A növekvő bénulás

A neurológiai szindróma – az felszálló bénulás – a perifériás idegek fertőzés utáni többszörös károsodásának akut formája. A kórkép egyéb elnevezései: felszálló Landry-bénulás vagy Landry-szindróma, felszálló Guillain-Barré-bénulás (Guillain-Barré-Strall szindróma, GBS). Létezik Landry-Guillain-Barré szindróma elnevezés is.

Általánosságban elmondható, hogy ezeket a kifejezéseket egy klinikailag meglehetősen heterogén patológia - gyulladásos demyelinizációs poliradikuloneuropatia (AIDP), akut axonális motoros neuropátia, akut axonális motoros-szenzoros neuropátia és Miller-Fisher szindróma - leírására használják.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Járványtan

Az aszcendens bénulás éves statisztikája 55-91 ezer emberre vetítve egy esetet jelent. Nyugati országokban az új epizódok száma évente 0,89-1,89 eset között mozog 100 ezer emberre vetítve. Az aszcendens bénulás kialakulásának kockázata minden évtizedben 20%-kal nő (az European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine adatai).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Okoz a felszálló bénulás

A felszálló Guillain-Barré (vagy Landry-féle) bénulás az idegrostok axonjainak mielinhüvelyeinek károsodása következtében alakul ki.

Az utóbbi időben úgy vélik, hogy az emelkedő bénulás okai autoimmun eredetűek: a szervezet védekező rendszere tévesen támadja meg a perifériás idegrendszer idegsejtjeit és azok tartószerkezeteit. Az idegsejtek axonjait (nyúlványait), amelyek az idegimpulzusokat a neuromuszkuláris csomópontokhoz továbbítják, Schwann-sejtekből álló hüvely borítja, amely mielint tartalmaz.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenezis

Napjainkban a neurológusok az idegrostok mielinhüvelyének károsodásából és az idegjelátvitel csökkenéséből vagy teljes megszűnéséből eredő felszálló bénulás patogenezisét a sejtes immunitás (T-limfociták és makrofágok) aktiválódásával és egy olyan állapot kialakulásával társítják, amely mechanizmusában hasonló a késleltetett allergiás reakcióhoz. Ez a hüvely sejtjei elleni IgG, IgM és IgA antitestek termelődésében nyilvánul meg (gangliozidok GM1, GD1a, GT1a és GQ1b).

Az autoantitestek szintézisét a szervezetben leggyakrabban egy korábbi fertőzés provokálja. Az emelkedő bénulás fertőző okai rendkívül változatosak. Az egyik tünetként az emelkedő Guillain-Barré bénulás (emelkedő Landry-bénulás) megfigyelhető a következő betegeknél:

• influenza, diftéria, bárányhimlő, rubeola és kanyaró;
• veszettség és brucellózis;
• herpeszvírus, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus és hepatitis E fertőzés;
• primer fertőző és szekunder (oltás utáni) encephalitis;
• kullancs okozta borreliózis;
• a mikoplazmózis és a klamidia légzőszervi formája, azaz a Mycoplasma pneumoniae és a Chlamydophila pneumoniae által okozott atipikus tüdőgyulladás;
• limfocitás choriomeningitis (egerek által hordozott vírusfertőzés);
• akut disszeminált agyvelőgyulladás;
• szisztémás lupus erythematosus.

Szorosan kapcsolódik ehhez a zoonózisos kategóriába tartozó akut fertőző betegség, a campylobacteriosis és az aszcendens bénulás. A campylobacteriosist a Campylobacter jejuni baktérium okozza, amely a gyomor-bél traktusba behatolva szaporodni kezd és méreganyagokat szabadít fel. Ennek következtében a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának gyulladása, duzzanata, sőt fekélyesedése alakul ki, valamint a szervezet általános mérgezése (vér és nyirok útján). Ugyanakkor a szervezet IgA és IgG antitesteket termel a campylobacter sejtmembránjainak lipo-oligoszacharidjai ellen, amelyek a személy saját mielinhüvelyeinek és idegsejtjeinek gyulladását és degenerációját okozzák.

Az Egyesült Államok Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézete (NINDS) szerint a felszálló bénulásos esetek körülbelül egyharmadát campylobacteriosis okozza.

Az aszcendens bénulást okozó oltások közül közismert az 1976-1977-es sertésinfluenza elleni oltásokkal kapcsolatos botrány. A Priorix vakcina (kanyaró, rubeola és mumpsz vírusok ellen) használati utasításában az aszcendens Guillain-Barré bénulás a három tucat lehetséges mellékhatás egyikeként szerepel.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tünetek a felszálló bénulás

Az orvosok megjegyzik, hogy az emelkedő bénulás tünetei a betegeknél a fertőzés egyértelmű jelei után jelentkeznek, például torokfájás, orrfolyás vagy hasmenés formájában egy-hat hétig. És csak ezután jelennek meg a GBS első jelei: a lábak és a karok gyengesége. A gyengeséget gyakran a lábujjak és a kezek paresztéziája, valamint a végtagok disztális részétől a proximális részéig terjedő izomfájdalom kíséri.

A folyamat mindkét oldalt egyformán érintheti (para- vagy tetraplégia), de lehet egyoldali is (hemiplégia). Idővel az állapot romlik. Az izomgyengeség és a mozgászavarok enyhe bénulás formájában mindenkinél másképp fokozódnak: hirtelen (7-12 óra alatt) vagy fokozatosan (akár két hétig vagy tovább). Minden ötödik betegnél az izomgyengeség egy hónap alatt tovább súlyosbodik.

Miután a gyengeség progressziója megáll, stabilizációs fázis következik be, amely két-hét naptól hat hónapig is eltarthat. Az emelkedő bénulás fő tünetei ebben a szakaszban a fájdalmas paresztézia; izomfájdalom a fejben, a nyakban és a hátban; csökkent vagy hiányzó ínreflexek (hypo- vagy areflexia).

A felszálló Guillain-Barré bénulás eseteinek közel felében a nyak és a koponya izmai is érintettek lehetnek, ami az arcizmok gyengeségét, nyelési és rágási nehézséget, néha pedig a szemizmok gyengeségét - ophthalmoplegiát (Miller Fisher-szindróma) okozza.

Az esetek 8%-ában a bénulás csak az alsó végtagokat érinti (paraplegia vagy paraparézis), és a betegek körülbelül egyötöde hat hónapnyi betegség után sem tud segítség nélkül járni. A betegek körülbelül egyharmada azonban képes önállóan mozogni (a motoros koordinációban mutatkozó némi eltérésekkel).

[ 19 ], [ 20 ]

Komplikációk és következmények

A krónikus bénulás szövődményei az izomszövet sorvadásával és teljes rokkantsággal járnak. A vegetatív rendellenességek - a vérnyomás hirtelen ingadozása, szívritmuszavar, ödéma, fokozott izzadás - a felszálló bénulásban szenvedő betegek legalább 40%-ánál megfigyelhetők. A szívvel kapcsolatos szövődmények gyakran eljutnak odáig, hogy sürgősen szükség van a szívizom-összehúzódás stimulálására vagy pacemaker beültetésére.

Súlyos esetekben (akár 25%-ban) a következmények közé tartozik a rekeszizom gyengülése és a légzőizmok bénulása, halálos kimenetellel.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostics a felszálló bénulás

A felszálló bénulás klinikai diagnózisát a gerincoszlop ágyéki régiójában elvégzett lumbálpunkció és a vett agy-gerincvelői folyadék vizsgálata (fehérje jelenlétére és a sejtes elemek szintjére) állítja fel. A diagnózist az agy-gerincvelői folyadékban található albuminocitológiai disszociáció jelenléte igazolja.

Vérvizsgálatokat is végeznek - általános, biokémiai és enzim immunvizsgálatot (bakteriális ágensek elleni antitestek kimutatására). A torok keneteinek szerológiai és citológiai vizsgálata és a széklet elemzése is előírható.

Az instrumentális diagnosztika a következőket tartalmazza:

• elektromiográfia (EMG), amely lehetővé teszi a perifériás idegek vezetőképességének vizsgálatát;
• a gerincvelő mágneses rezonancia képalkotása (MRI).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Megkülönböztető diagnózis

Az aszcendens Guillain-Barré bénulás differenciáldiagnózisa szükséges a gerincvelő-kompresszió, a gerincvelői izomsorvadás, a leukomyelitis, a gyermekbénulás, az epiduritis, a hematomyelia, a limfóma, a sclerosis multiplex, a neurosifilis (tabes dorsalis), a syringomyelia és az agysérülés miatti agyi bénulás kizárásához. Ezenkívül az aszcendens Guillain-Barré bénulást meg kell különböztetni az akut myelopathiáktól (krónikus hátfájással), a porfíriától (hasi fájdalommal, görcsrohamokkal és mentális zavarokkal), a HIV-fertőzött betegeknél jelentkező poliradikulitisztől és a Lyme-kórban szenvedő betegeknél, valamint a szerves foszforvegyületek, tallium, arzén és hemlock-mérgezés tüneteitől.

Kezelés a felszálló bénulás

A felszálló bénulás kezelését neurológiai kórházban végzik.

Ha Landry felszálló bénulása gyorsan progrediál, sürgősségi orvosi ellátásra van szükség intenzív osztályon, ahol lehetőség van (szükség esetén) lélegeztetőgép használatára.

A Guillain-Barré-szindróma legfontosabb kezelési módszerei a plazmaferézis vagy az immunglobulinok (humán immunglobulin) intravénás beadása, azaz az immunterápia célja a felszálló bénulás tüneteinek és szövődményeinek csökkentése.

Terápiás plazmaferézist (vérszűrést) végeznek az idegsejteket támadó antitestek eltávolítására a véráramból (öt eljárás két hét alatt). Hasonlóképpen, az IgG immunglobulinok vérbe juttatása semlegesíti a káros antitesteket és a gyulladást - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard stb. Ezeket infúzióban adják be, a napi adag 0,4 g testtömeg-kilogrammonként. Az infúziók standard száma 5 napon keresztül egy. Az immunglobulinok lehetséges mellékhatásai közé tartozik a láz, fejfájás, hányinger, hányás, allergiás reakciók és májgyulladás. Nem szabad elfelejteni, hogy az agy vagy a szív vérellátásának zavara, a túlsúly és a keringő vér térfogatának csökkenése (hipovolémia) esetén az immunglobulinok bevezetése vérrögök kialakulásához vezethet. Ezért egyidejűleg antitrombotikus gyógyszereket (antikoagulánsokat) írnak fel.

A Journal of Clinical Immunology szerint mindkét kezelés egyformán hatékony. A plazmaferézis felgyorsítja a gyógyulást, ha a tünetek megjelenésétől számított négy héten belül alkalmazzák. Az felszálló bénulás immunglobulinok és plazmaferézis kombinációjával történő kezelése pedig a tünetek megjelenésétől számított két héten belül történik, és kevesebb szövődménnyel jár. A nyugati orvosok arra a következtetésre jutottak, hogy a glükokortikoidok alkalmazása e szindróma kezelésében nem gyorsítja fel a gyógyulást, sőt potenciálisan késleltetheti is azt. A hazai klinikai gyakorlatban azonban a kortikoszteroid hormonokat egyes helyeken továbbra is alkalmazzák (például a prednizolont intravénásan adják be).

Szintén gyógyszereket alkalmaznak - Suprastin vagy Tavegil (naponta háromszor egy tabletta), azonban az antihisztaminok mellékhatásai között megjegyzendő (a fokozott álmosság mellett) az általános gyengeség és a csökkent vérnyomás.

Az Ipidacrin (Neuromidin) nevű gyógyszert, amely gátolja a kolinészterázt és javítja az ingerületátvitelt, szubkután adják be (napi 0,2 g). A gyógyszer alkalmazása diszpepsziát, hasmenést, szédülést, bőrreakciókat, valamint a pulzusszám csökkenését és a hörgők és a méh izmainak görcsét okozhatja. Nem alkalmazható angina pectorisban, hörgőasztmában és vestibularis rendellenességekben szenvedő betegeknél.

Ezenkívül a felszálló bénulás kezelésekor B-vitaminokat kell szedni.

A gyógyulási időszak alatt fizioterápiás kezeléseket javasolnak: hidroterápiát, elektroforézist, iontoforézist, UV-besugárzást, akupunktúrát és terápiás masszázst.

Előrejelzés

A felszálló bénulásból való felépülés sebessége és mértéke változó. A Guillain-Barré-szindróma prognózisát az életkor határozza meg: 40 év feletti betegeknél a kezelés eredményei gyengébbek lehetnek, mint a fiatalabb betegeknél.

A betegek közel 85%-a egy éven belül felépül a betegségből; 5-10%-uknál jelentkeznek mozgási problémák a kezelés után. A szövődmények és a tünetek kezdeti súlyossága miatt az esetek körülbelül 5%-a halállal végződik.

Az aszcendens Guillain-Barré bénulás kiújulhat (az esetek 2-3%-ában), különösen akkor, ha a korábbi fertőzések súlyos szisztémás szövődményeket eredményeztek.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]