Nyitott atrioventrikuláris csatorna: tünetek, diagnózis, kezelés

A nyitott pitvar-kamrai csatorna az összes veleszületett szívhiba körülbelül 4%-át teszi ki. A hibát az AV-billentyűk melletti szeptumok fejletlensége és maguknak a billentyűknek a rendellenességei jellemzik.

A nyitott pitvar-kamrai csatorna hiányos (részleges) formája

Jellemző a változó méretű primer pitvarközi defektus. Az AV-billentyűk azonos szinten képződnek (normális esetben a trikuszpidális billentyű a szív csúcsa felé tolódik), és az interventricularis septum felső széléhez kapcsolódnak. A mitrális billentyű vitorlájának hasadéka lehet kis marginális diasztázis formájában, vagy elérheti annak alapját. A hasadék széleiből gyakran további húrok nyúlnak ki, és az interventricularis septumhoz kapcsolódnak: papilláris izomanomáliák lehetségesek. A hemodinamikai zavarokat a mitrális billentyűn történő regurgitáció és a vér pitvari sövénydefektuson keresztüli tompulása jellemzi. Mindkét kamra térfogati túlterhelése következik be, pulmonális hipertónia alakul ki (akár a szklerotikus fázisig, már az élet első éveiben). Pulmonális artéria szűkület esetén a defektus lefolyása kedvezőbb, mivel pulmonális hipertónia nem alakul ki.

Jellemző panaszok a késleltetett fizikai fejlődés, az ismételt tüdőgyulladás, az étvágytalanság, a gyors fáradtság etetés közben, a szívelégtelenség jelei tachypnea és tachycardia formájában. Pangásos zihálás jelentkezik a tüdőben, a máj megnagyobbodik. Az első jelek megjelenésének idejét és az állapot súlyosságát a mitrális elégtelenség súlyossága határozza meg. Jelentős regurgitáció esetén az újszülöttek állapota az első napoktól súlyos, mivel a bal pitvarban a nyomás növekedése és a vérmennyiség jelentős.

A fizikális vizsgálat bal oldali szívpúpot, szisztolés pulzusérzést mutat a negyedik bordaközi térben és/vagy a szívcsúcs felett. Az auszkultáció két zörejt mutat, hiányos nyitott AV-csatorna formájában: a mitrális regurgitáció szisztolés zörejét a szívcsúcsban és a relatív pulmonalis artéria szűkület - pitvarsövény-defektus (ejekciós zörej) szisztolés zörejét.

Az EKG nagyon hasznos a diagnosztikában. A legtöbb betegnél a szív elektromos tengelye 0 és 150 s között balra eltér. A szív ingerületvezetési rendszer rendellenes kialakulásának következménye az AV-csomó és a His-köteg hátulra tolódása, a His-köteg bal ágának korai leválása vagy hipopláziája. A jobb kamra térfogati túlterhelésének jeleként a V1 elvezetésben az rSR formájú His-köteg jobb ágának hiányos blokádja jelentkezik.

A röntgenfelvételen látható szívárnyék alakját és méretét a mitrális billentyű elégtelenségének súlyossága határozza meg, amellyel összefüggésben a szív alakja hasonlít a szívizombetegségekhez (főként a bal oldali szakaszok miatt megnagyobbodott).

Nem teljesen nyitott AV-csatorna esetén az echokardiográfia elsődleges pitvari sövénydefektus (a pitvarközi sövényből érkező visszhangjel megszakadása) és mitrálisbillentyű-anomáliák jeleit mutatja.

A pulmonális hipertónia esetén a tüdőerek károsodásának mértékének meghatározására szívkatéterezést és angiokardiográfiát végeznek.

Kezelés. A gyógyszeres kezelés célja a szívelégtelenség jeleinek megállítása. A hiba csak műtéti úton szüntethető meg. A tervezett beavatkozás 1-2 éves korban, súlyos mitrális elégtelenség vagy közös pitvar esetén - korábban is indokolt. A hiba plasztikai sebészetét és a hasított billentyű billentyűjének rekonstrukcióját végzik.

A pitvar-kamrai csatorna teljes formája nyitott pitvar-kamrai csatorna

A defektus magában foglal egy elsődleges pitvari sövénydefektust, egy kamrai sövénydefektust közvetlenül az AV-billentyűk alatt, valamint egy közös AV-gyűrűt. A vér a pitvarok közötti és a kamraközi sövény szintjén söntölődik, és AV-billentyű-elégtelenség alakul ki. A szív bal és jobb kamrájában térfogati túlterhelés lép fel. A kamrákban a nyomás kiegyenlítődik, ami az élet első évének végére magas pulmonális hipertónia korai kialakulásához vezet. Pulmonális szűkület esetén a balról jobbra irányuló sönt csökken.

A hibát a gyermek születése után azonnal súlyos lefolyás jellemzi. Jelentős romlás következik be az első hónap végére, amikor a tüdőerek ellenállása csökken, és a tüdő véráramlása megnő. Ebben az időszakban a szívelégtelenség tüneteinek súlyossága fokozódik. A gyermekek lemaradnak a fejlődésben, és az ismételt tüdőgyulladás nem ritka.

A szív- és érrendszer fizikális vizsgálata során tapintással szisztolés remegést észlelnek. A szegycsont bal széle mentén durva szisztolés zörej hallható (kamrai sövénydefektus), a billentyűelégtelenség szisztolés zöreje és a tüdőartéria feletti második hang hangsúlyosabbá válása.

Az EKG-elváltozások hasonlóak a nem teljesen nyitott AV-csatorna esetén megfigyelhetőekhez.

A röntgenfelvételen a tüdőmintázat jelentősen hangsúlyosabb az artériás ágy mentén. A szívárnyék általában megnagyobbodott az összes üreg miatt. Egyidejűleg fennálló tüdőartéria-szűkület esetén a tüdőmintázat normális, a szív mérete kicsi.

Az echoCG lehetővé teszi a defektus teljes morfológiai és hemodinamikai jellemzőinek megszerzését. A sebészeti kezelés szempontjából a következő információk fontosak: a defektusok és a billentyűnyílások mérete, a billentyűk anatómiája és a papilláris izmok állapota, a kamrák relatív és abszolút méretei.

A szívkatéterezés és az angiokardiográfia elvesztette jelentőségét a nyitott pitvar-kamrai csatorna diagnózisában. Ezeket a módszereket a pulmonális érrendszer állapotának meghatározására használják magas pulmonális hipertónia esetén.

Kezelés. A gyógyszeres kezelés célja a szívelégtelenség tüneteinek enyhítése. Mivel az AV-csatorna teljes formáját gyorsan kíséri a magas pulmonális hipertónia, amely az erekben szklerotikus változásokkal jár, a hiba elsődleges radikális korrekciója javasolt - az interpitvari és interventricularis defektusok lezárása foltokkal és az AV-billentyűk plasztikai sebészetével.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]