A panhypopituitarizmus kezelése

A hipotalamusz-hipofízis elégtelenség kezelésének a hormonális elégtelenség kompenzálására és lehetőség szerint a betegség okának megszüntetésére kell irányulnia. A klinikai gyakorlatban a perifériás endokrin mirigyek hormonkészítményeit elsősorban, kisebb mértékben pedig az adenohipofízis hiányzó tropikus hormonjaira alkalmazzák (az emberi hormonok tiszta készítményeinek hiánya vagy elégtelensége és magas költsége miatt). Az agyalapi mirigy hormonkészítményeinek alkalmazásának jelentős akadálya a rájuk való gyors refrakteritás kialakulása az antitestszint emelkedése miatt.

Az agyalapi mirigy primer pusztulásával és gyorsan progresszív soványodásával járó betegség (Simmonds-féle agyalapi mirigy kachexia) esetén a terápia gyakorlatilag hatástalan. A szülés utáni hipopituitarizmus (Sheehan-szindróma) időben történő kezelése sokkal hatékonyabb. A betegség természetétől függetlenül, az organikus hipopituitarizmus minden formájában a kezelésnek kitartónak, szisztematikusnak kell lennie, és szinte mindig egész életen át kell tartania.

Az agyalapi mirigyben vagy a hipotalamuszban károsodást okozó daganat vagy ciszta radikális kezelésnek van kitéve (műtét, sugárterápia, radioaktív ittrium beadása, kriodestrukció).

Az akut vagy krónikus fertőzés okozta betegség formáit speciális vagy gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel kezelik.

A hormonpótló terápia általában mellékvesekéreg-készítményekkel, nemi alapú készítményekkel és végül pajzsmirigy-készítményekkel kezdődik. A hipokorticizmus megszüntetésére szájon át szedhető gyógyszereket alkalmaznak, de súlyos esetekben a kezelés parenterális szerekkel kezdődik. Glükokortikoidokat írnak fel: hidrokortizont (napi 50-200 mg), és amikor a hipokorticizmus tünetei enyhülnek, prednizolonra (5-15 mg) vagy kortizonra (25-75 mg/nap) váltanak. A mineralokortikoid-hiányt 0,5%-os dezoxikortikoszteron-acetáttal (DOXA) szüntetik meg - napi 0,5-1 ml intramuszkulárisan, minden második nap vagy hetente 1-2 alkalommal, majd napi 1-2 alkalommal 5 mg-os szublingvális tablettára váltanak. Kéthetes hatástartamú 2,5%-os dezoxikortikoszteron-trimetil-acetát szuszpenziót is alkalmaznak. Súlyos hipotenzió esetén hatékony egy 100 mg hormont tartalmazó DOXA kristály szubkután beültetése, 4-6 hónapos hatástartammal.

Kortikoszteroidokkal végzett pótló terápia során (a kezelés megkezdése után 10-15 nappal) rövid vagy (jobban) hosszabb hatású (24-30 óra) ACTH-t (kortikotropint) adnak hozzá. A kezelés kis adagokkal kezdődik - napi 0,3-0,5 ml (7-10 E), fokozatosan növelve az adagot napi 20 E-re. 6-12 havonta ismétlődő kúrák esetén - 400-1000 E. Nagyobb hatékonyság és jobb tolerálhatóság figyelhető meg rövidített polipeptidláncú szintetikus kortikotropin - "synacthen-depot" - parenterális adagolás esetén (1 ml - 100 E - hetente 1-3 alkalommal).

A nemi mirigyek elégtelenségét nőknél ösztrogénekkel és progesztinekkel, férfiaknál pedig androgén gyógyszerekkel kompenzálják. A nemi hormonokkal történő kezelést gonadotropinok bevezetésével kombinálják. A nőknél a helyettesítő terápia mesterségesen reprodukálja a menstruációs ciklust. Az ösztrogéneket 15-20 napig adják be (például mikrofollin 0,05 mg naponta), a következő 6 napban pedig gesztagéneket (pregnin - 10 mg naponta 3-szor vagy 1-2,5% progeszteron 1 ml naponta; Turinal - 1 tabletta naponta 3-szor). A nemi hormonokkal történő előzetes kezelés és a nemi szervekben bekövetkező atrófiás folyamatok csökkentése után gonadotropinokat írnak fel, kívánatos továbbá ciklikusan alkalmazni a follikulus-stimuláló menopauzális gonadotropint 300-400 NE dózisban minden második nap az első 2 hétben, és luteinizáló (korionos) gonadotropint 1000-1500 NE dózisban a következő 2 hétben. A gonadotrop funkció serkentésére részleges vagy funkcionális elégtelenség esetén a klostilbegytet 50-100 mg-os dózisban alkalmazzák a ciklus 5-9. vagy 5-11. napján. Néha a ciklus 12., 14. és 16. napján, azaz a várható ovuláció időszakában koriongonadotropint adnak az ösztrogénekhez. Hosszú betegségtörténettel rendelkező Sheehan-szindróma esetén, amikor már nem lehet számítani a gonadotropinok bevezetésének stimuláló hatására, szubsztitúciós célokra szintetikus kombinált progesztin-ösztrogén gyógyszereket (infekundin, biszekurin, non-ovlon, rigevidon, triziston) alkalmaznak. A reproduktív rendszerre gyakorolt specifikus hatás mellett a megfelelő hormonok pozitív trofikus és anabolikus hatással is rendelkeznek.

Férfiaknál androgénpótlóként napi 3-szor 5 mg metiltesztoszteront, hetente 2-3 alkalommal intramuszkulárisan 25 mg tesztoszteron-propionátot, vagy retard gyógyszereket adnak be: 10%-os testenát oldatot 1 ml-ben 10-15 naponta, Sustanon-250-et 1 ml-ben 3-4 hetente egyszer. Fiatal korban az androgénpótló terápia hetente 2-3 alkalommal 500-1500 NE koriongonadotropin adagolásával váltakozik, 3-4 hetes ismétlődő kúrákban. Különböző fokú oligospermia esetén a klostilbegytet 50-100 mg-ban alkalmazzák 30 napos kúrákban.

A pajzsmirigy-elégtelenséget a kortikoszteroidokkal egyidejűleg adott pajzsmirigyhormonok szüntetik meg, mivel az anyagcsere-folyamatok fokozódása súlyosbítja a hipokorticizmust. A kezelés napi 0,025-0,05 mg tiroidinnal és 3-5 mcg trijódtironinnal kezdődik, a dózis nagyon lassú emelésével 0,1-0,2 mg-ra, illetve 20-50 mcg-ra, pulzusszám és EKG-kontroll mellett. Az utóbbi években túlnyomórészt tiroxint és trijódtironint tartalmazó szintetikus kombinált gyógyszereket (tireocomb, thyrotom) alkalmaztak. A pajzsmirigy-gyógyszerek adagolásának óvatosságát nemcsak a hipokorticizmus, hanem a pajzsmirigy-alulműködésben szenvedő betegek szívizomának fokozott érzékenysége is határozza meg, és az ehhez való fokozatos alkalmazkodás szükségessége.

A hipopituitárikus kóma kezelése magában foglalja a parenterális kortikoszteroidok nagy dózisát, 5%-os glükóz intravénás vagy szubkután adagolását (500-1000 ml/nap), ér- és szívgyógyszereket.

A panhypopituitarizmusban szenvedő betegeknek vitaminokra, anabolikus hormonokra és magas kalóriatartalmú, fehérjében gazdag táplálkozásra van szükségük. A célzott hormonterápiát - ciklusokban vagy folyamatosan - egész életükben alkalmazzák. A betegek munkaképessége általában csökken.