Myelofibrosis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A mielofibrózis (ismeretlen eredetű mieloid metaplázia, mielofibrózis mieloid metaplázia) egy krónikus, és rendszerint ismeretlen eredetű betegség, amelyeket fibrózis jellemez, a csontvelő, a vérszegénység, lépmegnagyobbodás, és a jelenléte az éretlen eritrociták, és csepp alakú. A diagnózis a csontvelő kell tanulni, és kizárni egyéb okok is okozhat másodlagos mielofibrozis. Általában támogató ellátás biztosított.
Okoz myeiofibrosis
Myelofibrosis jellemezve fibrotikus degeneráció elvesztése csontvelő vérképző sejtek és az azt követő fejlődése extramedulláris vérképzés (elsősorban a májban és a lépben, amelyek méretei jelentősen megnő). Ez patológia tipikusan egy primer betegséget, ami valószínűleg a neoplasztikus átalakulás pluripotens csontvelői őssejtek - Ezek az őssejtek stimulálják a csontvelő fibroblasztok (ez a folyamat nem része a neopláziás transzformáció) egy fokozott kollagén képződés. A myelofibrosis különböző hematológiai, onkológiai és fertőző betegségek miatt is előfordulhat. Ezen túlmenően, mielofibrózis lehet egy szövődménye a krónikus myeloid leukémia és fordul elő 15-30% -ánál a polycythaemia vera és a hosszú távú a betegség lefolyását. A nagyszámú éretlen vörösvértestek és a granulociták bemegy a véráramba (leykoeritroblastoz), amely kísérheti megnövekedett vér laktát-dehidrogenáz aktivitás. Végén mieiofibrózis jelentkezik hiba csontvelő vér a fejlesztési anaemia és thrombocytopenia. A betegség ritka változata rosszindulatú vagy akut myelofibrosis, amelyet gyorsabb progresszió jellemez. Lehetséges, hogy a betegség e formája valójában megakariocita leukémia.
A myelofibózissal kapcsolatos állapotok
|
állami |
Példa |
|
Malignus betegségek |
Leukémia, valódi policitémia, többszörös myeloma, Hodgkin-limfóma (Hodgkin-kór), nem-Hodgkin-limfómák, metasztatikus csontvelőbetegségben szenvedő rák |
|
Fertőzés |
Tuberkulózis, osteomyelitis |
|
Toxinok |
Röntgen- vagy y-sugárzás, benzol, tórium-dioxid |
|
Autoimmun betegségek (ritka) |
SCR |
[6],
Tünetek myeiofibrosis
A korai szakaszok tünetmentesek lehetnek. Splenomegália figyelhető meg; későbbi szakaszokban a betegek panaszkodhatnak az általános rossz közérzetből, súlycsökkenésről, lázról és a lép infarktusairól is. A betegek 50% -ánál hepatomegália van. Néha lymphadenopathiát észlelnek, de ez a tünet nem jellemző erre a betegségre. A betegek kb. 10% -ánál jelentkeznek a gyors progresszív akut leukémia.
Diagnostics myeiofibrosis
Idiopátiás mielofibrózis kell gyanakodni betegeknél lépmegnagyobbodás, miokardiális lép, vérszegénység vagy megmagyarázhatatlan növekedése LDH szintet. Ha gyanít egy betegséget, akkor általános klinikai vérvizsgálatot kell végezni, és morfológiai vizsgálatot kell végezni a perifériás vér és a csontvelő cito-genetikai elemzésével. Meg kell zárja ki más betegségek társított myelofibrosisban (például, a krónikus fertőzések, granulomás betegségek, rák metasztázis, hajas sejtes leukémia, autoimmun betegség); Ehhez a csontvelő-kutatásokat általában (megfelelő klinikai és laboratóriumi adatokkal) végzik.
A vérsejtek eltérő morfológiai szerkezettel rendelkeznek. Az anémia a betegség egyik jellemző jele, és hajlamos az előrehaladásra. Az eritrociták normokróm-normocitikusak kis poikilocitózissal, ráadásul a retikulocitózis és a polikromatófiia megfigyelhető. A perifériás vérben a nucleated erythrocyták találhatók. A betegség késői stádiumaiban a vörösvérsejtek deformálódnak, csepp alakulhatnak ki; Ezek a változások elégségesek a betegség gyanújára.
A leukociták szintje általában emelkedett, de nagyon változó. Rendszerint éretlen neutrofileket találtak, robbanásszerű formák is jelen lehetnek (még akut leukémia hiányában is). A betegség kezdetekor a vérlemezkeszám magas, normál vagy csökkent; a betegség progressziójával hajlamos a thrombocytopeniára. A perifériás vérben a progenitor sejtek szintje növekedhet (a CD34 + sejtek számának detektálásával detektálva).
A csontvelő aszpirációja általában száraz. Mivel a diagnózis megerősítéséhez szükséges azonosításához csontvelő fibrózis és fibrózis lehet egyenetlenül oszlik el, akkor kézhezvételét uninformative első biopsziát kell ismételni máshol.
Kezelés myeiofibrosis
A mai napig nincs olyan kezelés, amely kezdeményezi a fordított folyamatot, vagy hatékonyan ellenőrzi a betegséget. A terápia célja a tünetek megszüntetése és a szövődmények kezelése.
Az androgének, a splenectomia, a kemoterápia és a radioterápia a lépterületen néha használatosak a beteg állapotának enyhítésére. A vérszegénységnek megfelelő alacsony eritropoietinszinttel (EPO) szemben az eritropoietin 40 000 U-s dózisban történő alkalmazása hetente egyszer, szubkután, elegendő mértékben növelheti a hematokritet; egyébként a vörösvérsejt-tömeg transzfúzióra van szükség. Az allogén csontvelő-átültetés problémáját figyelembe kell venni a betegség előrehaladott stádiumában lévő fiatal betegeknél.
Előrejelzés
A betegség kezdetétől számított medián túlélés körülbelül 5 év, bár egyes esetekben a diagnózist nem lehet azonnal elvégezni. Az általános tünetek, vérszegénység vagy bizonyos citogenetikai rendellenességek jelenléte rossz prognózist mutat; Anémia és bizonyos citogenetikai rendellenességek jelenlétében a medián túlélés 2 évre csökkenthető.