A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Neurofibroma
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Plexiform neurofibróma
A plexiform (diffúz) neurofibróma a szemüreg perifériás idegeinek leggyakoribb daganata, és szinte kizárólag az I. típusú neurofibromatózissal összefüggésben fordul elő.
A plexiform (diffúz) neurofibróma kisgyermekeknél periorbitális duzzanatként jelenik meg.
A neurofibróma tünetei
- Diffúz orbitális lézió a szem körüli szövetek eltorzító hipertrófiájával.
- A szemhéjkárosodás jellegzetes S alakú mechanikai ptózist okoz. A megváltozott szövetek tapintása "féregzsákra" hasonlít.
- A szem pulzációja kísérő zaj nélkül (applanációs tonométerrel jobban kimutatható) előfordulhat, ha a neurofibrómát a szfenoid csont nagy szárnyának veleszületett rendellenessége kombinálja.
A kezelés rendkívül nehéz. A műtét nem javasolt, ha egyáltalán lehetséges, a daganat és a fontos orbitális struktúrák közötti összetett kapcsolat miatt.
Izolált neurofibróma
Az izolált (lokalizált) neurofibróma ritkábban fordul elő, és az esetek körülbelül 10%-ában társul az I. típusú neurofibromatózishoz.
Az izolált (lokalizált) neurofibróma az élet 3. vagy 4. évtizedében enyhe, mérsékelten fájdalmas exophthalmusként jelentkezik, látáscsökkenéssel vagy a szem korlátozott mozgásával kombinálva.
A sebészeti kezelésnek közvetlen indikációja van, mivel a daganat jól körülhatárolható és viszonylag szegény az erekben.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?