A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Mieloperoxidáz-hiány: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A myeloperoxidáz hiánya a fagociták leggyakoribb veleszületett patológiája, a teljes örökletes myeloperoxidázhiány előfordulása 1: 1400 és 1:12 000 között van.
A myeloperoxidáz örökletes hiánya. Az öröklés típusa az autoszomális recesszív. A hibák strukturális vagy szabályozó gének lehetnek, a mutációk nagy változékonyságával. A myeloperoxidáz szerepet játszik az oxigénfüggő citotoxicitás optimalizálásában, modulálja a gyulladásos választ. Részleges hiány lehet örökletes vagy megszerzett. A myeloperoxidáz teljes hiánya esetén sem a neutrofilek fagocitózisát és baktericid aktivitását sem sértik meg, mivel a mikroorganizmusok megsemmisítésére MPO-független rendszert alkalmaznak. Ugyanakkor a betegeknek nincs candida gyilkos aktivitása.
A myeloperoxidáz örökletes hiánya tünetmentes, de a gombafertőzés hajlamos a gombás fertőzésekre, különösen a cukorbetegekben - invazív mycoses esetén.
A myeloperoxidáz hiányával a fertőzések kezelése általános elvek szerint történik. Óvatosan rendeljen antibiotikumokat, különösen hosszú fogásokat. Az előrejelzés kedvező.
A myeloperoxidázhiány megelőzésére nem kerül sor.
[Milyen tesztekre van szükség?
Использованная литература