Mitokondriális betegségek kezelése

Napjainkig a mitokondriális betegségek hatékony kezelése továbbra is megoldatlan probléma. Ez annak köszönhető, hogy több tényező: a nehéz korai diagnózis, a rossz tudás patogenezisének bizonyos betegségek, egyes ritka formája a betegség, az állapot súlyosságától függően a betegek miatt Multisystem bevonását teszi, hogy nehéz megbecsülni a kezelés hiánya közös álláspontot alakítsanak ki a kritériumoknak a kezelés hatásosságát. A kábítószer-korrekció módjai a mitokondriális betegségek egyes formáinak patogenezisében szerzett ismereteken alapulnak.

Pathogenesis mitokondriális betegségek miatt légzési lánc hibákat, főleg kapcsolódó hiány enzim komplexeket megsértése szerkezeti fehérjék és szállítása a mitokondriumok. Ez vezet mély bontást a teljes szövet a légzőrendszer, a felhalmozódása oxidált termékek az anyagcsere, laktát acidózis, zavar a lipid peroxidációt, hiány karnitin, koenzim Q-10 és mások. Ebben az összefüggésben, a fő terápiás intézkedések optimalizálása a folyamat a biológiai oxidáció és szöveti a légzés és az egyedi metabolitok hiányának korrekciója, amely mitokondriális rendellenességekben alakul ki.

Az ilyen patológiás betegek komplex kezelése jelenleg a következő elveken nyugszik:

• a könnyen emészthető szénhidrátok korlátozása a betegek étrendjében (legfeljebb 10 g / ttkg);
• szabályozók alkalmazása az aktív elektron transzferhez a légző láncban;
• a sejtekben előforduló enzimreakciók kofaktorainak bevezetése;
• a mitokondriális károsodás progressziójának megelőzése;
• tejsavas acidózis megszüntetése:
• karnitinhiány megszüntetése;
• az antioxidánsok kijelölése;
• a tünetekkel járó eszközök használata;
• a másodlagos mitokondriális diszfunkciók megelőzése.

A mitokondriális rendellenességek kijavítására tervezett gyógyszerek összetétele elsősorban 4 gyógyszercsoportot tartalmaz:

• 1. Csoport - olyan eszközök, amelyek az elektronok áteresztésének aktiválására irányulnak a légzési láncban:
  • koenzim Q-10 * - 30-60 mg / nap 2 hónapig (4-5 mg / kg naponta két adagban);
  • kudesan - 30-150 mg / nap (tanfolyam - 2 hónap) 2-3 tanfolyam évente. A fenntartó adag 15-30 mg / nap (egy 20 ml-es palackban, 1 ml 30 mg Q-10 koenzimet és 4,5 mg E-vitamint tartalmaz);
  • borostyánkősav - naponta 8-10 mg / kg 2 hónapig (3 napos recepció, 2 napos szünet), legfeljebb 6 g / nap, a légzési komplex 1 hiánya és a piruvát-dehidrogenáz komplex hiánya miatt.
• 2. Csoport - kofaktor terápia (a tanfolyam átlagos időtartama - 1 hónap):
  • nikotinamid - 20-30 mg / nap;
  • riboflavin - 20-30 mg / nap (napi 3-20 mg / kg 4 alkalommal);
  • tiamin - 20-30 mg / nap (napi 25-100 mg / kg);
  • tioaktikus sav - 100-200 mg / nap (5-50 mg / nap);
  • biotin - 5 mg / nap (súlyos esetekben legfeljebb 20 mg / nap).
• 3. Csoport - a zsírsavak törött anyagcseréjének javítói;
  • 20% -os levocarnitin oldat - napi 30-50 mg / kg 3-4 hónapig (étkezés előtt fogyasztva, folyadékkal hígítva, 1 tsp megfelel 1,0);
  • Levokarnitin - napi 25-100 mg / kg 4 alkalommal.
• 4. Csoport - olyan eszközök, amelyek megakadályozzák a mitokondriális membránok oxigén-radikális károsodását (3-4 hetes bevitel):
  • aszkorbinsav - 200-500 mg / nap;
  • E-vitamin - 50-300 mg / nap.

A korrekció a tejsavas acidózis használatra dimephosphone - 30 mg / kg (1 hónap) diklór-acetát - 15 mg / kg per nap, 3 órás (kialakulásának fokozott kockázatát neuropátia az elhúzódó vételi eredménye tiaminhiány), vagy 2-klór-.

Szükség esetén használja a tüneti kezelés módszereit: IVL, vérátömlesztés, peritoneális dialízis stb.

A mitokondriális betegségben szenvedőknek meg kell akadályozniuk a táplálékbevitel, a szénhidrátterhelés hosszabb megszakítását. A piruvát-dehidrogenáz és az összetett 1-es hiba hiányában ketogén étrendre van szükség, a túlzott fizikai erőfeszítést is el kell kerülni. Szükséges a kapcsolódó fertőzések kezelésére. Fontos megjegyezni, hogy számos gyógyszer (barbiturátok, valproinsav, kloramfenikol, tetraciklin stb.) Negatív hatása van a bioenergetikai rendszerek működésére, amelyeket egyedileg kell alkalmazni. Konvulzív szindróma jelenlétében görcsoldó szereket (naponta 30 mg / kg valproinsav készítményeket, klonazepámot stb.) Mutatnak be, de a mitokondriális funkciókra gyakorolt negatív mellékhatásukat figyelembe kell venni.

A kezelés időtartama 2-4 hónap, évente 2-3 alkalommal megismétlődik.