A panhypopituitarizmus diagnózisa

A panhypopituitarizmus diagnózisa tipikus esetekben egyszerű. A hipokorticizmus, a pajzsmirigy-alulműködés és a hipogonadizmus tüneteinek komplex megjelenése szövődményes szülés után vagy más okból a hipotalamusz-hipofízis elégtelenségre utal. A lassú Sheehan-szindrómában szenvedő betegeknél a diagnózis időben történő felállítása késik, bár a szülés utáni tejelválasztás hiánya, amelyet vérzés, elhúzódó munkaképesség-vesztés és menstruációs zavarok kísérnek, hipopituitarizmusra utalhat.

Számos laboratóriumi paraméter diagnosztikai értékkel bír. Hipokróm és normokróm anémia is megfigyelhető, különösen súlyos pajzsmirigy-alulműködés esetén, néha leukopénia eozinofíliával és limfocitózissal. Diabetes insipidusszal kombinálva a hipopituitarizmust alacsony vizelet relatív sűrűsége kíséri. A vércukorszint alacsony, a glükózterheléssel járó glikémiás görbe ellaposodik (hiperinzulinizmus). A vér koleszterintartalma megnő. Az adenohipofízis hormonjainak (ACTH, TSH, STH, LH és FSH) aránya csökken a vérben és a vizeletben.

Amennyiben a hormonok közvetlen meghatározása nem lehetséges, közvetett teszteket lehet alkalmazni. Így az agyalapi mirigy ACTH-tartalékát a metopironnal (Su=4885) végzett teszttel becsülik meg, amely blokkolja a kortizol bioszintézisét a mellékvesekéregben, valamint a negatív visszacsatolás mechanizmusával, amely az ACTH szintjének emelkedését okozza a vérben. Végső soron a kortikoszteroidok, a kortizol prekurzorainak, főként a 17-hidroxi- és 11-dezoxikortizolnak a termelése nő. Ennek megfelelően a 17-OCS tartalma a vizeletben hirtelen megnő. Hypopituitarizmus esetén a metopiron beadására nincs jelentős reakció. A tesztet a következőképpen végezzük: 750 mg granulátum formájában lévő gyógyszert adunk be orálisan 6 óránként 2 napon keresztül. A napi vizelet 17-OCS tartalmát a teszt előtt és a metopiron szedésének második napján elemzik.

A kortikoszteroidok kezdeti szintje a vérben és a vizeletben általában csökken. Az ACTH bevezetésével a kortikoszteroidok tartalma megnő, ellentétben az Addison-kórban, azaz az elsődleges hipokorticizmusban szenvedő betegekkel. A betegség hosszú időtartama alatt azonban a mellékvesék ACTH bevezetésével szembeni reaktivitása fokozatosan csökken. A hipogonadizmus jelenlétét nőknél az ösztrogénszint, férfiaknál pedig a tesztoszteronszint csökkenése jelzi a vérben és a vizeletben.

Az alacsony bazális anyagcsere, a fehérjéhez kötött jód vagy butanolban extrahálható jód, a szabad tiroxin, a trijód-tironin, a pajzsmirigyserkentő hormon csökkent vérszintje, valamint a ^{131I felszívódása a pajzsmirigy funkcionális aktivitásának csökkenésére utal. A pajzsmirigy-alulműködés másodlagos jellegét a131I} felhalmozódásának növekedése a pajzsmirigyben, valamint a pajzsmirigyhormonok szintjének emelkedése a vérben a pajzsmirigyserkentő hormon beadása után megerősíti.

A panhypopituitarizmus differenciáldiagnózisa nem mindig egyszerű. Számos, fogyáshoz vezető betegséget (malignus daganatok, tuberkulózis, enterokolitisz, sprue és sprue-szerű szindrómák, porfíria) meg kell különböztetni a hipotalamusz-hipofízis elégtelenségtől. A fenti betegségekben a kimerültség azonban – a hipotalamusz-hipofízis elégtelenséggel ellentétben – fokozatosan alakul ki, a betegség következménye, és nem annak domináns megnyilvánulása; csak a bélben felszívódási zavar (sprue, enterokolitisz stb.) esetén kísérheti a kimerültséget másodlagos endokrin elégtelenség.

A vérszegénység súlyossága néha alapot ad a vérbetegségekkel való differenciáldiagnózishoz, és a súlyos hipoglikémia stimulálhatja a hasnyálmirigy-daganatokat - inzulinómákat.

Az elsődleges hipotireózist kizárja a pajzsmirigy-stimuláló hormon alacsony szintje a vérben, és a pajzsmirigy funkcionális aktivitásának növekedése exogén pajzsmirigy-stimuláló hormon bevezetésével.

A panhypopituitarizmus differenciáldiagnózisa különösen nehéz azokban az esetekben, amikor az elsődleges hipotireózist a szexuális szféra rendellenességei és a perifériás poliendokrin elégtelenség (Schmidt-szindróma) bonyolítja, amely magában foglalja a mellékvesék, a pajzsmirigy és gyakran a gonádok primer autoimmun károsodását.

A klinikai gyakorlatban a legfontosabb különbség az agyalapi mirigy kachexiája és a pszichogén anorexia okozta kimerültség között, amely fiatal lányoknál, és nagyon ritkán fiatal férfiaknál fordul elő pszichotraumás konfliktushelyzet vagy aktív fogyási vágy és az étel kényszerű megtagadása miatt. A csökkent étvágy egészen az étellel szembeni teljes averzióig pszichogén anorexiában a menstruáció zavarával vagy eltűnésével jár, még a súlyos kimerültség kialakulása előtt. A nemi apparátus fokozatosan sorvad, a gyomor-bél traktus funkcionális zavarai és az endokrin elégtelenség többszörös tünetei jelentkeznek. A differenciáldiagnózisban a döntő tényező az anamnézis, a fizikai, intellektuális és néha kreatív tevékenység megőrzése extrém kimerültség mellett, a másodlagos nemi jellemzők megőrzése a nemi szervek mély sorvadásával kombinálva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]