- Temple Al-Gazali szindróma: mikroftalmus, bőr aplázia és szklerokornea Xp22.2-PTER deléció esetén.
- Kromoszómális szindrómák. Az esetek túlnyomó többségében colobomákkal járnak.
- Értelmileg visszamaradott.
- Makroszómia: szájpadhasadék.
- Fejfejlődési rendellenességek:
- az agy középvonali hibái;
- oculofacialis szindróma embrionális differenciálódási zavarban;
- frontofacialis dysplasia.
- Delleman-szindróma: papillomák, perforált fülkagyló-bőr, mentális retardáció, hydrocephalus, orbitális ciszták stb.
- Ektodermális diszplázia.
- Intrauterin fertőzések.
- Mérgező hatás a magzatra.
Mikroftalmus orbitális cisztákkal kombinálva
Az ilyen esetekben a mikroftalmus (általában nagyon kifejezett) általában colobomatózus jellegű, és ciszták kialakulásával jár a szemüregben. A térfogatuk növekedésével a ciszták duzzanatot és az alsó szemhéj átszúródását okozzák. Mivel a ciszták a szemgolyóhoz kapcsolódnak, eltávolításuk a szemkárosodás kockázatával jár.
Kriptophthalmosz
- Teljes kriptoftalmosz. A szemhéjak bőrrel helyettesítődnek, míg a szemhéjak szempillái és mirigyei hiányoznak. A kötőhártya ürege nem alakult ki.
- Részleges kriptoftalmosz. Szemhéjak colobómái, a szemhéjak összenövése a szaruhártyához. A szem mérete csökkent. Fraser-szindróma - magában foglalja a kriptoftalmoszt, a szindaktiliát, az orrdugulást, a homlok oldalsó felszínén tapasztalható alacsony szőrnövekedést és általában a mentális retardációt.
Fraser-szindróma. A bal szem hiányos kriptoftalmosza. A szem mérete csökkent. A szaruhártya elhomályosodása. A bal felső szemhéj colobómája és részleges összenövése. Az orr ipsilaterális deformitása. A homlok oldalsó felszínén alacsony szőrnövekedés jellemző.
Nanoftalmosz
A nanoftalmosz a mikroftalmosz egy speciális formája, amelyet a szemgolyó méretének csökkenése, a szklerális tok nagy vastagsága és a magas hyperopia jellemez. Hajlamos a zárt zugú glaukóma kialakulására. Ha ezeknél a betegeknél hasi műtétet végeznek, az üvegtesti süllyedés kockázata megnő.
Nanoftalmia. A szemek mérete csökkent. A szemfenék kóros reflexét a magas távollátás okozza. Az elülső csarnok sekély (ez az ábrán nem látható). Az ilyen szemek hajlamosak a zárt zugú glaukóma kialakulására. A látóidegfő gyakran deformált, amelyet a sárga pigment lerakódása jellemez a foveoláris régióban, a foveoláris zóna és a látóidegfő között.
Ciklópia
Olyan állapot, amelyben mindkét szem egyetlen szervként fejlődik ki, anélkül, hogy külön fejlődnének. A látás általában nagyon rossz. A betegséget súlyos agykárosodás kíséri.
A mikroftalmus diagnózisa
- Látásélesség-teszt.
- A refrakció definíciója.
- Elektrofiziológiai vizsgálat a vizuális funkció értékelésére.
- Általános vizsgálat a kapcsolódó fejlődési rendellenességek azonosítására.
- A betegek kozmetikai kontaktlencséket viselnek, és ajánlott speciális, gyengénlátók számára tervezett eszközöket használniuk.
Mikroftalmosz társuló cisztaképződéssel (bal szem). Anoftalmosz (jobb szem). A gyermeknél születéskor anophtalmoszt diagnosztizáltak a jobb oldalon, és kifejezett colobomatózus mikroftalmoszt a bal oldalon. A kékes ödémát kezdetben érrendszeri rendellenességnek hitték, de az átvilágítás jelenléte segített kimutatni a mikroftalmózissal összefüggő cisztát.
Kétoldali mikroftalmus társuló kolobómák nélkül, felnőttkorban
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?